Conţinut
Atât talasemia majoră, cât și talasemia intermediară pot provoca mai mult decât anemie. Complicațiile asociate cu talasemie sunt parțial determinate de severitatea tipului dumneavoastră particular de talasemie și de tratamentul de care aveți nevoie. Deoarece talasemia este o tulburare a sângelui, orice organ poate fi afectat.Complicații frecvente ale talasemiei
Aflarea faptului că sunteți expus riscului unor complicații medicale grave din cauza talasemiei dumneavoastră este alarmantă. Să știți că menținerea îngrijirilor medicale regulate este esențială pentru depistarea acestor complicații și pentru inițierea unui tratament precoce.
Schimbări scheletice
Producția de celule roșii din sânge (RBC) are loc în principal în măduva osoasă. În cazul talasemiei, această producție de eritrocite este ineficientă. O modalitate prin care organismul încearcă să îmbunătățească producția este prin extinderea spațiului disponibil în măduva osoasă. Acest lucru cel mai notabil apare în oasele craniului și ale feței. Oamenii pot dezvolta ceea ce se numește „facies talasemic” - obrajii asemănători cu șmecherii și o frunte proeminentă. Inițierea timpurie a terapiei cu transfuzie cronică poate preveni apariția acestui lucru.
Osteopenia (oasele slabe) și osteoporoza (oasele subțiri și fragile) pot apărea la adolescenți și adulți tineri. Nu se înțelege de ce aceste modificări apar în talasemie. Osteoporoza poate fi suficient de severă pentru a provoca fracturi, în special fracturi vertebrale. Terapia transfuzională nu pare să prevină această complicație.
Splenomegalie
Splina este capabilă să producă globule roșii (RBC); pierde în general această funcție în jurul lunii a 5-a de sarcină. În talasemie, producția ineficientă de eritrocite în măduva osoasă poate declanșa splina să reia producția. În încercarea de a face acest lucru, splina crește în dimensiune (splenomegalie).
Această producție de eritrocite nu este eficientă și nu îmbunătățește anemia. Inițierea timpurie a terapiei transfuzionale poate preveni acest lucru. Dacă splenomegalia determină o creștere a volumului și / sau frecvenței transfuziei, poate fi necesară splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splinei).
Pietre biliare
Talasemia este o anemie hemolitică, ceea ce înseamnă că celulele roșii din sânge sunt distruse mai repede decât pot fi produse. Distrugerea globulelor roșii eliberează bilirubină, un pigment, din globulele roșii din sânge. Această bilirubină excesivă poate duce la dezvoltarea mai multor calculi biliari.
De fapt, mai mult de jumătate dintre persoanele cu beta talasemie majoră vor avea calculi biliari până la vârsta de 15 ani. Dacă calculii biliari provoacă dureri sau inflamații semnificative, poate fi necesară îndepărtarea vezicii biliare (colecistectomie).
Supraîncărcare de fier
Persoanele cu talasemie sunt expuse riscului de apariție a supraîncărcării cu fier, numită și hemocromatoză. Excesul de fier provine din două surse: transfuzii repetate de celule roșii din sânge și / sau absorbția crescută a fierului din alimente.
Supraîncărcarea cu fier poate provoca probleme medicale semnificative în inimă, ficat și pancreas. Medicamentele numite chelatoare de fier pot fi utilizate pentru a îndepărta fierul din corp.
Criza aplastică
Persoanele cu talasemie (precum și alte anemii hemolitice) necesită o rată ridicată de producție de celule roșii din sânge. Parvovirusul B19 este un virus care provoacă o boală clasică la copii numită a cincea boală.
Parvovirusul infectează celulele stem din măduva osoasă prevenind producerea de eritrocite timp de 7 până la 10 zile. Această scădere a producției de eritrocite la o persoană cu talasemie duce la apariția anemiei severe și, de obicei, la necesitatea transfuziei de eritrocite.
Probleme endocrine
Supraîncărcarea excesivă a fierului în talasemie poate duce la depunerea fierului în organele endocrine, cum ar fi pancreasul, tiroida și organele sexuale. Fierul din pancreas poate duce la dezvoltarea diabetului zaharat. Fierul din tiroidă poate provoca hipotiroidism (niveluri scăzute de hormoni tiroidieni), care pot duce la oboseală, creștere în greutate, intoleranță la frig (senzație de frig atunci când alții nu o fac) și păr grosier.
Fierul în organele sexuale (hipogonadismul) determină scăderea libidoului și a impotenței la bărbați și lipsa ciclurilor menstruale la femei.
Probleme cu inima și plămânii
Problemele cardiace nu sunt neobișnuite la persoanele cu beta talasemie majoră. Mărirea inimii are loc la începutul vieții din cauza anemiei. Cu mai puțin sânge, inima trebuie să pompeze mai tare provocând mărirea. Terapia prin transfuzie poate ajuta la prevenirea apariției. Supraîncărcarea pe termen lung a fierului în mușchiul inimii este o complicație majoră. Fierul din inimă poate provoca bătăi neregulate ale inimii (aritmii) și insuficiență cardiacă. Începerea devreme a terapiei de chelare a fierului este crucială pentru prevenirea acestor complicații care pun viața în pericol.
Deși nu sunt înțelese complet, persoanele cu talasemie par a fi expuse riscului de a dezvolta hipertensiune pulmonară sau hipertensiune arterială în plămâni. Atunci când tensiunea arterială este crescută în plămâni, este mai dificil pentru inimă să pompeze sânge în plămâni, ceea ce poate duce la complicații cardiace. Simptomele pot fi subtile, astfel încât testele de screening sunt cruciale, astfel încât tratamentul să poată fi început mai devreme.