Trăind cu fibroză chistică

Posted on
Autor: Virginia Floyd
Data Creației: 12 August 2021
Data Actualizării: 10 Mai 2024
Anonim
Living with Cystic Fibrosis
Video: Living with Cystic Fibrosis

Conţinut

Nu cu mult timp în urmă, fibroza chistică (CF) a fost considerată o „condamnare la moarte” timpurie. Chiar și în anii 1980, supraviețuirea trecută de vârsta de 20 de ani era practic nemaiauzită. Din fericire, acest lucru nu mai este cazul. Astăzi, persoanele cu CF trăiesc mai mult decât oricând datorită medicamentelor de generație mai nouă, practicilor mai bune de gestionare și screeningului de rutină al nou-născuților din Statele Unite.

Ceea ce înseamnă acest lucru este că oamenii care trăiesc cu boala își pot planifica acum viitorul. În timp ce CF nu este mai puțin grav decât a fost vreodată, există instrumente și strategii care vă pot ajuta să faceți mai bine față și să găsiți un „nou normal” pentru dvs. și familia dumneavoastră.

Emoțiile tale

Viața se schimbă în momentul în care primiți un diagnostic FC. Fie că aduceți acasă un copil nou diagnosticat, fie că învățați să gestionați boala pe măsură ce treceți la maturitate, CF va fi întotdeauna o parte importantă a vieții voastre.

În acest scop, oricât ai avea nevoie pentru a face față aspectelor fizice ale bolii, pentru a face față, trebuie să găsești instrumentele emoționale pentru a începe normalizarea CF în viața ta.


Acest lucru începe cu educație și sprijin. Fibroza chistică nu este doar o boală neobișnuită, ci rămâne în mare parte înțeleasă greșit de mulți. Din această cauză, trebuie să câștigi cât mai multe cunoștințe despre CF. Aceasta include nu numai știința și tratamentele actuale, ci orice progrese, progrese sau contracarări care pot avea impact asupra îngrijirii înaintarea.

Poate că cea mai bună resursă pentru aceasta este Fundația pentru Fibroză Chistică (CFF). În plus față de biblioteca sa vastă de conținut online, CFF oferă o linie de asistență la 1-844-COMPASS (266-7277). Linia de asistență gratuită este gestionată de lucrători de caz instruiți, care sunt disponibili pentru consultații individuale de luni până vineri, de la 9:00 la 19:00. ET. Un lucrător de caz CFF vă poate conecta, de asemenea, la o rețea de asistență a altor persoane care trăiesc cu boala prin unul dintre cele 70 de capitole și sucursale CFF ale acestora din Statele Unite.

De asemenea, puteți să vă adresați camerelor de chat online sau paginilor comunitare de socializare pentru interacțiune, sfaturi și comuniune.

Și, deși familia și prietenii tăi ar putea să nu înțeleagă CF, nu subestima cât de valoroasă poate fi sprijinirea pe ele. Amintiți-vă, de asemenea, că vă pot ajuta mai bine pe măsură ce îi învățați mai multe despre ce este vorba despre boală.


Dincolo de educație și sprijin, una dintre cheile normalizării FC este stabilirea și mențineți o rutină. Adevărul simplu este că tratamentele cu CF pot consuma adesea o mare parte a zilei. Prin stabilirea unei rutine și menținerea acesteia, sarcinile zilnice vor deveni în cele din urmă automate și veți putea evita mai bine urcușurile și coborâșurile emoționale care vă pot pune stresul nejustificat asupra vieții.

Cura de slabire

Una dintre cele mai mari provocări ale vieții cu fibroză chistică este menținerea aportului nutrițional necesar pentru a susține creșterea, sănătatea și nivelurile de energie. Copiii și adulții cu CF trebuie adesea să dubleze aportul caloric zilnic pentru a evita pierderea în greutate și acest lucru nu este atât de ușor pe cât pare.

Strategii dietetice

În mod ideal, veți avea sfatul unui dietetician specialist care să vă ajute. Deși nu există o „dietă cu fibroză chistică”, în sine, strategia generală presupune consumul a trei mese și a două-trei gustări pe zi ca parte a unei diete bogate în grăsimi și bogate în calorii.


Caloriile suplimentare pe care le consumați ar trebui să facă parte dintr-o dietă bine echilibrată, cu grăsimi mai puțin saturate și mai multe grăsimi nesaturate (cum ar fi cele din avocado, nuci și ulei de măsline). Uleiurile de nuc și semințe de in sunt, de asemenea, alegeri bune, deoarece conțin substanțe chimice care pot reduce inflamația.

Multor oameni le place să-și țină evidența caloriilor pe tot parcursul zilei și să aibă gustări suplimentare la îndemână dacă numerele scad. O abordare de 100 de calorii la un moment dat poate fi mai atrăgătoare decât încercarea de a se strecura într-o gustare suplimentară de 500 de calorii, care poate fi impozantă. Unele opțiuni de 100 de calorii includ:

  • O lingură de unt de arahide
  • O treime dintr-un avocado
  • 1/4 cană de brânză mărunțită
  • Două felii de slănină
  • Două linguri de nuci tocate
  • Un pahar de lapte integral de șase uncii
  • Două linguri de fudge fierbinte
  • 2/3 cană de topping de frișcă

Chiar dacă urmați o dietă recomandată la scrisoare, nu uitați să fiți sârguincios în ceea ce privește administrarea oricărui supliment de vitamine sau minerale recomandat și de medicul dumneavoastră.

Hidratarea corectă este, de asemenea, importantă, deoarece poate ajuta la prevenirea deshidratării și vă poate asigura că mucusul deja îngroșat nu devine mai gros. Cantitatea de apă necesară depinde de vârsta, greutatea, nivelul de activitate și clima în care vă aflați.

Pentru Bebeluși

Obiectivele dietetice generale pentru copii și adulți cu CF se aplică și copiilor. Odată ce bebelușul dvs. poate mânca alimente moi, concentrați-vă pe produsele cu cele mai mari calorii și găsiți modalități de a crește aportul zilnic de grăsimi.

Câteva sugestii utile:

  • Pentru a crește caloriile, adăugați lapte matern sau formulă bogată în calorii în cerealele bebelușului. Există o serie de formule comerciale făcute special pentru copiii cu o creștere slabă. Alternativ, dieteticianul vă poate învăța cum să adăugați grăsimea și caloriile adecvate la formula standard pentru bebeluși.
  • Pentru a adăuga grăsimi în dieta bebelușului, amestecați untul, margarina sau uleiurile (cum ar fi măsline, canola sau șofran) în legume sau fructe strecurate. Deși bebelușul poate să nu-i placă la început, în timp, el sau ea se va obișnui.
  • Dacă bebelușul nu se poate îngrășa, este balonat sau are scaune largi, grase și cu miros urât, discutați cu medicul dumneavoastră despre un supliment de enzimă pancreatică. Peletele din interiorul capsulei pot fi măsurate și presărate peste alimente.
  • Adresați-vă medicului dumneavoastră despre formulările pediatrice adecvate pentru vitaminele A, D, E și K și despre cum să le livrați cel mai bine.

Planificarea meselor

Dacă dumneavoastră sau un membru al familiei aveți CF, o mare parte din viața dvs. va fi centrată în planificarea, pregătirea și servirea meselor. Vă puteți ușura viața în timp ce vă atingeți obiectivele dietetice urmând câteva reguli simple:

  • Planificați-vă meniurile pentru săptămână. Acest lucru nu va economisi doar timp la magazinul alimentar, ci vă va ajuta să evitați situațiile în care vă zgâriați capul, încercând să vă dați seama ce să faceți pentru cină.
  • Gatiti o data pentru a manca de trei ori. Când gătiți, pregătiți suficient pentru a putea servi o masă la cină, împachetați alta pentru prânz și înghețați o treime pentru zile în care nu aveți chef să gătiți.
  • Folosiți un aragaz lent. Gătitul lent vă permite să începeți să pregătiți prânzul sau cina dimineața când aveți cea mai mare energie.
  • Gândiți-vă la „capacitatea de ambalare”. Planificați mese sau gustări pe care le puteți transporta în rucsac, poșetă sau servietă sau depozitați-le în birou, dulap sau într-un răcitor în mașină.
  • Păstrați-l interesant. Cumpărați o varietate de alimente, astfel încât să nu vă săturați să consumați aceleași alimente în fiecare zi. Cu cât mâncarea este mai interesantă, cu atât este mai probabil să fie terminată.

Exercițiu

Deși fibroza chistică vă poate reduce toleranța la exerciții fizice, nu ar trebui să sugerați că o puteți evita. Indiferent de starea dvs. fizică, exercițiile fizice - chiar și într-o cantitate mică - pot încetini scăderea funcției pulmonare dacă o faceți în mod corespunzător și consecvent.

În cele din urmă, scopul oricărui plan de fitness este de a găsi ceva benefic de care să vă puteți bucura. Poate fi o activitate pe care o desfășurați singură sau la care puteți participa împreună cu un partener, clasă sau grup de prieteni. Găsind activitatea potrivită pentru dvs., veți avea mai multe șanse să continuați cu aceasta pe termen lung.

Stabilirea obiectivelor

Când începeți pentru prima dată, trebuie să vă stabiliți obiective clare. De multe ori te ajută să lucrezi cu un kinetoterapeut (mai degrabă decât cu un antrenor personal) care îți poate evalua nivelul de fitness și îți poate elabora un plan care nu te depășește și nu te lasă sub provocare. Poate presupune mersul pe jos, înotul, ciclismul sau alte activități fizice pentru a vă face plămânii să funcționeze și să vă pompeze inima.

Important este să începi încet. Dacă aveți o stare de sănătate precară, începeți cu probabil cinci până la 10 minute de mers pe jos și construiți de acolo. Dacă nu puteți merge 10 minute pe jos, încercați cinci minute dimineața și cinci minute seara până când sunteți suficient de puternic pentru a face mai mult.

Ca regulă generală, rutinele de exerciții ar trebui să implice în cele din urmă un minim de 20 până la 30 de minute de activitate aerobă de trei ori pe săptămână. Frecvența este mai importantă decât durata. De exemplu, dacă alegeți să mergeți 10 până la 15 minute pe zi, în fiecare zi, veți simți mai probabil beneficiile decât dacă vă antrenați 45 de minute de două ori pe săptămână.

Dacă sunteți suficient de puternic pentru a începe antrenamentul de rezistență, începeți mai întâi cu benzi de rezistență și izometrie înainte de a trece la mașini de exerciții și greutăți libere.

Copii

În ceea ce privește copiii cu CF, este important să le insuflați de timpuriu obiceiuri bune de mișcare. Expunându-vă copilul la o varietate de activități, acesta va fi mai apt să adopte un stil de viață activ în timpul adolescenței sau al adulților. Chiar dacă exercițiul nu a făcut niciodată parte din viața ta, dacă ai un copil cu CF, este mult mai bine să dai dovadă de exemplu și să faci din fitness o aventură de familie.

Beneficiile exercițiului pentru copii sunt clare. Dincolo de efectele fizice - slăbirea mucusului și întărirea mușchilor - poate contribui la creșterea încrederii și a stimei de sine. . Este un lucru bun.

Acestea fiind spuse, este important să vorbiți cu profesorul de educație fizică al copilului dvs. pentru a vă asigura că el sau ea înțelege ce este CF și că sunt luate măsurile de precauție necesare pentru a proteja sănătatea copilului dumneavoastră.

În acest scop, profesorii trebuie să:

  • Asigurați-vă o hidratare adecvată
  • Permiteți gustări în timpul activităților extenuante
  • Separați-vă copilul de orice coleg de clasă care ar putea fi bolnav
  • Consolidați nevoia de igienă bună și spălarea mâinilor, inclusiv utilizarea unui produs de curățare a mâinilor pe bază de alcool, după utilizarea echipamentului sportiv comun
  • Încurajați activitatea, dar știți când este timpul să vă opriți

Clearance pentru căile respiratorii

Clearance-ul căilor respiratorii este un instrument important de auto-îngrijire care deseori trebuie ajustat pe măsură ce boala progresează. Ceea ce poate a funcționat în urmă cu câțiva ani poate uneori să rămână scurt cu cât îmbătrâniți. Pentru a vă asigura că obțineți cele mai bune rezultate pe care le puteți, verificați regulat cu terapeutul fizic care vă poate evalua progresul și pentru a vedea dacă efectuați corect tehnicile.

Dacătuff de tuse a fost recomandat ca parte a planului dumneavoastră de tratament, asigurați-vă că o faceți corect:

  • Stai drept și înclină bărbia ușor înainte.
  • Respirați lent și profund, umplând plămânii la o capacitate de 75%.
  • Ține-ți respirația timp de două-trei secunde.
  • Acum, aruncați aerul în rafale lente și puternice în timp ce spuneți „huh” (de parcă ați încerca să vă aburiti o oglindă).
  • Repetați acest lucru de patru până la patru ori înainte de a termina cu o singură tuse puternică pentru a elimina mucusul acumulat din plămâni.
  • Reporniți întregul ciclu din nou de trei sau patru ori.

Din nou, în timp, tusea cu puf poate să nu fie suficientă pentru a oferi ușurare. În acest caz, poate fi necesar un partener pentru a efectua terapia de drenaj postural (PDT) sau se pot recomanda dispozitive de eliminare a căilor respiratorii.

Mediu inconjurator

Oricine este expus în mod regulat la fumatul pasiv este expus riscului de a dezvolta boli legate de fum, dar persoanele cu fibroză chistică (FC) prezintă un risc și mai mare de complicații din acest tip de expunere.

În plus față de riscurile legate de expunerea la toxine, fumul poate deteriora cilii care acoperă căile respiratorii, provocând blocarea mucusului. Acest lucru înrăutățește acumularea de mucus inerentă asociată cu CF.

Expunerea la fumatul pasiv poate inhiba, de asemenea, creșterea în greutate adecvată / poate încuraja pierderea în greutate, crește riscul de infecții respiratorii și scade funcția pulmonară generală.

Poluarea aerului, vremea și curățenia mediului pot afecta, de asemenea, simptomele și progresia FC.

Faceți tot posibilul pentru a elimina cât mai mult posibil expunerea la fum pasiv și pentru a vă menține casa fără praf. Luați în considerare obținerea unui purificator de aer.

Fertilitatea și sarcina

Astăzi, pe măsură ce speranțele de viață cresc, tot mai mulți adulți cu FC includ părința ca parte a planurilor lor de viață. Aceasta include bărbații cu CF, dintre care aproape 95% se nasc fără un canal deferent (tubul care se conectează la testicule la uretra).

Chiar și în circumstanțe ca acestea, tehnologiile de reproducere asistată pot îmbunătăți probabilitatea de sarcină la cuplurile care o doresc. Acestea fiind spuse, procesul nu este întotdeauna ușor și poate necesita o evaluare sinceră a potențialelor provocări și riscuri.

Screening preconcepțional

Screeningul preconcepțional se efectuează pentru a evalua riscul bebelușului de a suferi de fibroză chistică. Dacă aveți CF, orice copil pe care îl aveți va moșteni de la dvs. o genă CFTR defectă. Ca atare, partenerul dvs. ar trebui să fie testat pentru a vedea dacă el sau ea ar putea fi transportator.

Pe baza acestor constatări, puteți face o alegere în cunoștință de cauză dacă doriți să continuați cu eforturile de concepție sau nu. Dacă alegeți să nu faceți acest lucru, puteți explora adoptarea sau vă puteți depune eforturile pentru a găsi un donator de ovule sau de spermă.

Opțiuni de concepție

Dacă alegeți să continuați, puteți concepe în mod natural dacă nu există bariere fizice care afectează fertilitatea. Dacă există infertilitate la bărbat sau femeie, pot fi explorate tehnici de reproducere asistată, cum ar fi fertilizarea in vitro (FIV) și implantarea intrauterină (IUI).

În timp ce infertilitatea este frecventă la bărbații cu CF, femeile o pot experimenta. Acest lucru se datorează cel mai adesea obstrucției fertilizării din cauza mucusului cervical gros sau a problemelor metabolice, cum ar fi anovulația (incapacitatea de a ovula), care apar mai frecvent la femeile cu CF.

Comparativ vorbind, FIV este opțiunea mai reușită, cu rate de concepție cuprinse între 20% și 40%. În schimb, ratele de succes IUI variază între 5% și 25%.

Recoltarea spermei

Dacă sunteți un bărbat cu CF, absența canalelor deferente poate însemna că sunteți infertil, dar nu înseamnă că sunteți steril. Există o diferență distinctă. Chiar dacă vă lipsește canalul deferent, totuși produceți spermă; bărbații sterili nu. De fapt, aproximativ 90% dintre bărbații cu CF care au un vas deferent lipsă vor avea în continuare testicule complet productive.

Pentru acești bărbați, recoltarea spermei poate fi efectuată. Dacă nu există spermă în ejaculat (o afecțiune cunoscută sub numele de azoospermie), o combinație de tehnici poate fi utilizată pentru extragerea spermei din testicule și implantarea acestuia într-un ou matur.

Cel mai frecvent, implică extracția testiculară a spermei (TESE), o tehnică de obicei efectuată într-un spital cu sedare. Procedura trebuie să fie temporizată cu ciclul FIV. Alternativ, sperma poate fi recuperată și înghețată până când ouăle sunt recoltate ulterior.

TESE implică următorii pași:

  • Un ac fin ar fi introdus în testicul pentru a extrage proba de țesut cu aspirație ușoară. Acestea ar fi examinate la microscop pentru a căuta sperma.
  • Dacă nu se găsește spermă, o mică probă de țesut (biopsie testiculară) ar fi extrasă printr-o incizie în scrot și testicul.
  • Sperma poate fi apoi extrasă din țesut, un proces considerabil și adesea laborios.

Sperma recuperată din țesut va fi imatură și incapabilă de fertilizare prin mijloace convenționale. În acest scop, o tehnică cunoscută sub numele de injecție intracitoplasmatică de spermă (ICSI) ar fi folosit pentru a injecta un spermă selectat într-un ou matur cu ajutorul unui microscop și a unor instrumente specializate.

După TESE, este posibil să aveți disconfort, vânătăi și sensibilitate timp de 24 până la 48 de ore. Există un risc mic de sângerare și infecție. Tylenol (acetaminofen) poate fi prescris pentru a ajuta la ameliorarea durerii.

Gestionarea sarcinii

Dacă sunteți gravidă și aveți fibroză chistică, trebuie să luați măsuri suplimentare pentru a vă ajuta sarcina să rămână fără evenimente, pe cât posibil. Acest lucru vă poate cere să luați câțiva pași proactivi, atunci când este necesar, pentru a vă ajuta corpul să facă față mai bine rigorilor sarcinii.

Printre considerații:

  • Gestionează-ți nutriția. Deoarece sarcina vă va crește nevoile nutriționale, trebuie să lucrați cu un dietetician pentru a vă asigura că aveți o creștere normală în greutate între 25 și 35 de kilograme. Dacă nu puteți face acest lucru, poate fi necesară nutriție enterală. În cazurile severe, spitalizarea și hrănirea intravenoasă printr-o procedură cunoscută sub numele de nutriție parenterală totală (TPN) pot fi necesare.
  • Continuați degajarea căilor respiratorii.În timpul sarcinii, unele femei se tem că drenajul postural și alte tehnici de eliminare a căilor respiratorii pot afecta copilul. Ei nu.
  • Creșteți aportul de calciu, fier și acid folic.Acestea sunt în mod obișnuit epuizate în timpul sarcinii. Discutați cu medicul dumneavoastră despre suplimentul adecvat. Calciul și fierul pot ajuta la creșterea bebelușului, în timp ce acidul folic previne defectele creierului și ale măduvei spinării.
  • Evitați aportul excesiv de vitamina A. Suplimentele cu vitamina A sunt luate în mod obișnuit de persoanele cu CF. Cu toate acestea, utilizarea excesivă poate duce la toxicitate și poate duce la probleme de dezvoltare fetală în primul trimestru.
  • Fii pregătit pentru spitalizare. Sarcina poate avea un impact asupra corpului dumneavoastră dacă aveți CF. Dacă este necesar, poate fi necesar să fiți spitalizat în ultimele două până la trei luni de sarcină, când cerințele asupra corpului dumneavoastră sunt cele mai mari.

Asigurări și finanțe

Navigarea în asigurările de sănătate este suficient de dură dacă vă aflați într-o stare de sănătate perfectă. Dacă te confrunți cu CF, poate fi copleșitor. Din fericire, există resurse la care puteți apela dacă aveți nevoie de asistență.

Principalul dintre acestea este programul Compass oferit de Fundația pentru Fibroză Chistică. Acest serviciu gratuit este disponibil pentru oricine cu CF, indiferent de starea de sănătate, venit sau acoperire de asigurare. Apelând la 844-COMPASS (844-266-7277), veți fi conectat la un manager de caz cu experiență, care vă poate ajuta cu probleme legate de asigurări, finanțe, probleme juridice sau orice altă problemă cu care vă puteți confrunta. Serviciul Compass este gratuit și este disponibil de luni până vineri între orele 9:00 și 19:00. De asemenea, le puteți trimite prin e-mail la [email protected].

CFF operează, de asemenea, un centru de resurse pentru asistență pentru pacienți (PARC) pentru a vă ajuta să obțineți cel mai mare ajutor din planul dvs. curent de sănătate sau pentru a găsi programe de asistență financiară capabile să acopere costurile deductibile, farmaceutice sau de coplată. Sunați la 888-315-4154 sau trimiteți un e-mail la [email protected].

Fundația HealthWell oferă, de asemenea, asistență financiară persoanelor cu CF care se luptă să facă față costului tratamentelor specifice CF. Programul este deschis cetățenilor și rezidenților legali din Statele Unite care îndeplinesc cerințele de eligibilitate financiară și au asigurare curentă cu acoperire de medicamente eliberate pe bază de rețetă. Dacă este eligibil, HealthWell va oferi până la 15.000 de dolari în asistență de coplată pentru a acoperi oricare dintre cele 63 de tratamente specifice CF.