O prezentare generală a sindromului Klippel-Trenaunay

Posted on
Autor: Morris Wright
Data Creației: 26 Aprilie 2021
Data Actualizării: 18 Noiembrie 2024
Anonim
Klippel -Trenaunay syndrome (KTS)
Video: Klippel -Trenaunay syndrome (KTS)

Conţinut

Sindromul Klippel-Trenaunay (KT) este o afecțiune a vaselor de sânge care este prezentă la naștere. Cercetătorii nu sunt siguri de ce se întâmplă, deoarece nu pare transmisă genetic. Sindromul Klippel-Trenaunay afectează atât bărbații, cât și femeile. Nu se știe exact cât de des apare.

Simptome

Simptomele sindromului KT pot include:

  • Un semn de naștere mare, cu pete de vin de port (de obicei primul simptom observat) cauzat de mici vase de sânge sub piele. Poate fi roșu închis, violet, să fie ridicat sau poate avea umflături care sângerează ușor. Cel mai adesea pata de vin de port este mare și, din moment ce sindromul KT afectează de obicei un picior (de trei ori mai probabil decât alte părți), semnul nașterii poate acoperi de la fese și șold până la picioare pe partea afectată a corpului, ca exemplu.
  • Hemangioame (mase anormale ale vaselor de sânge)
  • Varice
  • Creșterea excesivă a țesuturilor moi și a osului la piciorul afectat

Problemele vaselor de sânge și creșterea excesivă duc la sângerări, durere, infecții ale pielii (celulită), dificultăți de mers și cheaguri de sânge (care pot întrerupe circulația sângelui în picior sau se pot deplasa în alte părți ale corpului și pot provoca leziuni). Fiecare persoană cu sindrom Klippel-Trenaunay-Weber este afectată diferit, iar problemele cu care se confruntă pot varia de la ușor inconfortabil până la sever invalidant.


Alte afecțiuni ale vaselor de sânge cu simptome similare sunt sindromul Parkes-Weber și sindromul Sturge-Weber. Ambele provoacă pete de vin de port și malformații ale vaselor de sânge. Cu toate acestea, spre deosebire de sindromul Klippel-Trenaunay, sindromul Parkes-Weber și sindromul Sturge-Weber includ încurcături ale vaselor de sânge numite malformații arteriovenoase (AVM) și sunt mai susceptibile de a fi severe cu simptome mai dificile.

Diagnostic

Simptomele sindromului Klippel-Trenaunay sunt prezente la naștere. Diagnosticul se bazează pe simptome, în special prezența petei de vin de port și creșterea excesivă a țesuturilor moi sau a oaselor. O scanare CT și RMN sunt utile pentru a determina amploarea sindromului.

Tratament

Tratamentul sindromului KT se concentrează pe simptome. Mulți oameni sunt ajutați de tratamente simple, cum ar fi ciorapii cu compresie elastică, care reduc durerea și umflarea. Terapia cu laser poate reduce sau elimina petele de vin de port.

Uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta un hemangiom mare sau pentru a îndepărta excesul de țesut dintr-un picior care este prea crescut. În cazuri rare, piciorul afectat poate fi necesar să fie amputat din cauza cheagurilor de sânge sau a excesului de creștere severă.


Deși debilitante și dureroase, mulți oameni care au sindromul Klippel-Trenaunay se descurcă bine cu puțin tratament. Chirurgia este necesară numai în cazurile severe.