Conţinut
Sindromul QT lung (LQTS) este o tulburare a sistemului electric al inimii care poate duce la un tip potențial fatal de tahicardie ventriculară cunoscută sub numele detorsade de pointes.LQTS poate fi fie o tulburare moștenită sau dobândită după naștere, dar dovezile sugerează că chiar și persoanele cu tipul dobândit de LQTS au o predispoziție genetică la afecțiune.
Oricum ar fi, persoanele care au LQTS sunt expuse riscului de sincopă (pierderea cunoștinței) și de moarte subită, adesea la o vârstă fragedă.
Prezentare generală
Persoanele cu LQTS au intervale QT prelungite pe ECG-urile lor. Intervalul QT reprezintă repolarizarea sau „reîncărcarea” unei celule cardiace. După ce impulsul electric al inimii stimulează o celulă cardiacă (determinând astfel bătăile acesteia), reîncărcarea trebuie să aibă loc pentru ca celula să fie pregătită pentru următorul impuls electric. Intervalul QT (care se măsoară de la începutul complexului QRS până la sfârșitul undei T pe ECG) este durata totală de timp necesară descărcării, apoi reîncărcarea unei celule cardiace. În LQTS, intervalul QT este prelungit. Anomaliile din intervalul QT sunt responsabile pentru aritmiile asociate cu LQTS.
Cauze
LQTS congenitale. Au fost identificate mai multe gene care afectează intervalul QT, deci există mai multe varietăți de LQTS. Unele familii au o incidență foarte mare a LQTS. Deoarece atât de multe gene pot afecta intervalul QT, au fost identificate multe variații ale LQTS. Unele dintre acestea (LQTS „clasice”) sunt asociate cu o incidență ridicată a aritmiilor periculoase și a morții subite, care apar adesea la mai mulți membri ai familiei. Alte forme de LQTS congenitale pot fi mult mai puțin periculoase.
LQTS dobândit. Persoanele cu forma dobândită de LQTS au ECG de bază normale, inclusiv intervale normale de QT. Cu toate acestea, intervalele lor QT pot deveni prelungite și pot deveni expuse riscului de aritmii periculoase, atunci când sunt expuși anumitor medicamente sau dacă dezvoltă anumite anomalii metabolice sau electrolitice.
O listă lungă de medicamente poate declanșa LQTS la acești indivizi incluzând medicamente antiaritmice, antibiotice (în special eritromicină, claritromicină și azitromicină), mai multe medicamente utilizate pentru greață și vărsături și multe antidepresive și medicamente antipsihotice.
În plus, hipokaliemia (nivel scăzut de potasiu din sânge), hipomagneziemia (nivel scăzut de magneziu din sânge) și problemele hepatice sau renale pot declanșa, de asemenea, LQTS la persoanele susceptibile.
Mulți experți consideră acum că mulți (dacă nu chiar cei mai mulți) oameni cu LQTS dobândit au, de asemenea, o predispoziție genetică subiacentă la LQTS, care devine manifestă doar atunci când sunt „stresați” cu un medicament „declanșator” sau electrolit sau o problemă metabolică.
Prevalenta
LQTS congenital este prezent la aproximativ una din cele 5000 de persoane. LQTS este una dintre cele mai frecvente cauze de deces subit la tineri, rezultând între 2000 și 3000 de decese pe an. Variantele dobândite ale LQTS sunt mult mai frecvente și afectează probabil până la 2 - 3% din populație.
Simptome
Simptomele LQTS apar numai atunci când pacientul dezvoltă un episod de tahicardie ventriculară periculoasă, iar gradul de simptome depinde de durata de timp în care persistă aritmia. Dacă durează doar momentan, câteva secunde de amețeli extreme pot fi singurul simptom. Dacă persistă mai mult de 10 secunde aproximativ, apare sincopa. Și dacă durează mai mult de câteva minute, victima nu își recapătă de obicei niciodată cunoștința.
La cei cu unele varietăți de LQTS, episoadele sunt adesea declanșate de explozii bruște de adrenalină; cum ar putea să apară în timpul efortului fizic, atunci când este puternic surprins sau când devine extrem de furios.
Din fericire, majoritatea persoanelor cu variante LQTS nu experimentează niciodată simptome care pun viața în pericol.
Diagnostic
Medicii ar trebui să se gândească la LQTS la oricine a avut sincopă sau stop cardiac și la membrii familiei unei persoane cu LQTS cunoscut. Orice tânăr cu sincopă care apare în timpul exercițiului sau în orice altă circumstanță în care un val de niveluri de adrenalină probabil că ar fi fost prezent, ar fi trebuit exclus LQTS.
Diagnosticul LQTS se face de obicei prin respectarea unui interval QT anormal prelungit pe ECG. Uneori este necesar un test de bandă de alergare pentru a evidenția anomaliile ECG. Testarea genetică pentru LQTS și variantele sale devine mult mai frecvent utilizată decât în urmă cu doar câțiva ani.
Tratamente
Mulți pacienți cu LQTS evident sunt tratați cu beta-blocante. Blocanții beta blunt creșterile adrenalinei care declanșează episoade de aritmii la acești pacienți. Din păcate, nu s-a dovedit încă că beta-blocantele reduc semnificativ incidența generală a sincopei și a morții subite la pacienții cu LQTS.
Este deosebit de important pentru persoanele cu LQTS și variantele sale să evite numeroasele medicamente care determină prelungirea intervalului QT. La aceste persoane, astfel de medicamente sunt foarte susceptibile de a provoca episoade de tahicardie ventriculară. Medicamentele care prelungesc intervalul QT sunt din păcate frecvente. CredibleMeds menține o listă actualizată de medicamente care deseori prelungesc intervalul QT.
Pentru mulți oameni cu LQTS, defibrilatorul implantabil este cel mai bun tratament. Acest dispozitiv ar trebui utilizat la pacienții care au supraviețuit arestărilor cardiace și probabil la pacienții care au avut sincopă din cauza LQTS, mai ales dacă sincopa apare în timp ce ia deja beta-blocante.
Pentru persoanele care nu pot tolera beta-blocantele sau care încă au evenimente în timpul tratamentului, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală de denervare simpatică cardiacă stângă.
Un cuvânt de la Verywell
LQTS este o tulburare a sistemului electric al inimii care poate produce aritmii cardiace bruște, care pot pune viața în pericol. Forma clasică a LQTS este moștenită, dar chiar și variantele „dobândite” tind să aibă o componentă genetică subiacentă.
Rezultatele fatale cu LQTS pot fi aproape întotdeauna prevenite, atâta timp cât pot fi identificați cei care sunt expuși riscului de aritmii periculoase.