Conţinut
Uneori numită boala Dawson sau encefalita Dawson, panencefalita sclerozantă subacută (SSPE) este o tulburare neurologică rară, dar fatală, cauzată de virusul rujeolic, care apare de obicei la ani după ce individul și-a revenit din rujeolă. Simptomele timpurii sunt adesea modificări subtile ale dispoziției sau comportamentului, dar devin mai grave și debilitante pe măsură ce boala progresează. Nu există un remediu pentru SSPE și este aproape întotdeauna fatal. Singura apărare reală împotriva SSPE este prevenirea rujeolei prin vaccinarea pe scară largă.Simptome
Simptomele SSPE încep ca modificări neurologice subtile și în cele din urmă progresează până la oprirea completă a sistemului nervos central.Starea progresează în general în patru etape:
- Etapa I: Simptomele timpurii ale bolii includ modificări de personalitate sau de comportament, inclusiv modificări ale dispoziției sau depresie.
- Etapa II: Simptomele devin mai evidente, variind de la mișcări necontrolate sau spasme la convulsii și demență.
- Etapa a III-a: Mișcările involuntare de scuturare devin mai pronunțate (adică zdrobirea), mușchii pot deveni rigizi și coma este posibilă.
- Etapa IV: Leziunile cerebrale încep să afecteze respirația, tensiunea arterială și ritmul cardiac, ducând în cele din urmă la moarte.
Aceste simptome apar de obicei la șase până la opt ani după recuperarea după o infecție cu rujeolă, dar pot apărea încă de la o lună mai târziu.
SSPE este aproape întotdeauna fatală. Aproape toți cei cu această afecțiune vor muri în câțiva ani de la diagnosticare.
Cauze
SSPE este o complicație gravă cauzată de o infecție cu virusul rujeolic. Spre deosebire de alte complicații ale rujeolei, cum ar fi encefalita sau pneumonia, SSPE este o complicație pe termen lung, care nu apare de luni sau, mai frecvent, de ani după ce cineva pare să se fi recuperat de la rujeolă.
Nu toți cei care suferă de rujeolă dezvoltă SSPE și nu este clar de ce virusul afectează creierul atât de grav la unii, dar nu și la alții. Unii cercetători consideră că o tulpină mutantă a virusului este mai probabil să atace creierul, în timp ce alții consideră că propria reacție a corpului la o infecție cu rujeolă ar putea fi ceea ce provoacă procesul de deteriorare. Oricum, rezultatul este umflarea și iritarea creierului. care poate dura ani de zile, rezultând leziuni ale creierului și moarte.
Factori de risc
Anumite grupuri de oameni sunt mai predispuse să dezvolte SSPE decât altele, inclusiv:
- Copii și adolescenți
- Bărbați
- Copii în zonele rurale sau supraaglomerate
- Copii infectați cu rujeolă la o vârstă fragedă
Infecția timpurie cu rujeolă ar putea fi unul dintre cei mai mari factori de risc pentru SSPE. De exemplu, un studiu din Germania a constatat că SSPE a fost semnificativ mai frecvent la cei care au fost infectați la o vârstă fragedă (înainte de vârsta de 5 ani). În studiu, cercetătorii au calculat riscul de SSPE pentru acești copii să fie de până la 1 din 1.700.
Riscul este și mai pronunțat pentru copii. Copiii care se infectează cu rujeola în primele 12 luni au de 16 ori mai multe șanse de a lua SSPE decât cei care suferă de boală la vârsta de 5 ani sau mai mult. Majoritatea copiilor nu se vaccinează împotriva rujeolei până la vârsta de cel puțin 12 luni .
În timp ce vaccinul împotriva rujeolei conține virusul rujeolei viu (dar grav slăbit), vaccinarea împotriva rujeolei nu pare să provoace SSPE. De fapt, ratele ridicate de vaccinare împotriva rujeolei au fost urmate de o scădere accentuată a cazurilor de SSPE.
Diagnostic
Deoarece simptomele SSPE pot arăta ca alte afecțiuni comportamentale sau neurologice, medicii folosesc de obicei o combinație de instrumente și teste pentru a diagnostica afecțiunea, inclusiv un examen fizic, electroencefalogramă, RMN și testul titrului anticorpilor.
Examen fizic
În timpul unui examen fizic, medicii vor căuta probabil semne că sistemul nervos central eșuează uitându-se la părți ale ochilor sau testând cât de bine se pot coordona mușchii. De asemenea, vor întreba despre istoricul medical al individului, în special, dacă au avut rujeolă sau dacă au fost vaccinați împotriva acestuia.
De asemenea, medicul ar putea comanda câteva teste suplimentare pentru a confirma diagnosticul și a determina în ce stadiu al SSPE ar putea fi cineva.
Electroencefalogramă
Electroencefalogramele (EEG) măsoară activitatea electrică a creierului. În timpul acestui test, discurile metalice mici (numite electrozi) sunt plasate peste tot pentru a capta și înregistra semnale electrice în timp ce fac anumite activități, cum ar fi respirații rapide sau privirea la o lumină puternică.
EEG-urile pot ajuta medicii să identifice în creier semnale electrice anormale care ar putea semnala probleme neurologice precum SSPE, precum și cât de departe ar putea fi afecțiunea. În primele etape ale SSPE, rezultatele EEG ar putea reveni la normal, astfel încât un medic ar putea dori să repete testul în timp.
RMN cerebral
Testele RMN cerebrală (imagistică prin rezonanță magnetică) utilizează câmpuri magnetice puternice și unde radio pentru a genera imagini ale creierului. Medicii folosesc acest test pentru a vedea ce părți specifice ale creierului ar putea fi afectate de SSPE.
Titrul anticorpului seric
Testele de titru caută semne că organismul a fost expus unui anumit germen. În cazul SSPE, medicii folosesc aceste teste pentru a căuta titri de anticorpi rujeolați în lichidul găsit în creier sau coloană vertebrală.
Tratament
Nu există nici un remediu pentru SSPE. Tratamentul pentru afecțiune implică de obicei gestionarea simptomelor, cum ar fi utilizarea medicamentelor anti-convulsive. Medicamentele antivirale și medicamentele care stimulează sistemul imunitar sunt uneori prescrise și pentru a încetini progresia afecțiunii.
În timp ce medicamentele pot prelungi sau îmbunătăți calitatea vieții pentru cei cu SSPE, singura modalitate reală de a o opri este prevenirea infecțiilor rujeolice de la început.
Prevenirea
SSPE poate fi prevenit prin vaccinarea împotriva rujeolei. Medicii recomandă două doze de vaccin împotriva rujeolei, administrat ca parte a vaccinului împotriva rujeolei, oreionului și rubeolei (MMR) - la vârsta de 12-15 luni și la 4-6 ani, deși copiii mai mari și mulți adulți pot fi vaccinați și dacă nu ar fi avut Nu am mai fost.
Nu toată lumea poate fi vaccinată împotriva rujeolei. Vaccinul nu este recomandat majorității bebelușilor cu vârsta sub 12 luni, precum și femeilor însărcinate și celor cu sistem imunitar slăbit (adică pacienții cu cancer care primesc tratament). Acești indivizi se bazează pe rate ridicate de acoperire a vaccinării comunitare pentru a-i proteja de rujeolă.
Un cuvânt de la Verywell
SSPE este o afecțiune gravă, dar extrem de rară în zonele cu rate ridicate de vaccinare împotriva rujeolei. Acestea fiind spuse, conform Centrelor pentru Controlul și Prevenirea Bolilor, 2019 a marcat cea mai mare incidență a cazurilor de rujeolă raportate din 1992, majoritatea provenind de la persoanele care nu au fost vaccinate. Dacă aveți întrebări sau îngrijorări cu privire la vaccinul MMR, ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră.