Conţinut
- Ce cauzează LMC?
- Cine primește CML?
- Cât de frecvent este CML?
- Simptome
- Diagnostic
- Faze ale LMC
- Prognoză
- Tratamente LMC
- Un cuvânt de la Verywell
Indiferent de tip, toate leucemiile încep în celulele formatoare de sânge din măduva osoasă. Fiecare tip de leucemie își are numele din viteza cu care tinde să crească cancerul (cancerul acut crește rapid; cronica crește încet) și, de asemenea, tipul de celule care formează sânge din care s-a dezvoltat malignitatea.
LMC este o leucemie cronică, ceea ce înseamnă că tinde să crească și să progreseze lent. LMC este, de asemenea, o leucemie mielogenă, ceea ce înseamnă că începe în celulele albe din sânge imature cunoscute sub numele de celule mieloide.
Ce cauzează LMC?
Anumite modificări ale ADN-ului pot determina celulele normale ale măduvei osoase să devină celule leucemice. Persoanele cu LMC au în general cromozomul Philadelphia, care conține gena BCR-ABL anormală. Gena BCR-ABL determină creșterea globulelor albe din sânge într-un mod anormal, necontrolat, provocând leucemie.
Cine primește CML?
LMC poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la adulții cu vârsta peste 50 de ani, care reprezintă aproape 70 la sută din toate cazurile. Kareem Abdul-Jabbar este un american celebru care are LMC.
Cât de frecvent este CML?
LMC este relativ rară. În Statele Unite, în 2017, estimările au fost că 8.950 de cazuri noi ar apărea și aproximativ 1.080 de persoane vor muri de această boală.
Simptome
Deoarece LMC este un cancer cu creștere lentă, mulți oameni nu prezintă simptome atunci când sunt diagnosticați pentru prima dată. De fapt, până la 40 până la 50% dintre pacienți nu prezintă deloc simptome și primesc diagnosticul după ce munca de sânge de rutină detectează o anomalie.
Cu toate acestea, LMC poate provoca simptome pe măsură ce progresează în timp. Având în vedere această situație, lista „celor mai frecvente simptome” poate fi descrisă după cum urmează:
- Fără simptome (până la 50% din persoanele aflate la diagnostic)
- Oboseală sau oboseală extremă
- Slăbiciune
- Febră
- Transpiră noaptea
- Pierderea in greutate inexplicabilă
- Durere sau plenitudine în abdomenul superior stâng, sub coaste.
Ultimul simptom din listă se datorează unei spline mărite, numită și splenomegalie, care este prezentă la 46 până la 76% dintre cei cu LMC. O astfel de mărire a splinei poate duce la mai puțin spațiu pentru celelalte organe din zonă, cum ar fi stomacul, ceea ce poate contribui la senzația de a deveni plin devreme atunci când mâncați o masă.
Slăbiciunea și oboseala pe care unii oameni cu experiență CML o pot dezvolta dintr-o serie de surse diferite. O sursă de slăbiciune și oboseală este anemia, ceea ce înseamnă că organismul nu are suficiente globule roșii sănătoase care transportă oxigenul în țesuturi. Anemia vă poate face, de asemenea, să vă simțiți de parcă nu veți putea să vă exercitați sau să vă folosiți mușchii la fel de energic ca de obicei.
Diagnostic
Medicul dumneavoastră vă va lua istoricul medical și va efectua un examen fizic, la fel ca orice altă evaluare pentru o boală.
Dimensiunea splinei
Verificarea dimensiunii splinei este o parte importantă a examenului fizic. O splină de dimensiuni normale nu este simțită în mod normal, dar o splină mărită poate fi detectată pe partea stângă a abdomenului superior, sub marginea cuștii toracice. Splina stochează în mod normal celulele sanguine și distruge celulele sanguine vechi. În LMC, splina poate deveni mărită din cauza tuturor celulelor albe din sânge care ocupă organul.
Teste de laborator
De asemenea, sunt necesare teste de laborator. Sângele este de obicei prelevat dintr-o venă din braț, iar măduva osoasă este prelevată printr-o procedură numită aspirație și biopsie a măduvei osoase. Probele dvs. sunt trimise la un laborator și un patolog le examinează la microscop și efectuează alte teste, căutând să găsească și să descrie mai departe celulele leucemice, dacă există.
Prea multe celule albe din sânge și niveluri anormale ale anumitor substanțe chimice din sânge pot fi indicative ale LMC. În probele de măduvă osoasă, atunci când sunt prezente mai multe celule formatoare de sânge, ceea ce se așteaptă, se spune că măduva este hipercelulară. Măduva osoasă este adesea hipercelulară în LMC, deoarece este plină de celule leucemice.
Teste genetice
Testarea genei se va face, de asemenea, pentru a căuta „cromozomul Philadelphia” și / sau gena BCR-ABL. Acest tip de test este utilizat pentru a confirma diagnosticul LMC. Dacă nu aveți cromozomul Philadelphia sau gena BCR-ABL, atunci nu aveți LMC.
Teste de imagistică
Nu sunt necesare scanări sau teste imagistice pentru a diagnostica LMC. Cu toate acestea, acestea pot fi efectuate ca parte a antrenamentului dvs., în unele cazuri; de exemplu, pentru a investiga anumite simptome sau pentru a vedea dacă există mărirea splinei sau a ficatului.
Faze ale LMC
Cazurile de LMC pot fi clasificate în trei grupuri diferite numite faze. Faza se bazează pe numărul de globule albe imature, sau explozii, pe care le aveți în sânge și măduva osoasă. Cunoașterea fazei LMC vă poate ajuta să cunoașteți cum vă va afecta boala în viitor.
Faza cronică
Aceasta este prima fază a CML. În această fază, aveți deja un număr crescut de celule albe din sânge și / sau măduva osoasă. Cu toate acestea, aceste celule albe imature sau explozii reprezintă mai puțin de 10% din celulele din sânge și / sau măduva osoasă.
De obicei, în faza cronică, nu există simptome, dar poate exista o plinătate abdominală superioară stângă. Sistemul dvs. imunitar funcționează încă destul de bine în faza cronică, deci aveți în continuare capacitatea de a lupta bine împotriva infecțiilor. O persoană poate fi în faza cronică de la câteva luni până la cât mai mulți, mulți ani.
Faza accelerată
În faza accelerată, numărul de celule blastice din sânge și / sau măduva osoasă este mai mare decât în faza cronică și celulele leucemice cresc pentru a provoca simptome care pot include febră, scădere în greutate, lipsa de foame și splina mărită.
Numărul de celule albe din sânge este mai mare decât în mod normal și puteți avea modificări ale numărului de sânge, cum ar fi un număr mare de bazofile sau un număr redus de trombocite.
Există diferite seturi de criterii utilizate astăzi care definesc faza accelerată. Criteriile OMS (Organizația Mondială a Sănătății) definesc faza accelerată ca prezența oricăruia dintre următoarele:
- 10 - 19% explozii în fluxul sanguin și / sau măduva osoasă
- Mai mult de 20% bazofile în fluxul sanguin
- Numărul de trombocite foarte mare sau foarte scăzut care nu este legat de tratament
- Creșterea dimensiunii splinei și a numărului de celule albe din sânge în ciuda tratamentului
- Noi modificări genetice sau mutații
Faza de explozie
Aceasta este denumită și „criză explozivă”, deoarece este a treia și ultima etapă și are potențialul de a pune viața în pericol. Numărul de celule blastice din sânge și / sau măduva osoasă devine foarte mare și aceste celule blastice se răspândesc în afara sângelui și / sau măduvei osoase în alte țesuturi. Simptomele sunt mult mai frecvente în faza de explozie, care pot include infecții, sângerări, dureri abdominale și dureri osoase.
LMC în faza de explozie poate apărea mai mult ca leucemie acută decât leucemie cronică. În faza de explozie, celulele CML se pot comporta mai mult ca LMA (leucemie mieloidă acută) sau mai mult ca LLAU (leucemie limfoblastică acută).
Definiția OMS pentru faza de explozie este mai mare de 20% celule de explozie în fluxul sanguin sau în măduva osoasă. Definiția Registrului internațional al transplantului de măduvă osoasă pentru faza de explozie este mai mare de 30 la sută celule de explozie în sânge și / sau măduvă osoasă. Ambele definiții includ prezența celulelor blastice în afara sângelui sau a măduvei osoase.
Prognoză
Când încercați să vă preziceți prognosticul, faza LMC este un factor important, dar nu este singurul factor.
Există mai multe alte elemente care s-au dovedit a fi corelate cu riscul dumneavoastră ca pacient individual, inclusiv vârsta dvs., dimensiunea splinei și numărul de sânge. Pe baza acestor factori, o persoană se poate încadra în una din cele trei categorii: cu risc scăzut, intermediar sau cu risc ridicat.
Este mai probabil ca persoanele din același grup de risc să răspundă într-un mod similar tratamentului. Persoanele din grupul cu risc scăzut răspund, în general, mai bine la tratament. Cu toate acestea, aceste grupări sunt instrumente, nu indicatori absoluți.
Tratamente LMC
Toate tratamentele prezintă riscuri și beneficii potențiale, iar decizia de a trata LMC este una care se ia prin conversații medic-pacient și evaluarea pacientului individual, a bolii și a stării sale generale de sănătate. Nu fiecare persoană cu LMC primește fiecare tratament pentru LMC discutat mai jos.
Terapia cu inhibitori ai tirozin kinazei
Terapia cu inhibitori de tirozin kinază este un tip de terapie țintită. Care este ținta? Acest grup de medicamente vizează proteina BCR-ABL anormală care ajută la creșterea celulelor CML.
Aceste medicamente inhibă proteina BCR-ABL de la transmiterea semnalelor care determină formarea a prea multe celule CML. Aceste medicamente vin sub formă de pastile care pot fi înghițite.
Terapie | Descriere |
Imatinib | A fost primul inhibitor al tirozin kinazei aprobat de FDA pentru tratarea LMC; aprobat în 2001. |
Dasatinib | A fost aprobat pentru tratamentul LMC în 2006. |
Nilotinib | A fost aprobat pentru prima dată să trateze LMC în 2007. |
Bosutinib | Aprobat pentru a trata LMC în 2012, dar aprobat numai pentru persoanele care au fost tratate cu un alt inhibitor al tirozin kinazei care a încetat să funcționeze sau a provocat efecte secundare foarte grave. |
Ponatinib | Aprobat pentru a trata LMC în 2012, dar este aprobat numai pentru pacienții cu mutație T315I sau LMC care sunt rezistenți sau intoleranți la alți inhibitori ai tirozin kinazei. |
Imunoterapie
Interferonul este o substanță pe care sistemul imunitar o produce în mod natural. Interferonul PEG (pegilat) este o formă cu acțiune îndelungată a medicamentului.
Interferonul nu este utilizat ca tratament inițial pentru LMC, dar pentru unii pacienți, aceasta poate fi o opțiune atunci când aceștia nu pot tolera terapia cu inhibitori de tirozin kinază. Interferonul este un lichid care se injectează sub piele sau într-un mușchi cu un ac.
Chimioterapie
Omacetaxina este un medicament mai recent pentru chimioterapie care a fost aprobat pentru LMC în 2012, la pacienții cu rezistență și / sau intoleranță la doi sau mai mulți inhibitori ai tirozin kinazei. Rezistența este atunci când LMC nu răspunde la un tratament. Intoleranța este atunci când tratamentul cu un medicament trebuie oprit din cauza efectelor secundare severe.
Omacetaxina se administrează sub formă de lichid care se injectează sub piele cu un ac. Alte medicamente pentru chimioterapie pot fi injectate într-o venă sau pot fi administrate ca o pastilă de înghițit.
Transplantul de celule hematopoietice (HCT)
Înainte de inhibitorii tirozin kinazei, acesta a fost considerat tratamentul de elecție pentru LMC, dar un HCT alogen este un tratament complex și poate provoca reacții adverse foarte grave. Astfel, este posibil să nu fie o alegere bună pentru fiecare pacient cu LMC, iar multe centre de tratament consideră astăzi această opțiune de tratament doar pentru pacienții cu vârsta sub 65 de ani.
Chimioterapia cu doze mari este dată mai întâi pentru a distruge atât celulele normale, cât și celulele LMC din măduva osoasă. Un HCT este o procedură care înlocuiește celulele distruse din măduva osoasă cu celule noi, sănătoase, care formează sânge.
Studii clinice: terapii de investigație
Medicamentele noi sunt continuu cercetate. Studiile clinice cu noi terapii pot fi o opțiune pentru unii pacienți. Puteți să vă întrebați întotdeauna echipa de tratament dacă există un studiu clinic deschis la care vă puteți alătura și dacă cred sau nu că ați fi un candidat bun pentru un astfel de studiu clinic.
Un cuvânt de la Verywell
Pentru individul cu LMC, prognosticul poate depinde de factori precum vârsta, faza LMC, numărul de explozii din sânge sau măduva osoasă, mărimea splinei la diagnostic și starea generală de sănătate.
Odată cu introducerea medicamentelor numite inhibitori ai tirozin kinazei începând din 2001, mulți oameni cu LMC s-au descurcat foarte bine, iar boala poate fi adesea menținută în faza cronică de ani de zile.
Cu toate acestea, rămân o serie de provocări: poate fi dificil de prezis, de la început, care pacienți cu LMC ar putea avea rezultate slabe. În plus, majoritatea pacienților au nevoie de LMC tratată la nesfârșit, iar tratamentele supresive nu sunt lipsite de efecte secundare. Deci, în timp ce progresele au fost semnificative în ultimele decenii, există încă loc pentru îmbunătățiri suplimentare.
Ghid de discuții despre medicul leucemiei
Obțineți ghidul nostru imprimabil pentru următoarea programare a medicului pentru a vă ajuta să puneți întrebările corecte.
