Conţinut
Limfomul anaplastic cu celule mari (ALCL) este un tip relativ neobișnuit de limfom non-Hodgkin (NHL) care apare din celulele T. Celulele T sunt un tip de celule imune care protejează organismul de infecții. Există două tipuri de limfom anaplastic cu celule mari, tip sistemic primar și tip cutanat primar.- Tipul sistemic afectează ganglionii limfatici și alte organe.
- Tipul cutanat afectează în principal pielea
Tip sistemic primar
Tipul sistemic de ALCL afectează atât copiii, cât și adulții. La adulți, este un limfom relativ rar, dar la copii, ALCL reprezintă 1 din 10 cazuri din toate limfoamele. Majoritatea persoanelor cu acest limfom se plâng mai întâi de ganglionii limfatici măriți, deși afectează rar intestinele sau osul fără a implica ganglioni limfatici.
Diagnosticul se face cu o biopsie a ganglionilor limfatici sau a organelor afectate. Biopsia arată modelul anaplastic special al acestui limfom la microscop. Patologul va testa adesea țesutul biopsiei cu markeri speciali de limfom care pot identifica o moleculă unică numită CD30 pe suprafața celulelor canceroase din ALCL. Prezența acestei molecule CD30 o diferențiază de alte tipuri de NHL.
De asemenea, se efectuează un alt test marker pentru o proteină specială, numită proteina ALK. Nu toate persoanele cu ALCL sunt pozitive pentru ALK. Cei care au proteina ALK se descurcă mai bine după tratament decât cei care nu au. Copiii sunt mai predispuși să aibă proteina ALK decât adulții. Odată confirmat diagnosticul ALCL, se efectuează o serie de teste pentru a găsi stadiul limfomului.
ALCL sistemic este tratat cu chimioterapie. Rezultatele tratamentului sunt în general bune, în special pentru cei care sunt pozitivi pentru ALK. Rituximab, un anticorp monoclonal, utilizat în majoritatea formelor comune de NHL nu este utilizat în ALCL deoarece nu funcționează pentru limfoamele cu celule T.
În schimb, Brentuximab vedotin (Adcetris) vizează molecula CD30 și a fost aprobată de FDA în 2011 pentru tratamentul ALCL la cei care au rămas boala după tratament sau la care boala a revenit după un tratament anterior reușit.
Tipul cutanat primar
Tipul cutanat de ALCL afectează în principal pielea. Este al doilea cel mai frecvent tip de limfom non-Hodgkin care afectează pielea, după limfomul cu celule T cutanate (CTCL). ALCL al pielii este încă o afecțiune rară, afectând în principal adulții în vârstă.
Persoanele afectate observă mai întâi umflături sau ulcere pe piele. O vizită la medic duce de obicei la o biopsie a pielii, ceea ce confirmă diagnosticul. Studiile de marker pentru o moleculă specială CD30 sunt necesare pentru etichetarea bolii ca ALCL.
Aproximativ 1 din 4 persoane cu ALCL ale pielii au afectat ganglionii limfatici apropiați de noduli sau ulcere ale pielii. Se pot face teste pentru a exclude limfomul din piept și abdomen. Un test al măduvei osoase poate fi făcut ca parte a investigațiilor de rutină.
ALCL al pielii are un prognostic excelent. Este o boală cu creștere lentă, care rareori pune viața în pericol. La unii pacienți, poate chiar să dispară fără niciun tratament.
Pentru cei cu leziuni cutanate limitate la o zonă mică, radioterapia este tratamentul la alegere. Cei cu afectare extinsă a pielii pot fi tratați cu doze mici de medicament numit metotrexat, sub formă de tablete orale sau injecții.