Conţinut
O tulburare de sângerare, numită uneori coagulopatie, este pur și simplu o afecțiune care vă face să aveți mai multe șanse de sângerare decât o persoană obișnuită. Corpul nu poate forma un cheag în mod corespunzător. Aceasta implică una dintre părțile sistemului nostru de coagulare (sângerare și coagulare).Sistemul de coagulare ar trebui să fie echilibrat, să nu aibă prea multe sângerări, dar să nu aibă prea multă coagulare. O parte a procesului implică trombocitele, una dintre celulele noastre din sânge. A doua parte se găsește în porțiunea lichidă a sângelui nostru numită factori de coagulare. Oamenii se referă uneori la persoanele cu tulburări de sângerare drept „sângerări libere”.
Simptome
Simptomele unei tulburări de sângerare pot varia foarte mult. Nu toți pacienții cu tulburări de sângerare vor avea toate aceste simptome.
- Sângerări nazale frecvente sau prelungite
- Sângerări recurente sau prelungite ale gingiilor
- Perioadele menstruale excesive menționate ca menoragie, precum și sângerări excesive postpartum (după naștere)
- Sângerări prelungite după un băț de ac (extragere de sânge sau injecție ca un vaccin)
- Sângerări excesive în timpul sau după intervenția chirurgicală care necesită eforturi suplimentare pentru a opri sângerarea
- Vânătăi mari palpabile
Doar pentru că este posibil să aveți unul dintre aceste simptome nu înseamnă că aveți neapărat o tulburare de sângerare. Ar trebui să discutați preocupările dvs. cu furnizorul dvs. de asistență medicală.
Cauze
- Mostenit: Unele tulburări de sângerare, cum ar fi hemofilia și boala Von Willebrand, sunt moștenite, ceea ce înseamnă că persoana se naște cu boala.
- Boală de ficat: Factorii de coagulare se produc predominant în ficat. Persoanele cu boală hepatică severă nu sunt în măsură să producă suficienți factori de coagulare și, prin urmare, sunt mai susceptibile de a prezenta sângerări.
- Deficitul de vitamina K: Mai mulți dintre factorii de coagulare necesită funcționarea corectă a vitaminei K, astfel încât persoanele cu deficit de vitamina K sunt mai susceptibile de a avea sângerări.
- Terapia anticoagulantă: Persoanele tratate cu anticoagulare (medicamente care previn coagularea) prezintă un risc crescut de sângerare.
- Tulburări trombocitare: Dacă trombocitele nu pot funcționa corect, nu pot forma un cheag adecvat care poate duce la sângerare.
Tipuri
- Hemofilie: Probabil cea mai cunoscută tulburare de sângerare este hemofilia. Persoanelor cu hemofilie le lipsește unul dintre factorii lor de coagulare. Numele tipului lor de hemofilie depinde de factorul care lipsește. Cel mai frecvent tip este hemofilia A; acestor pacienți le lipsește factorul 8 din sistemul lor de coagulare. Există, de asemenea, hemofilie B (deficit de factor 9) și hemofilie C (deficit de factor 11). Hemofilia este moștenită (transmisă în familii). Implică cromozomul Y, astfel încât bărbații sunt afectați predominant. Persoanele cu hemofilie pot avea sângerări semnificative din cauza leziunilor sau sângerări spontane (fără vătămări).
- Boala Von Willebrand: Boala Von Willebrand (VWD) este cea mai frecventă tulburare de sângerare din lume. Se estimează că 1% din populație are o formă a bolii Von Willebrand. VWD este, de asemenea, moștenită, dar atât bărbații, cât și femeile pot fi afectați în mod egal. Cantitatea de sângerare poate varia foarte mult în funcție de ce tip de VWD moștenește o persoană.
- Boală de ficat: Când ficatul nu funcționează corect, este incapabil să producă factori de coagulare. Fără acești factori, pacienții pot prezenta sângerări semnificative.
- Număr scăzut de trombocite (trombocitopenie): Există numeroase motive pentru care numărul trombocitelor este scăzut, inclusiv leucemia, un efect secundar al chimioterapiei, trombocitopenia imună (în care sistemul imunitar distruge trombocitele).
- Tulburări ale funcției plachetare: Pe lângă numărul scăzut de trombocite care provoacă sângerări, dacă trombocitele nu funcționează corect, poate să apară sângerare.
Tratament
Există multe tratamente posibile pentru sângerare la o persoană cu o tulburare de sângerare. Tratamentul ales se bazează pe cauza tulburării de sângerare sau localizarea sângerării.
- Înlocuirea factorilor: Pacienții cu hemofilie se pot infuza cu produse de înlocuire a factorilor care pot trata episoadele de sângerare. În zilele noastre, mulți pacienți cu înlocuire a factorilor de hemofilie infuzează în mod regulat pentru a preveni episoadele de sângerare.
- Desmopressin (identificat și sub numele de marcă Stimate): Desmopresina este un produs de înlocuire a hormonului vasopresină. Luarea desmopresinei are ca rezultat o creștere temporară a antigenului von Willebrand și a factorului 8, care poate opri sângerarea la pacienții cu hemofilie A ușoară sau boala von Willebrand.
- Transfuzii de trombocite: Dacă numărul de trombocite este scăzut sau trombocitele nu funcționează corect, se poate face o transfuzie de trombocite pentru a preveni / trata sângerarea.
- Plasma congelată proaspătă: Factorii de coagulare se găsesc în plasmă (componenta lichidă a sângelui). Dacă unei persoane îi lipsesc mai mulți factori diferiți, cum ar fi în cazul insuficienței hepatice, se poate administra o infuzie de plasmă proaspătă congelată.
- Vitamina K: Dacă un pacient are deficiență de vitamina K, poate fi administrat supliment.
- Antifibrinolitice: Aceste medicamente previn sângerările excesive prin stabilizarea cheagurilor. Acestea sunt utilizate în principal pentru a controla sângerările în gură sau perioadele menstruale grele.
Când să-ți vezi medicul
Dacă credeți că aveți sângerări excesive, în special în cazul în care alte persoane din familia dvs. o fac la fel de bine, ar trebui să discutați acest lucru cu medicul dumneavoastră. În cazul în care medicul dumneavoastră este, de asemenea, îngrijorat, acesta poate efectua o analiză preliminară a sângelui sau vă poate îndruma către un hematolog, un medic specializat în tulburări ale sângelui.