Conţinut
Sindromul de activare a celulelor mastocitare (MCAS) este o tulburare în care mastocitele pot deveni defecte și pot elibera cantități excesive de mediatori chimici, adesea la stimuli multipli, rezultând o ploaie de simptome de tip alergic care afectează diferite sisteme ale corpului.Pentru a înțelege sindromul de activare a mastocitelor, trebuie să aveți mai întâi o înțelegere de bază a mastocitelor. Toată lumea are mastocite în corp - aceste celule ale sistemului imunitar controlează modul în care corpul tău reacționează atunci când intri în contact cu ceva la care ești alergic.
Când sunteți expus la un alergen, mastocitele eliberează o varietate de mediatori chimici naturali, cum ar fi histamina. Acești mediatori, care sunt eliberați selectiv atunci când corpul dumneavoastră detectează un alergen, pot provoca o varietate de simptome alergice, inclusiv înroșirea feței, mâncărime și strănut.
Simptome
Simptomele sindromului de activare a mastocitelor pot afecta diverse sisteme ale corpului.
O recenzie în jurnal Rapoarte actuale despre alergie și astm sugerează că MCAS poate afecta mai multe sisteme ale corpului, inclusiv:
- Piele
- Tract gastrointestinal
- Sistemul cardiovascular
- Sistemul respirator
- Sistemul neurologic
Simptomele asociate cu MCAS pot varia de la doar câteva la un set cuprinzător de probleme neplăcute, dar implică de obicei două sau mai multe sisteme de organe ale corpului. Simptomele includ:
- Anafilaxie
- Mâncărime la nivelul pielii, erupții cutanate sau urticarie
- Umflarea pielii sau a mucoaselor (poate fi observată în reacții alergice severe)
- Șuierătoare
- Înroșirea sau înroșirea pielii
- ochi roșii
- Probleme gastro-intestinale (greață, vărsături, diaree, crampe sau sensibilități alimentare)
- Tensiunea arterială scăzută
- Leșin
- Tahicardie sau ritm cardiac rapid
- Congestie nazala
Simptomele MCAS pot apărea pe bază ciclică, pot varia în severitate și se pot schimba în timp.
Persoanele cu această afecțiune pot avea și alte boli care se suprapun, cum ar fi sindromul Ehlers-Danlos (EDS), hipotensiunea ortostatică posturală (POTS), cistita interstițială (IC), sindromul intestinului iritabil (IBS) și altele, dar sunt necesare cercetări suplimentare pentru a înțelege legătura pe care aceste boli o pot avea cu mastocitele.
Cauze
În prezent, MCAS este considerat a fi o familie de tulburări cu mai multe cauze potențiale. Acestea sunt clasificate ca primare, secundare sau idiopatice. Cercetările arată că poate exista o predispoziție genetică la boală. Aproximativ 74% dintre persoanele cu tulburări care afectează mastocitele au una sau mai multe rude de gradul I cu o afecțiune a mastocitelor.
În MCAS primar, cauza este o anomalie a mastocitelor în sine. O astfel de tulburare este mastocitoza, care determină acumularea unei cantități anormale de mastocite în diferite părți ale corpului. Cele două tipuri de mastocitoză sunt cutanate, care afectează în primul rând pielea, și sistemice, care pot afecta multe sisteme ale corpului.
MCAS monoclonal este o altă tulburare primară, în care o clonă anormală a mastocitelor provoacă simptomele.
În MCAS secundar, mastocitele în sine sunt normale, dar devin anormal activate de un stimul extern. Persoanele cu MCAS secundar au declanșatoare care provoacă un răspuns imun exagerat. Lista declanșatorilor este extinsă, dar poate include una sau mai multe dintre următoarele:
- Veninurile din mușcături / înțepături aparținând albinelor, păianjenilor și muștelor
- Modificări ale temperaturii vremii
- Alimente
- Alcool
- Exercițiu
- Medicamente
- Produse chimice
- Infecții
- Stres
În MCAS idiopatic, activarea anormală a mastocitelor are loc fără declanșator identificabil, consecvent și nu poate fi identificată nicio tulburare primară a mastocitelor. („Idiopatic” înseamnă „cauză necunoscută”.)
Diagnostic
În prezent, nu există un test care să indice în mod decisiv dacă cineva are sau nu MCAS. Cu toate acestea, trei articole ale criteriilor cheie de diagnostic au fost identificate într-un articol din 2013 publicat în Rapoarte actuale despre alergie și astm.
În primul rând, un medic care este familiarizat cu MCAS poate fi capabil să diagnosticheze o persoană pe baza prezentării sale clinice atunci când sunt afectate două sau mai multe sisteme de organe ale corpului. De exemplu, o persoană cu MCAS poate avea o frecvență cardiacă crescută, o erupție cutanată și poate prezenta vărsături - sunt posibile multe combinații de simptome.
Al doilea este că o persoană care suferă o ușurare vizibilă a simptomelor lor atunci când li se administrează medicamente, cum ar fi blocante ale histaminei H1 sau H2, care ajută la stabilizarea mastocitelor, susține ideea că pacientul poate prezenta semne ale MCAS.
În cele din urmă, în timpul apariției MCAS, o persoană poate avea niveluri ridicate de urină sau sânge de mediatori chimici, cum ar fi triptaza sau histamina, în timpul a două sau mai multe episoade. Acest test de laborator poate ajuta la susținerea diagnosticului MCAS.
Alți factori care ajută un medic să ajungă la diagnosticarea MCAS sunt:
- luând un istoric medical detaliat
- finalizarea unei evaluări amănunțite
- excluderea altor afecțiuni medicale care pot provoca un set similar de semne și simptome
- monitorizare de rutină pentru a urmări dezvoltarea altor boli
Tratament
Până în prezent, nu există nici un remediu pentru MCAS. Scopurile principale ale tratamentului sunt stabilizarea mastocitelor, astfel încât acestea să înceteze să-și elibereze mediatorii chimici, să ofere ameliorarea simptomelor și să reducă la minimum factorii declanșatori cunoscuți. Toată lumea reacționează la tratament în mod diferit, deci este posibil să dureze un pic de încercare și eroare pentru a găsi ceea ce funcționează pentru dvs.
Dacă simptomele dvs. sunt ușoare (cum ar fi dureri de cap sau mâncărime ale pielii), le puteți ușura cu medicamente fără prescripție medicală, cum ar fi ibuprofen sau unguent sau cremă cu hidrocortizon. Dacă simptomele progresează la un nivel moderat de intensitate, blocantele antihistaminice H1, cum ar fi difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) sau loratadina (Claritin), pot fi utile pentru a combate mâncărimea, durerea sau disconfortul din burtă și înroșirea sau roșeața pe piele.
Alte antihistaminice, cunoscute sub numele de blocante H2, cum ar fi famotidina (Pepcid), pot reduce supărările gastro-intestinale și pot reduce greața. Ambele tipuri de antihistaminice ajută la reducerea la minimum a eliberării histaminei mediator chimic.
Alți stabilizatori mastocitari, cum ar fi cromolyn, pot acționa și pentru a diminua simptomele. În cazurile severe de MCAS, corticosteroizii pot fi recomandați pentru a atenua cascada în curs de desfășurare a mediatorilor chimici și a inflamației. În caz de anafilaxie, poate fi necesar să purtați un EpiPen pentru a administra o lovitură de epinefrină.
Rețineți că pot exista și alte tipuri de medicamente care nu sunt menționate aici, pe care medicul dumneavoastră vă poate prescrie pentru simptomele dumneavoastră de MCAS.
Indiferent de medicamentele pe care le luați, este cea mai bună practică să fiți atenți la factorii declanșatori și să faceți tot posibilul pentru a le evita.
Copiind
MCAS poate provoca o cantitate considerabilă de suferință pentru persoanele care o au, iar boala poate fi singură și izolatoare. Uneori, oricât ai încerca să eviți potențialele declanșatoare, starea apare oricum - poate părea că nimeni nu înțelege prin ce treci.
Există o mulțime de grupuri și forumuri online în care pacienții se adună pentru a împărtăși strategii de tratament, resurse și pentru a se sprijini reciproc. Aderarea la un grup vă poate ajuta să simțiți că nu sunteți singur și, de asemenea, vă poate oferi informații valoroase pentru a găsi un expert calificat în tratarea bolilor cu implicare a mastocitelor. Puteți afla ce i-a ajutat pe ceilalți și ce vă poate fi de ajutor.
Dacă ați fost diagnosticat cu MCAS sau bănuiți că îl aveți, baza de date a medicilor The Mastocytosis Society vă poate ajuta să găsiți un specialist și, sperăm, vă poate ajuta să vă simțiți mai bine.
Un cuvânt de la Verywell
Deși nu există un remediu cunoscut pentru MCAS și starea poate fi foarte frustrantă pentru a face față, fiți siguri că vă puteți conecta cu alte persoane care trec prin experiențe similare. Discutați cu medicul dumneavoastră despre cel mai bun mod de a vă gestiona simptomele - vă puteți conecta cu Societatea Mastocitoză pentru a contacta un medic care are cunoștințe despre starea dumneavoastră.