Hipoplazia părului din cartilaj

Posted on
Autor: Gregory Harris
Data Creației: 13 Aprilie 2021
Data Actualizării: 19 Noiembrie 2024
Anonim
Cartilage hair hypoplasia syndrome - Medical Definition
Video: Cartilage hair hypoplasia syndrome - Medical Definition

Conţinut

Ce este hipoplazia părului din cartilaj?

Hipoplazia părului din cartilaj este o tulburare genetică care afectează zona metafizară a osului lung - partea mai largă de la capăt - provocând anomalii ale extremităților inferioare. Afecțiunea este o tulburare autosomală recesivă, ceea ce înseamnă că este transmisă unui copil de ambii părinți. Defectul este cauzat de o problemă cu părțile sferice sau în formă de tijă ale unei celule numite mitocondrii.

Care sunt simptomele hipoplaziei părului din cartilaj?

Persoanele cu hipoplazie a părului din cartilaj au:

  • Păr ușor, fin, rar

  • Ligamente libere în coate, provocând instabilitate

  • Plecarea picioarelor (genu varum)

  • Posibilă instabilitate a gâtului

  • Riscul de infecții datorat schimbării imunității (care este protecția împotriva infecțiilor)

  • Riscul de anemie, care se diminuează odată cu înaintarea în vârstă

  • Risc ridicat de cancer care poate reduce speranța de viață

Urmărirea medicală este importantă pentru pacienții cu acest tip de displazie.


Alte afecțiuni ortopedice care afectează persoanele cu hipoplazie a părului din cartilaj

  • Instabilitate cervicală: cauzată de subdezvoltarea celei de-a doua vertebre a gâtului coloanei vertebrale.

  • Scolioza

  • Cifoza

  • Luxația șoldului: la aproximativ 3% dintre pacienții cu această tulburare

  • Dezalinierea extremităților inferioare

  • Artrita prematură a șoldurilor și genunchilor

Diagnosticul hipoplaziei părului cartilajului

Se va face un examen fizic complet. Razele X ale gâtului, coloanei vertebrale, pelvisului (șoldurilor) și picioarelor vor fi comandate pentru a diagnostica hipoplazia părului cartilajului și / sau afecțiunile conexe, cum ar fi scolioza și cifoza.

Tratamentul hipoplaziei părului cu cartilaj

Există mai multe opțiuni de tratament pentru simptomele hipoplaziei părului cartilagin, în funcție de zona și severitatea afecțiunii. Ei includ:

  • Fuziune cervicală cu posibilă plasare a halo pentru instabilitate cervicală

  • Fuziunea coloanei vertebrale posterioare sau plasarea tijelor în creștere pentru scolioză și cifoză dacă progresează


  • Tratament tradițional pentru șolduri dacă există luxație

  • Osteotomii la extremitățile inferioare (realiniere osoasă) dacă există nealiniere

  • Înlocuiri totale ale articulațiilor genunchilor și șoldurilor dacă există artrită severă