Conţinut
- Fistula traheoesofagiană congenitală
- Fistula traheoesofagiană dobândită
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
Fistula traheoesofagiană congenitală
În Statele Unite, TEF congenital apare la aproximativ 1 din 2000 până la 4000 de nașteri vii. Este de obicei diagnosticat în primul an de viață, incidența adulților care prezintă TEF congenital fiind extrem de rară. Acest lucru se datorează faptului că TEF poate provoca complicații fatale. Înainte de dezvoltarea tehnicilor chirurgicale moderne pentru a repara afecțiunea, TEF a dus adesea la moartea sugarului afectat.
Există diferite tipuri de TEF congenital și este clasificat în funcție de locul în care esofagul este conectat la trahee și de prezența atreziei esofagiene (EA). Atrezia esofagiană este locul în care esofagul nu este complet format. În majoritatea cazurilor, esofagul nu este conectat la stomac, ci se termină doar într-o pungă.
Mulți copii care se nasc cu TEF au și alte anomalii congenitale. Condițiile congenitale care au fost asociate cu TEF includ:
- Sindromul Down
- Probleme cardiace incluzând defectul septal ventricular, arterioza ductului patentat, tetralogia Fallot, defectul septal atrial și arcada aortică dreaptă
- Malformații renale sau uretrale, cum ar fi rinichi potcoavă sau hipospadias
- Anomalii ale stomacului, intestinelor sau anusului
- Anomalii musculo-scheletice, inclusiv scolioza, polidactilia sau sindactilia
Fistula traheoesofagiană poate fi mai frecventă la sugarii prematuri. Polihidramnios (lichid amniotic excesiv) în timpul sarcinii poate fi un semn al TEF.
Fistula traheoesofagiană dobândită
Traume sau boli
Lezarea gâtului sau a toracelui poate provoca, de asemenea, fistula traheoesofagiană, deși acest lucru este rar. În aceste cazuri, TEF apare de obicei la câteva zile după leziunea inițială ca urmare a necrozei țesutului (deces).
Trauma care duce la TEF poate fi cauzată de inserarea unui tub endotraheal pentru a ajuta la respirație. Tuburile endotraheale sunt introduse în mod obișnuit într-un cadru medical pentru a ajuta la respirație atunci când o persoană suferă anestezie generală sau se confruntă cu dificultăți de respirație din cauza rănirii sau a bolii. Este mai probabil să obțineți un TEF care implică un tub de respirație dacă petreceți mult timp pe un ventilator.
Fistulele traheoesofagiene pot apărea, de asemenea, rar în timpul unei traheostomii, o procedură în care se face o incizie în gât pentru a introduce un tub de respirație în trahee. Acest lucru apare la aproximativ 0,5% din toți pacienții care suferă o traheostomie.
De asemenea, se știe că infecțiile, în special tuberculoza, provoacă TEF. Condiția este, de asemenea, asociată cu diverticulul rupt.
Cancer
Cancerul pulmonar și cancerul esofagian pot duce la o fistulă traheoesofagiană. Incidența este rară la ambele tipuri de cancer, dar este mai mare în cancerul esofagian decât cancerul pulmonar. Deși sunt mai puțin frecvente, TEF dobândit din cauza malignității sunt foarte grave și adesea letale.
Simptome
Simptomele fistulei traheoesofagiene pot include:
- Sugarii pot avea mucus alb spumos în jurul nasului și gurii
- Dificultăți de respirație, sunete anormale de respirație
- Cianoza (piele cu nuanțe de albastru cauzată de scăderea nivelului de oxigen)
- Dificultăți de hrănire, inclusiv bâlbâială sau sufocare în timp ce încercați să mâncați
- Tuse
- Salivare excesivă sau scuipat
- Distensie abdominală
- Febra (dacă alimentele au fost aspirate în plămâni)
- În cazul rar în care un adult prezintă TEF congenital, este posibil să fi avut pneumonie de aspirație recurentă
Diagnostic
TEF congenital poate fi suspectat în timpul sarcinii dacă ultrasunetele arată lichid amniotic excesiv, nu există lichid în interiorul stomacului, abdomenul este foarte mic, există o pungă esofagiană și greutatea fătului este mai mică decât ar trebui să fie. Deși aceste semne pot determina medicul dumneavoastră să suspecteze atrezia esofagiană (EA) și / sau TEF, ele pot apărea și în alte condiții de sănătate și nu sunt definitive.
După naștere, TEF congenital este de obicei diagnosticat în primele 12 zile de viață. Atrezia esofagiană poate fi diagnosticată prin trecerea unui tub nazogastric prin nas, în încercarea de a ajunge la stomac. Dacă este prezent EA, tubul se va opri scurt deoarece nu va putea ajunge la stomac.
Radiografiile toracice simple (raze X), fără contrast, sunt utilizate pentru a diagnostica TEF congenital. Acestea vor dezvălui o trahee comprimată sau deviată (descentrată). Dacă a apărut pneumonie prin aspirație, aceasta poate fi, de asemenea, vizualizată. Testarea suplimentară este rareori necesară pentru confirmarea diagnosticului. Cu toate acestea, scanările CT cu mai multe detectoare sunt uneori folosite pentru a ajuta la diagnosticare sau pentru a ghida tratamentul, deoarece produc o imagine de înaltă calitate.
Sugarii cu TEF congenital pot avea nevoie de alte teste pentru a verifica defectele congenitale asociate, cum ar fi anomaliile cardiace. Acestea trebuie identificate înainte de a fi tratat pentru TEF / EA.
TEF dobândit este adesea diagnosticat prin endoscopie sau bronhoscopie. Aceste proceduri implică inserarea unui tub mic cu o cameră la capăt prin nas sau partea din spate a gâtului în esofag sau trahee. Camera permite medicului dumneavoastră să vizualizeze aceste structuri și să vadă un TEF sau EA. Veți primi medicamente în timpul acestor proceduri pentru a vă face mai confortabil.
Tratament
Reparația chirurgicală este necesară în toate cazurile de fistulă traheoesofagiană. Înainte de dezvoltarea tehnicilor chirurgicale, afecțiunea era aproape întotdeauna fatală.
Ratele de supraviețuire la sugarii altfel sănătoși care au TEF congenital sunt aproape de 100% cu intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, ratele de supraviețuire și complicațiile potențiale ale intervenției chirurgicale depind de mulți factori, inclusiv de tipul de TEF prezent. Este important ca procedura să fie efectuată de un chirurg cu experiență la un spital care poate oferi îngrijire specializată pacienților cu TEF / EA.
Deoarece TEF poate duce la astfel de complicații grave de sănătate, poate fi necesar să se stabilizeze unii pacienți înainte de a putea fi supuși unei intervenții chirurgicale. Prezența defectelor cardiace, a pneumoniei de aspirație sau a altor probleme de sănătate asociate cu TEF poate întârzia intervenția chirurgicală. Dacă intervenția chirurgicală este întârziată, adesea se pune un tub G (un tub care merge din exteriorul abdomenului direct în stomac), astfel încât să poată fi asigurată o nutriție adecvată.
Odată ce starea lor este stabilă, chiar și sugarii foarte mici, în vârstă de doar câteva zile, pot suferi reparații chirurgicale pentru TEF / EA. Acest lucru trebuie făcut într-un spital cu o unitate de terapie intensivă neonatală (NICU).
Procedura
Pot fi utilizate diferite metode chirurgicale în funcție de locația exactă a TEF și de prezența EA sau nu. Uneori procedura se efectuează în etape (mai ales dacă este prezent EA). Adesea incizia se face pe partea toracică între coaste prin care se închide deschiderea dintre trahee și esofag.
Dacă este prezent și EA, acest lucru este reparat prin cusătura porțiunilor superioare și inferioare ale esofagului înapoi, astfel încât să devină un tub continuu care conectează partea din spate a gâtului și a stomacului. Uneori, porțiunile superioare și inferioare ale esofagului sunt prea depărtate pentru a se reconecta pur și simplu. În acest caz, traheea va fi reparată într-o etapă a intervenției chirurgicale, iar esofagul este de obicei reparat mai târziu.
Uneori este necesară o procedură de extindere a esofagului, numită dilatare esofagiană, pentru a ajuta la înghițire. Această procedură poate fi necesară de mai multe ori.
Complicațiile potențiale ale chirurgiei
Complicațiile care pot apărea în timpul intervenției chirurgicale sau în timpul perioadei de recuperare includ reacții adverse la anestezie generală, inclusiv hipertermie malignă, dificultăți de respirație sau reacții alergice, sângerări sau infecții. Medicul dumneavoastră trebuie să discute cu dumneavoastră toate riscurile potențiale înainte de operație, astfel încât să puteți lua decizii în cunoștință de cauză cu privire la îngrijirea dumneavoastră.
După operație, există posibilitatea ca fistula traheoesofagiană să reapară și să fie reparată din nou chirurgical. Acest lucru este mai probabil să se întâmple dacă trebuie să petreceți mult timp pe un ventilator după operație. Recurența este, de asemenea, mai probabilă în anumite tipuri de TEF datorită localizării fistulei. Dacă apare o recurență a TEF, este posibil să aveți complicații, inclusiv probleme de respirație sau pneumonie de aspirație.
Pentru pacienții cu atrezie esofagiană, dificultățile de înghițire și boala de reflux gastroesofagian (GERD) sunt frecvente. Majoritatea persoanelor cu EA prezintă dismotilitate esofagiană din cauza disfuncției nervilor esofagului. Severitatea leziunilor nervoase ale esofagului este direct legată de severitatea complicațiilor viitoare.
După cum sa menționat anterior, dificultățile de înghițire pot fi abordate prin dilatarea (lărgirea) esofagului. în timp ce GERD este de obicei tratată cu medicamente numite inhibitori ai pompei de protoni. Dacă GERD este dificil de controlat și persistă o perioadă lungă de timp, pot apărea alte complicații, cum ar fi esofagul Barrett sau cancerul esofagian. Aceste două complicații din urmă apar de obicei numai în cazuri severe de GERD prelungit.