Ce este angioedemul?

Posted on
Autor: William Ramirez
Data Creației: 21 Septembrie 2021
Data Actualizării: 9 Mai 2024
Anonim
Ce este angioedemul ereditar?
Video: Ce este angioedemul ereditar?

Conţinut

Angioedemul este umflarea stratului inferior de țesut chiar sub piele sau membrane mucoase, unde se formează lichid și vasele se dilată. Umflarea afectează în principal fața, limba, buzele, gâtul, brațele și picioarele, dar poate deveni gravă și poate pune viața în pericol dacă apare în gât, plămâni sau tractul gastro-intestinal.

Angioedemul este adesea cauzat de o alergie, dar poate fi, de asemenea, declanșat de o reacție medicamentoasă non-alergică, o infecție, cancer, genetică și chiar stres. Tratamentul depinde de cauza principală, dar poate include antihistaminice, steroizi și evitarea factorilor declanșatori cunoscuți.

Simptome de angioedem

În timp ce angioedemul este strâns legat de urticarie, deoarece împărtășesc aceleași cauze de bază, simptomele diferă.

Angioedemul apare în țesutul subcutanat sub straturile exterioare ale pielii (numite derm și epiderm). Ca atare, provoacă o umflare generalizată mai profundă, care tinde să dureze mai mult decât stupii.

În schimb, urticaria implică epiderma și derma și se caracterizează prin furaje crescute cu margini clar definite.


Cu angioedem, umflarea poate începe în câteva minute sau se poate dezvolta în decurs de ore. Zona umflată a pielii nu este de obicei mâncărime (dacă nu este însoțită de urticarie), dar poate avea adesea o senzație de arsură, furnicături sau amorțeală.

Umflarea poate dura câteva ore sau zile. Când umflarea se rezolvă în cele din urmă, pielea va apărea de obicei normală fără descuamare, descuamare, cicatrici sau vânătăi.

Această fotografie conține conținut pe care unii oameni îl pot considera grafic sau deranjant.

Anumite tipuri de angioedem pot fi mult mai grave, mai ales dacă se extind dincolo de extremități, față sau trunchi. Printre complicații:

  • Angioedemul tractului gastro-intestinal poate provoca vărsături violente, dureri severe la nivelul secțiunii medii și deshidratare (datorită incapacității de a menține fluidele în jos).
  • Angioedemul plămânilor poate provoca respirație șuierătoare, dificultăți de respirație și obstrucție a căilor respiratorii.
  • Angioedemul laringelui (caseta vocală) poate duce la asfixiere și moarte.
Simptomele angioedemului

Cauze

Dintr-o perspectivă largă, angioedemul este cauzat de un răspuns anormal al sistemului imunitar în care substanțele chimice cunoscute sub numele de histamină sau bradikinine sunt eliberate în fluxul sanguin.


Histamina, care face parte din apărarea imună, determină dilatarea vaselor de sânge, astfel încât celulele imune să se poată apropia de locul leziunii.Bradykinins de asemenea, determină dilatarea vaselor de sânge, dar face acest lucru pentru a regla funcțiile corpului, cum ar fi tensiunea arterială și respirația. Atunci când sunt eliberați anormal, fie singuri, fie împreună, acești compuși pot provoca umflarea pe care o recunoaștem ca angioedem.

Angioedemul este de obicei clasificat în unul din cele două grupuri:

Angioedem dobândit

Angioedemul dobândit (AAE) poate fi cauzat de cauze imunologice (legate de sistemul imunitar) și neimunologice. Ei includ:

  • O reacție alergică la medicamente, alimente, înțepături de insecte sau contactul cu substanțe precum latex sau nichel
  • Reacții medicamentoase alergice, cum ar fi cele care implică opiacee (în special codeină și morfină) și antiinflamatoare nesteroidiene, AINS (în special aspirina)
  • Declanșatoare fizice, cum ar fi căldura, frigul, exercițiile fizice intense, vibrațiile, expunerea la soare și chiar stresul emoțional
  • Boli autoimune precum lupusul și tiroidita lui Hashimoto
  • Cancere precum limfomul și mielomul
  • Infecții virale precum hepatita, HIV, citomegalovirusul și virusul Epstein-Barr

De asemenea, vor exista cazuri care nu au o cauză cunoscută. Acestea sunt denumite angioedem idiopatic.


Angioedemul cronic idiopatic este o afecțiune care afectează mai mult femeile decât bărbații.

Unii au emis ipoteza că este legat de ciclul menstrual, în care creșterea estrogenului este adesea însoțită de creșterea bradikininelor.

Angioedem ereditar

Angioedemul ereditar (HAE) este o tulburare autosomală dominantă, ceea ce înseamnă că puteți moșteni gena problematică de la un singur părinte. Mutațiile genetice duc de obicei la supraproducția de bradikinine și pot afecta toate sistemele de organe, inclusiv pielea, plămânii, inima , și tractul gastro-intestinal.

În timp ce HAE poate fi declanșat de stres sau rănire, majoritatea atacurilor nu au o cauză cunoscută. Recurența este obișnuită și poate dura oriunde între două și cinci zile. Se știe că inhibitorii ECA și contracepția pe bază de estrogeni, ambii pot afecta nivelul bradicininei, cresc frecvența și severitatea atacurilor.

HAE este rară, apare doar la una din cele 50.000 de persoane și este suspectată cel mai adesea atunci când antihistaminicele sau corticosteroizii nu reușesc să ofere ameliorarea simptomelor.

Angioedem Cauze și factori de risc

Diagnostic

Angioedemul poate fi adesea diagnosticat pe baza aspectului său clinic și a unei analize a istoricului medical și a simptomelor însoțitoare.

Dacă se suspectează o alergie, medicul dumneavoastră vă poate sugera să efectuați teste alergice pentru a identifica declanșatorul cauzal (alergen). Acest lucru poate implica un test de înțepare a pielii (în care o cantitate mică de alergen suspectat este injectat sub piele), un test de plasture (folosind un plasture adeziv infuzat cu alergenul) sau teste de sânge pentru a verifica dacă anticorpii alergici sunt în sânge .

Testele de sânge pot fi folosite și pentru diagnosticarea HAE. Dacă au fost excluse toate celelalte cauze ale angioedemului, medicul dumneavoastră poate decide să verifice nivelul unei substanțe numite Inhibitor de esterază C1, care reglează bradikininele, în sângele tău. Cei cu HAE sunt mai puțin capabili să producă această proteină, astfel încât un nivel scăzut de inhibitor al esterazei C1 este considerat o indicație puternică a acestui tip de angioedem.

Cum este diagnosticat angioedemul

Tratament

Printre cele mai bune modalități de a preveni atacurile viitoare este evitarea oricărui declanșator cunoscut. Dacă acest lucru nu este realizabil, tratamentul se va concentra pe temperarea răspunsului imun pentru a reduce nivelul de histamină sau bradikinine din sânge.

Printre opțiuni:

  • Antihistaminicele orale sunt de obicei prescrise pentru a trata angioedemul asociat cu alergia. Zyrtec (cetirizina) este deosebit de eficient pentru atacurile acute, dar poate fi, de asemenea, luat ca o doză mai mică, pe noapte, pentru o ameliorare susținută.
  • Dacă testarea alergică confirmă faptul că sunteți hipersensibil la anumiți alergeni, se pot prescrie fotografii alergice pentru a vă reduce treptat sensibilitatea.
  • Cazurile cronice pot răspunde bine la corticosteroizii sistemici eliberați prin injecție intramusculară. Prednisonul este una dintre opțiunile cele mai frecvent prescrise, dar este utilizat numai pentru ameliorarea pe termen scurt din cauza riscului de efecte secundare.
  • HAE poate fi tratat cu medicamentele Kalbitor (ecallantidă) sau Firazyr (icatibant). Kalibor blochează enzimele care stimulează producția de bradikinine, în timp ce Firazyr împiedică atașarea bradikininelor la receptorii de pe celulele vizate. Greața, oboseala, cefaleea și diareea sunt efecte secundare frecvente.
  • Persoanele cu HAE pot găsi, de asemenea, alinare prin administrarea de androgeni (hormoni masculini), cum ar fi metiltestosteronul și danazolul. Acestea funcționează prin suprimarea nivelurilor de bradikinine care circulă în sânge. Utilizarea pe termen lung poate provoca efecte masculinizante la femei (inclusiv chelie masculină și păr facial) și mărirea sânilor (ginecomastie) la bărbați.
  • Angioedemul sever al laringelui trebuie tratat cu o injecție de urgență a epinefrinei (adrenalină). Persoanele cu o alergie severă cunoscută trebuie adesea să poarte un injector de epinefrină preîncărcat, numit EpiPen, în cazul unui atac.
Cum este tratat angioedemul

Un cuvânt de la Verywell

Angioedemul poate fi dureros, mai ales dacă umflarea este severă sau recurentă. Chiar dacă nu există alte simptome vizibile, ar trebui să consultați un medic dacă umflarea persistă mai mult de câteva zile.

Dacă se crede că angioedemul este legat de alergie, dar nu știți cauza, țineți un jurnal pentru a înregistra orice alimente pe care le-ați consumat sau alergeni de mediu la care ați fost expus. Acest lucru vă poate ajuta să restrângeți căutarea și să vă ajutați să evitați declanșatoarele problematice.

Pe de altă parte, dacă aveți umflături ale gâtului însoțite de dificultăți de respirație de orice fel, sunați la 911 sau cereți-i pe cineva să vă grăbească la cea mai apropiată cameră de urgență.

Simptomele angioedemului