Conţinut
Limfomul cu celule T angioimunoblastic (AITL) este un tip neobișnuit de limfom non-Hodgkin (NHL). Acesta provine din celulele T, care este tipul de celule albe din sânge care este responsabil pentru protejarea organismului de infecții. Poate fi prescurtată ATCL și a fost numită anterior limfadenopatie angioimunoblastică.Ce înseamnă angioimunoblastic?
Termenul angio se referă la vasele de sânge. Acest limfom are anumite caracteristici neobișnuite, inclusiv o creștere a numărului de mici vase de sânge anormale din părțile corpului care sunt afectate. „Imunoblast” este un termen folosit pentru o celulă imună imatură (sau celulă limfatică). Sunt celulele care în mod normal se maturizează în limfocite, dar un anumit număr dintre ele trăiesc în mod normal în măduva osoasă, gata să prolifereze când sunt necesare mai multe limfocite. Dacă în schimb proliferează sub forma lor imatură și nu se maturizează, sunt canceroși. Celulele T canceroase din boala AITL sunt imunoblaste.
Pe cine afectează?
Limfomul celular T angioimunoblastic reprezintă doar 1% din totalul limfomului non-Hodgkin. Afectează persoanele în vârstă, cu o vârstă medie la diagnosticul de aproximativ 60 de ani. Este puțin mai frecvent la bărbați decât la femei.
Simptome
În AITL, există simptomele obișnuite ale limfomului care includ mărirea ganglionilor limfatici (de obicei resimțită la nivelul gâtului, axilelor și inghinei), precum și febră, scădere în greutate sau transpirații nocturne.
În plus, limfomul angioimunoblastic cu celule T are o serie de simptome neobișnuite. Acestea includ erupții cutanate, dureri articulare și unele anomalii ale sângelui. Aceste simptome sunt legate de ceea ce se numește o reacție imună în organism, declanșată de unele proteine anormale produse de celulele canceroase. Adesea se observă infecții deoarece boala slăbește sistemul imunitar.
Acest limfom are, de asemenea, un curs mai agresiv decât majoritatea altor limfoame non-Hodgkin. Implicarea ficatului, splinei și măduvei osoase este mai frecventă. Simptomele B sunt, de asemenea, observate mai frecvent. Din păcate, aceste caracteristici pot semnala un rezultat mai slab după tratament.
Diagnostic și teste
Ca și alte limfoame, diagnosticul de AITL se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici. În urma diagnosticului, trebuie efectuate mai multe teste pentru a identifica cât de mult s-a răspândit limfomul. Acestea includ scanarea CT sau o scanare PET, un test de măduvă osoasă și teste de sânge suplimentare.
Când există erupții cutanate, o biopsie poate fi, de asemenea, prelevată de pe piele pentru a găsi câteva trăsături caracteristice care ajută la identificarea acestei boli.
Tratament
Primul tratament în acest limfom este adesea îndreptat către simptomele imune - erupții cutanate, dureri articulare și anomalii ale sângelui. Steroizii și mai mulți alți agenți s-au dovedit a fi utili în reducerea acestor simptome.
Odată ce diagnosticul este confirmat și investigațiile de stadializare finalizate, se începe chimioterapia. CHOP este cel mai frecvent regim de chimioterapie utilizat. Cu toate acestea, recidiva bolii este frecventă și poate apărea în câteva luni de la controlul inițial al bolii. Tratamentul suplimentar al acestui limfom este dificil. Au fost încercate mai multe abordări, inclusiv transplanturi de măduvă osoasă sau celule stem. Rezultatele bolii au rămas totuși mai slabe decât tipurile mai frecvente de limfom de grad înalt.