Prezentare generală a limfomului cu celule T hepatosplenice

Posted on
Autor: Roger Morrison
Data Creației: 21 Septembrie 2021
Data Actualizării: 1 Noiembrie 2024
Anonim
Hepatosplenic T-cell lymphoma
Video: Hepatosplenic T-cell lymphoma

Conţinut

Limfomul cu celule T hepatosplenice (HSTCL) este un limfom foarte rar. Cunoscut clinic ca „limfom hepatosplenic cu celule T”, această boală a fost raportată doar rar în literatura științifică, astfel încât adevărata sa incidență este necunoscută.

HSTCL a fost adesea observată la bărbații mai tineri, deși au fost documentate și cazuri care implică femei și copii. De asemenea, se pare că există o legătură cu un risc crescut de HSTCL la pacienții imunocompromiși. Pe baza cazurilor publicate, HSTCL este probabil să fie diagnosticat greșit la început și are un prognostic relativ slab.

Simptome

  • Stare generală de rău
  • Oboseală
  • Simptome ale numărului scăzut de sânge (anemie, trombocitopenie): Anemia poate produce oboseală, oboseală
  • Trombocitopenia poate provoca vânătăi ușoare sau sângerări
  • Simptome constituționale, inclusiv febre inexplicabile
  • Pierderea in greutate fara a incerca sa slabesti
  • Transpirații nocturne care îți îmbibă cămașa sau cearșafurile
  • Plinete abdominale, strângere sau durere (datorită ficatului mărit, splinei mărită)
  • Lipsa oricărui ganglion limfatic umflat detectabil: spre deosebire de multe limfoame, această afecțiune se întâmplă de obicei nu implică orice ganglioni limfatici detectabili, sau bulgări și umflături, pe care s-ar putea să le simțiți sub piele în gât, axile sau inghină.

Factori de risc

  • Genul masculin a fost considerat în mod tradițional un factor de risc pe baza primei serii de cazuri publicate.
    Utilizarea continuă a imunosupresiei, fie în prezent, fie în anii trecuți: medicamente pentru transplant de organe
  • Terapie sistemică pentru boala inflamatorie intestinală (boala Crohn sau colita ulcerativă)
  • Antecedente medicale anterioare: transplant de rinichi sau alt transplant de organe solide
  • Istoria malariei
  • Istoric Boala Hodgkin EBV-pozitivă

Deși profilul de mai sus a fost compilat, trebuie remarcat faptul că descrierile HSTCL se bazează pe un număr relativ limitat de cazuri.


Se crede că HSTCL reprezintă mai puțin de 2% din toate limfoamele periferice cu celule T. În ciuda cauzei necunoscute, aproximativ 10% până la 20% dintre pacienții afectați de acest limfom au un istoric anterior de supresie imună cronică, cum ar fi transplantul de organe solide, tulburarea limfoproliferativă, boala inflamatorie a intestinului, infecția cu hepatita B sau terapia imunosupresoare.

Examinarea imunosupresiei

Într-un studiu realizat de Parakkal și colegii săi, au fost identificate douăzeci și cinci de cazuri de HSTCL în rândul pacienților care utilizează terapie imunosupresivă. Douăzeci și doi (88% dintre pacienți) aveau boli inflamatorii intestinale și trei aveau artrită reumatoidă. Patru cazuri (16%) au fost la femei și patru pacienți au avut vârsta peste 65 de ani. Douăzeci și patru de cazuri (96%) au primit, de asemenea, un imunomodulator (azatioprină, 6-mercaptopurină sau metotrexat). Doi pacienți au primit adalimumab singur.

În studiul realizat de Deepak și colegi, un total de 3.130.267 de rapoarte au fost descărcate din sistemul FDA de raportare a evenimentelor adverse (2003-2010) .Nouăzeci și unu de cazuri de celule T NHL cu inhibitori TNF-α au fost identificate în FDA AERS și nouă cazuri suplimentare au fost identificate folosind căutarea în literatură. Un total de 38 de pacienți aveau artrită reumatoidă, 36 de cazuri aveau boala Crohn, 11 aveau psoriazis, nouă aveau colită ulcerativă și șase aveau spondilită anchilozantă. Șaizeci și opt dintre cazuri (68%) au implicat expunerea atât la un inhibitor TNF-α, cât și la un imunomodulator (azatioprină, 6-mercaptopurină, metotrexat, leflunomidă sau ciclosporină). Limfomul cu celule T hepatosplenice (HSTCL) a fost cel mai frecvent subtip raportat, în timp ce micoza fungoide / sindromul Sezary și HSTCL au fost identificate ca fiind mai frecvente cu expunerea la inhibitorii TNF-α.


Diagnostic

Limfomul cu celule T hepatosplenice poate dura mult timp pentru a diagnostica, deoarece mai multe condiții mai frecvente pot fi luate în considerare mai întâi. Diagnosticul se bazează pe specimene de biopsie ale măduvei osoase, ficatului și / sau splinei și analizei citometriei în flux. Se recomandă revizuirea materialului de biopsie de către un hematopatolog expert.

Biopsiile măduvei osoase prezintă de obicei măduva hipercelulară (spațiu suplimentar preluat de celule) din cauza celulelor limfoide atipice, dar modificările au fost descrise ca fiind subtile. Belhadj și colegii săi au menționat următoarele în raportul lor din 2003 privind o serie de 21 de pacienți cu HSTCL:

Aceasta implicare subtila nu a fost recunoscuta imediat la sase pacienti, ducand la diagnosticarea gresita a maduvei hipercelulare reactive la cinci pacienti si a leucemiei mielomonocitice cronice la un alt pacient cu monocitoza evidenta la examinarea initiala.

Cu toate acestea, acest grup de cercetare a remarcat, de asemenea, un model caracteristic caracteristic sinusal de infiltrare pe biopsia medulară de rutină: „... o distribuție sinusală particulară a celulelor tumorale care, la examinarea inițială, este adesea subtilă și, prin urmare, este dificil de recunoscut fără imunohistochimie.


Testele de laborator specializate, cum ar fi citometria în flux și imunofenotiparea specimenelor de biopsie, sunt instrumente esențiale pentru diagnosticarea HSTCL, dar anchetatorii notează importanța de a avea un indice ridicat de suspiciune clinică.

Examenul fizic și testele de laborator pot fi, de asemenea, sugestive. Pot fi prezente rezultate la examenul fizic, inclusiv splina și ficatul mărite. Numărul complet de sânge poate prezenta anomalii, cum ar fi trombocitopenia (număr scăzut de trombocite), anemie (număr scăzut de celule roșii din sânge) și leucopenie (număr scăzut de globule albe). Testele hepatice pot fi în esență normale sau pot prezenta enzime crescute.

Istorie naturală și prognoză

HSTCL se caracterizează prin infiltrarea limfocitelor canceroase în spațiile cavernoase ale ficatului, splinei și măduvei osoase, toate fără mărirea ganglionilor limfatici sau limfadenopatie.


Invazia celulelor limfomului poate duce la mărirea semnificativă a splinei și a ficatului. Numărurile scăzute semnificative sunt mai puțin frecvente, în afară de numărul scăzut de trombocite, care poate fi sever.

Până la 80% dintre persoanele cu HSTCL au așa-numitele simptome B, care includ febră, transpirații nocturne și scăderea greutății neintenționate. Cursul clinic este extrem de agresiv, cu supraviețuirea globală mediană la aproximativ un an de la momentul diagnosticului; cu toate acestea, există multă incertitudine în ceea ce privește rezultatele potențiale mai bune cu detectarea mai timpurie și tratamentul adecvat.

Trebuie avute în vedere transplantul autolog sau alogen, precum și recrutarea pacienților în studiile clinice. Deși datele care susțin aceste strategii agresive sunt limitate, rezultatul este slab doar cu chimioterapie.

Tratament

Odată confirmat diagnosticul de HSTCL și terminarea procesului de stadializare, terapia trebuie inițiată imediat, deoarece boala poate progresa destul de rapid. Nu există terapie standard din cauza rarității acestei boli; cu toate acestea, regimurile de chimioterapie au fost introduse pe baza extrapolării studiilor la alte limfoame agresive. Transplantul de celule stem hematopoietice și participarea la studii clinice pot fi printre opțiunile luate în considerare.


  • Acțiune
  • Flip
  • E-mail
  • Text