Simptomele tulburării de spectru a neuromielitei optice

Posted on
Autor: Virginia Floyd
Data Creației: 9 August 2021
Data Actualizării: 12 Mai 2024
Anonim
Neuromyelitis optica spectrum disorder, Causes, Signs and Symptoms, Diagnosis and Treatment.
Video: Neuromyelitis optica spectrum disorder, Causes, Signs and Symptoms, Diagnosis and Treatment.

Conţinut

Tulburarea spectrului de neuromielită optică (NMOSD) - numită anterior boala Devic - este o afecțiune autoimună foarte rară care provoacă inflamații în sistemul nervos central (care include creierul și coloana vertebrală). Afecțiunea provoacă, de asemenea, inflamația nervului optic.

Sistemul imunitar funcționează în mod normal pentru a ataca numai celulele străine (cum ar fi virușii). Dar când o persoană are o tulburare autoimună, sistemul imunitar începe brusc să atace propriile organe și țesuturi ale corpului (cum ar fi celulele nervoase). Daunele care rezultă din acest atac al sistemului imunitar duc la semnele și simptomele NMOSD.

NMOSD se caracterizează prin simptome de mielită transversă (o inflamație a ambelor părți ale unei secțiuni a măduvei spinării), precum și simptome care rezultă din inflamația nervului optic (numită nevrită optică).Cauza NMOSD nu este bine înțeleasă și nu există nici un remediu. Tratamentul vizează ameliorarea simptomelor (numit tratament paliativ) și prevenirea recidivelor.

Simptome frecvente

Majoritatea simptomelor NMOSD sunt cauzate de mielita transversă, nevrita optică și inflamația tulpinii creierului.


Implicarea nervului optic are ca rezultat simptome de nevrită optică. Simptomele care rezultă în mod obișnuit din această inflamație a nervului optic includ:

  • Dureri de ochi (care se pot agrava după o săptămână, apoi se pot rezolva în câteva zile)
  • Estomparea vederii
  • Pierderea vederii (la unul sau la ambii ochi)
  • Pierderea capacității de a percepe culoarea

Problemele de vedere implică de obicei un singur ochi, dar ambii ochi pot fi afectați.

Mielita transversă afectează adesea negativ trei segmente vertebrale (porțiuni ale coloanei vertebrale care protejează măduva spinării) sau mai mult și poate lăsa o persoană foarte debilitată. Simptomele care rezultă în mod obișnuit din inflamația măduvei spinării (mielita transversă) includ:

  • Pierderea senzației / amorțelii și furnicăturilor
  • Un sentiment de răceală sau senzație de arsură
  • Parapareză sau quadripareză (slăbiciune sau greutate la unul sau mai multe membre, aceasta poate duce în cele din urmă la paralizie totală)
  • Paralizia unuia sau mai multor membre
  • Constipație
  • Retenție urinară (incapacitatea de a goli vezica urinară)
  • Alte modificări ale urinării (cum ar fi dificultatea de a urina sau urinarea mai frecventă)
  • Pierderea controlului vezicii urinare sau intestinului
  • Spasticitate (creșterea rigidității musculare sau a tonusului) la nivelul extremităților
  • Oboseală

Implicarea tulpinii cerebrale, în special o leziune în zona postrema a creierului (localizată în medula oblongată a trunchiului cerebral), este cauza principală a simptomelor comune, cum ar fi:


  • Greaţă
  • Sughiț incontrolabil
  • Vărsături atrăgătoare (vărsături greu de controlat; nu se ameliorează în timp sau în timpul tratamentului. Este o senzație de senzație constantă ca și cum o persoană ar avea nevoie de vărsături).

Două forme de NMOSD

Există două tipuri diferite de NMOSD, inclusiv:

  1. Forma recidivantă a NMOSD este cel mai frecvent tip de NMOSD. Aceasta implică apariții, care pot apărea pe o perioadă de timp de luni sau chiar ani distanță, cu perioade de recuperare între episoade. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu NMOSD dezvoltă slăbiciune musculară permanentă și tulburări de vedere, care continuă chiar și în perioadele de recuperare. Femeile sunt mult mai susceptibile de a avea NMOSD recidivant. De fapt, potrivit Genetics Home Reference, „Din motive necunoscute, aproximativ nouă ori mai multe femei decât bărbați au forma recidivantă.” Nu este încă bine înțeles exact ce declanșează aceste atacuri, dar experții medicali suspectează că ar putea fi legat la o infecție virală în organism.
  2. Forma monofazică a NMO este caracterizat de un singur episod care poate dura până la câteva luni. Cei care au forma monofazică de NMOSD nu au recidive. Odată ce simptomele dispar, afecțiunea nu reapare. Această formă de NMOSD este mult mai puțin frecventă decât forma recidivantă; afectează în mod egal femeile și bărbații.

Deși simptomele sunt aceleași în ambele forme de NMOSD, complicațiile pe termen lung (cum ar fi orbirea și afectarea cronică a mobilității) sunt mai frecvente ca urmare a formei recidivante de NMOSD.


Progresia simptomelor

Progresia mielitei transverse

Inflamația cauzată de mielita transversă provoacă o leziune care se extinde pe lungimea a trei sau mai multe oase ale coloanei vertebrale numite vertebre. Aceste leziuni afectează măduva spinării. Învelișul protector care înconjoară fibrele nervoase (numite mielină) din creier și măduva spinării este, de asemenea, deteriorat; acest proces se numește demielinizare.

Mielina sănătoasă este necesară pentru transmiterea normală a nervilor, astfel încât creierul să poată primi mesaje pentru a călători prin măduva spinării, către părțile intenționate ale corpului. Un exemplu al acestei transmisii normale a nervilor este atunci când creierul trebuie să primească un semnal către mușchi pentru a se contracta.

Mielita transversă se poate dezvolta la persoanele cu NMOSD pe o perioadă de câteva ore sau până la câteva zile. Provoacă durere în coloana vertebrală sau extremități (brațe sau picioare); poate provoca, de asemenea, paralizie la nivelul membrelor, senzații anormale la nivelul extremităților inferioare (cum ar fi amorțeală sau furnicături) și posibilă pierdere a controlului intestinului sau al vezicii urinare. La unele persoane cu NMOSD, spasmele musculare apar la extremitățile superioare sau la nivelul corpului superior. Poate apărea o paralizie completă, care împiedică o persoană să poată merge. Probleme de respirație ar putea fi prezente, în funcție de zona din care este implicată coloana vertebrală.

Progresia neuritei optice

În NMOSD, nevrita optică apare adesea brusc; provoacă durere (care tinde să se înrăutățească odată cu mișcarea) și diferite niveluri de pierdere a vederii (de la vedere încețoșată la orbire). De obicei, doar un ochi este afectat, dar la unele persoane, nevrita optică afectează ambii ochi simultan.

Progresia acestor simptome este frecventă în ambele tipuri de NMSOD, inclusiv în forma recurentă, precum și în forma monofazică.

Simptomele NMOSD vs. Scleroza multiplă

Atunci când o persoană începe să aibă simptome de NMOSD, poate fi dificil să se facă distincția între semnele de NMOSD și scleroza multiplă (SM). Semnele și simptomele diferențiate includ adesea:

  • Simptomele neuritei optice și mielitei care sunt mai severe în NMOSD
  • Rezultatele RMN cerebrale sunt de obicei normale în NMOSD
  • Există o lipsă a biomarkerului numit benzi oligoclonale în NMOSD. Benzile oligoclonale sunt frecvent observate la cei cu SM.

Un biomarker este o substanță măsurabilă în care, atunci când este detectată, indică prezența unei boli.

Există, de asemenea, teste mai noi, care sunt pozitive în neuromielita optică, cum ar fi anti-AQO4, anti-MOG și anti-NF.

Simptome rare

Rareori, cei cu NMOSD au alte simptome clasice (dar mai puțin frecvente). Acestea includ:

  • Confuzie
  • Comă

Cauza confuziei și a comei este edemul cerebral (umflarea creierului). Copiii cu NMOSD sunt mai predispuși la simptome care apar ca urmare a edemului cerebral decât adulții.

  • Tulburări endocrine
  • Tulburări de somn (cum ar fi narcolepsie)

Cauza tulburărilor endocrine și ale somnului este implicarea hipotalamusului creierului.

Complicații / indicații pentru subgrup

Există multe complicații care pot apărea ca urmare a NMOSD, acestea includ:

  • Orbire sau tulburări de vedere
  • Depresie
  • Deficiență de mobilitate pe termen lung (cauzată de deteriorarea nervilor atunci când apar recăderi)
  • Disfuncție sexuală (cum ar fi disfuncția erectilă).
  • Osteoporoză (înmuiere și slăbiciune a oaselor în urma tratamentului pe termen lung cu steroizi)
  • Probleme de respirație (de la slăbiciune a mușchilor necesară pentru a respira normal)

Unele persoane pot avea nevoie de ventilație artificială, deoarece problemele de respirație devin atât de severe. De fapt, insuficiența respiratorie (care poate fi fatală) apare la aproximativ 25% până la 50% dintre cei cu NMOSD recidivant).

Cei cu NMOSD recidivant ajung, de obicei, la pierderea permanentă a vederii, paralizie și slăbiciune musculară permanentă în termen de cinci ani după diagnostic.

Tulburări imune care apar simultan

La aproximativ un sfert dintre cei cu NMOSD, apar tulburări autoimune suplimentare, inclusiv miastenia gravis, lupus eritematos sau sindromul Sjogren. cei cu NMOSD.

Când să vezi un medic / Mergi la spital

O persoană care prezintă oricare dintre semnele și simptomele inițiale ale NMOSD (cum ar fi probleme de vedere, dureri oculare, amorțeală sau paralizie a membrelor) trebuie să solicite imediat asistență de urgență.

De fiecare dată când o persoană diagnosticată cu NMOSD observă o schimbare bruscă a simptomelor, necesită brusc mai mult ajutor decât de obicei sau are o schimbare a dispoziției (sau a altor semne și simptome ale depresiei, inclusiv gânduri de sinucidere), este timpul să solicitați asistență medicală imediată.

Un Cuvânt de la Verywell

Tulburarea spectrului de neuromielită optică este o afecțiune cronică (pe termen lung) cu simptome severe, debilitante. Orice tip de afecțiune debilitantă necesită de obicei ca o persoană să învețe un set complet nou de abilități de coping. Dezvoltarea abilităților de coping pozitive poate avea un impact major asupra perspectivei și funcționării psihologice a unei persoane, precum și poate acționa ca o forță motrice a calității generale a vieții cuiva.

Dacă sunteți diagnosticat cu NMOSD, este vital să lucrați pentru a construi un sistem de sprijin de prieteni, membri ai familiei, profesioniști și alții care trec prin experiențe similare (având o boală debilitantă).

Sunt disponibile programe de asistență online, precum linia de asistență live oferită de Asociația Siegel Rare Neuroimmune. Alte servicii de susținere care ar putea fi necesare includ servicii sociale (pentru a ajuta cu nevoi precum găsirea unui mediu de trai echipat cu handicap), un terapeut ocupațional (pentru a ajuta o persoană să se adapteze la funcționarea la cel mai înalt nivel după ce a suferit o dizabilitate), un terapeut fizic și multe altele.

Cauze și factori de risc ai tulburării de spectru a neuromielitei optice