Conţinut
Pemfigus este un grup rar de boli autoimune cu vezicule care afectează atât pielea, cât și membranele mucoase.De ce apare pemfigul rămâne un mister, dar oamenii de știință au reușit să stabilească faptul că sistemul imunitar va viza brusc și va ataca proteinele, numite desmogleină, care ajută celulele să se lipească.
Pemfigus poate apărea singur sau se manifestă ca o caracteristică a anumitor boli autoimune sau tipuri de cancer. Pemfigus poate fi, de asemenea, declanșat de anumite medicamente. Diagnosticul implică de obicei o biopsie a pielii sau a membranei mucoase. Tratamentul poate include steroizi orali sau injectați, medicamente imunosupresoare, anticorpi intravenoși și medicamente biologice.
Înainte de apariția corticosteroizilor, rata mortalității la persoanele cu pemfig era de aproximativ 75% în decurs de un an. De atunci a scăzut drastic.
Simptome
Pemfigul va afecta mai întâi membranele mucoasei gurii, provocând ulcere multiple care pot persista săptămâni și luni. În unele cazuri, leziunile orale pot fi singurul simptom. În altele, se pot dezvolta vezicule pe piele, mai ales în partea superioară a pieptului, a spatelui, a scalpului și a feței.
Blistere sunt în general prost definite și ușor de rupt. De multe ori se vor consolida în vezicule mai mari și vor cauza o descuamare extinsă. Blistere sunt aproape invariabil dureroase și, în funcție de locația lor, pot fi mâncărime sau non-mâncărime.
Dacă nu este tratat, pemfigus se poate răspândi treptat și poate implica cantități mai mari de țesut. Acest lucru poate duce la complicații care pot pune viața în pericol, inclusiv:
- Malnutriție (din cauza durerilor la nivelul gurii sau gâtului)
- Pierderi de lichide și deshidratare severă
- Infecţie
- Sepsis și șoc septic
Moartea este cel mai adesea rezultatul septicemiei, infecției sau pneumoniei.
Tipuri
Există mai multe tipuri de pemfigus care variază prin severitate. Cele două tipuri principale sunt diferențiate de adâncimea leziunilor, precum și de locațiile lor pe corp.
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris este cea mai frecventă formă a bolii. Leziunile provin cel mai întotdeauna în gură, dar pot afecta și alte țesuturi mucoase, cum ar fi organele genitale.
Deoarece boala afectează țesuturile mai adânci, veziculele pot fi extrem de dureroase (deși tind să nu mănânce). Doar un mic procent din oameni vor dezvolta și vezicule ale pielii.
Pemphigus vulgaris poate apărea uneori ca o caracteristică a bolii neuromusculare autoimune miastenia gravis.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus este o formă mai puțin severă a bolii care afectează pielea. Acesta implică numai țesuturi superficiale pe stratul superior uscat cunoscut sub numele de strat cornos. Din acest motiv, boala este mult mai puțin dureroasă, dar poate fi adesea extrem de mâncărime.
Pemphigus foliaceus se caracterizează prin răni cruste care se dezvoltă adesea pe scalp și se răspândesc în piept, spate și față. Rănile bucale nu apar.
Pemphigus foliaceus poate afecta uneori persoanele cu psoriazis, cel mai adesea ca urmare a terapiei cu lumină ultravioletă (UV) folosită pentru tratarea stării pielii autoimune.
Alte tipuri
Există alte forme mai puțin frecvente, dar potențial mai grave de pemfig, fiecare dintre care are cauze fundamentale diferite:
- Pemfigul imunoglobulinei A (IgA) este cauzat de un anticorp diferit de cel asociat cu pemphigus vulgaris sau foliaceus. Uneori poate provoca leziuni pline de puroi (pustule), dar este considerată în general forma cea mai puțin gravă.
- Pemphigus vegetans provoacă răni groase sub brațe și în zona inghinală. Se poate dezvolta adesea la persoanele care sunt rezistente la tratamentele medicamentoase pentru pemfig.
- Pemfig paraneoplazic este o complicație rară, dar care poate pune viața în pericol a anumitor tipuri de cancer. Poate provoca ulcere pe buze, gură, pleoape și căi respiratorii. Dacă nu este tratată, boala poate provoca leziuni pulmonare ireversibile și chiar moarte.
Cauze
Ca boală autoimună, pemfigus se caracterizează printr-un sistem imunitar stricat. Din motive slab înțelese, corpul își va transforma brusc apărarea imunitară asupra celulelor normale ca și cum ar neutraliza o infecție.
Cu pemfigus, sistemul imunitar va produce proteine numite autoanticorpi care sunt programate să vizeze desmogleina. Desmogleina este o proteină care funcționează ca o moleculă de aderență, care ține celulele împreună pentru a menține integritatea țesutului.
Inflamația cauzată de pemfigus rupe legăturile dintre celulele pielii, provocând delaminarea (acantoliza) și acumularea de lichid limfatic între straturile de țesut.
Cu excepția pemfigului IgA, autoanticorpii implicați în pemfig sunt imunoglobulina G (IgG). Anumite tipuri vor viza desmogleina 1 în țesuturile superficiale (cauzând pemphigus foliaceus), în timp ce altele vor viza desmogleina 3 în țesuturile mai profunde (provocând pemphigus vulgaris).
Genetica
Se crede că genetica joacă un rol central în dezvoltarea pemfigului. Anumite mutații genetice sunt observate în mod obișnuit la persoanele cu boală, dintre care majoritatea implică grupul de gene antigen leucocitar uman (HLA). HLA DR4 este mutația cel mai frecvent observată la persoanele cu pemfigus.
Pemphigus a afectat în mod disproporționat anumite grupuri etnice, inclusiv evreii askenazi și oameni de origine mediteraneană. Există chiar și anumite subtipuri care apar aproape exclusiv în populațiile columbiene și tunisiene.
Factori de risc
Pemfigus afectează în mod egal bărbații și femeile. În general, apare între 30 și 60 de ani. În timp ce genetica poate predispune o persoană la pemfig, se crede că simptomele reale sunt activate de declanșatorii de mediu, dintre care cele mai frecvente includ:
- Stres emoțional extrem
- Expunere excesivă la radiații UV, inclusiv lumina soarelui și fototerapia
- Traume cutanate, cum ar fi abraziuni, tăieturi, arsuri solare, mușcături de insecte și radioterapie
- Anumite medicamente, în special penicilina, penicilamina, cefalosporina, Capoten (captopril) și Vasotec (enalapril)
În ciuda listei lungi de factori declanșatori cunoscuți, majoritatea cazurilor vor fi idiopatice (adică fără origine cunoscută).
Diagnostic
Pemfigus poate imita alte boli și necesită, de obicei, un specialist, cum ar fi dermapatologul sau patologul oral, pentru a face un diagnostic definitiv. Aceasta implică de obicei o biopsie a pielii afectate sau a țesuturilor mucoasei.
La microscop, patologul va căuta leziuni umplute cu lichid în stratul exterior al pielii (numite vezicule intraepidermice). Veziculele oferă dovezi clare ale acantolizei și ajută la diferențierea pemfigului de alte boli de piele cu vezicule.
Un diagnostic definitiv necesită o tehnică cunoscută sub numele de imunofluorescență directă pentru a identifica autoanticorpii anti-desmogleină. La microscop, autoanticorpii vor apărea ca depozite fluorescente în joncțiunile dintre celule.
Un test de sânge, denumit test imunosorbent legat de enzime (ELISA), poate fi, de asemenea, utilizat pentru a detecta autoanticorpi anti-desmogleină.
Dacă esofagul este afectat, se poate efectua o endoscopie pentru a vizualiza interiorul traheei și a obține probe de țesut. Radiografiile și ultrasunetele sunt mai puțin utile în stabilirea unui diagnostic.
Diagnostic diferentiat
Dacă rezultatele sunt neconcludente, medicul va căuta alte posibile cauze ale simptomelor. Denumită diagnostic diferențial, investigația poate include boli precum:
- Ulcere aftoase
- Erizipel
- Eritemul multiform
- Lupus
- Lichen plan oral
- Psoriazisul pustular
- Sindromul Stevens-Johnson (SJS)
- Necroliză epidermică toxică (TEN)
Tratament
Dacă nu este tratat imediat, pemfigus poate fi fatal, de obicei ca urmare a infecțiilor covârșitoare oportuniste. Din acest motiv, pemfigus poate necesita spitalizare și implică multe dintre aceleași intervenții utilizate în centrele de arsuri.
Principiul principal al tratamentului cu pemfig este corticosteroizii orali, de obicei prednison. Acest lucru necesită de obicei doze extrem de mari, care pot fi periculoase pentru unii, provocând perforații intestinale și sepsis.
Problema poate fi agravată și de medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) utilizate pentru tratarea durerii. AINS pot provoca sângerări gastro-intestinale și pot crește riscul de perforație.
Dacă corticosteroizii orali nu pot fi utilizați, pot fi luate în considerare alte opțiuni, inclusiv:
- Injecții locale cu steroizi
- Medicamente imunosupresoare, cum ar fi CellCept (acid micofenolic)
- Gamă globulină intravenoasă (IVIG), rezervat de obicei pentru pemfigul paraneoplazic sever
- Medicamente biologice, cum ar fi Rituxan (rituximab) dacă alte tratamente medicamentoase eșuează
Plasmafereza, o tehnică similară dializei utilizate pentru curățarea sângelui, poate fi luată în considerare dacă Rituxan nu poate fi utilizat. Antibioticele cu tetraciclină pot fi, de asemenea, prescrise pentru a preveni infecțiile secundare, în timp ce pudra de talc poate preveni lipirea cearșafurilor și a hainelor de leziuni. Mulți oameni se îmbunătățesc cu tratamentul, deși uneori poate dura ani de zile pentru a se recupera complet. Alții vor trebui să ia medicamente permanent pentru a preveni reapariția.
Copiind
Având în vedere că știm atât de puțin despre ceea ce declanșează pemfigusul, este greu să sugerați ce puteți face pentru a evita acest lucru, dacă nu l-ați avut niciodată. Acestea fiind spuse, este posibil să puteți preveni recurența dacă ați avut pemfig în trecut. Iată câteva sfaturi de auto-ajutor care vă pot ajuta:
- Tratați imediat leziunile cutanate. Acestea pot include antibiotice topice pentru a preveni infecția, rănile cu glazură pentru a reduce inflamația sau bandaje de compresie pentru a controla umflarea.
- Evitați expunerea excesivă la soare. Purtați îmbrăcăminte adecvată atunci când sunteți în aer liber și purtați întotdeauna protecție solară cu SPF înalt.
- Mențineți o sănătate orală bună. Acest lucru poate ajuta la vindecarea veziculelor orale și poate preveni infecțiile care pot reactiva boala.
- Gestionează-ți stresul. Explorați tehnici de reducere a stresului, cum ar fi meditația, yoga, tai chi, imagini ghidate sau relaxare musculară progresivă (PMR) pentru a vă relaxa și a obține un control mai bun al emoțiilor.
Un cuvânt de la Verywell
Pemfigus poate fi dificil de trăit, mai ales dacă vă afectează capacitatea de a mânca, vă provoacă dureri sau creează răni inestetice, care scurg. Mai degrabă decât să te izolezi, te ajută să vorbești cu alții care înțeleg prin ce treci.
Vă puteți conecta cu comunitățile de asistență online de pe Facebook sau puteți contacta Fundația Internațională Pemphigus și Pemphigoid non-profit pentru a vedea dacă există un grup de sprijin în zona dvs. Dacă nu reușiți să faceți față, nu ezitați să cereți medicului dumneavoastră o recomandare către un terapeut sau psihiatru care poate oferi consiliere și medicamente, dacă este necesar.