dextrocardia

Conţinut

• cauze
• Simptome
• Examene și teste
• Tratament
• Perspectiva (prognoza)
• Posibile complicații
• Când să vă adresați unui specialist medical
• profilaxie
• Nume alternative
• Imagini
• Referințe
• Data de examinare 5/16/2018

Dextrocardia este o afecțiune în care inima este îndreptată spre partea dreaptă a toracelui. În mod normal, inima arată spre stânga. Condiția este prezentă la naștere (congenitală).

cauze

În primele săptămâni de sarcină, inima copilului se dezvoltă. Uneori se întoarce astfel încât să indice partea dreaptă a pieptului în loc de partea stângă. Motivele pentru acest lucru nu sunt clare.

Există mai multe tipuri de dextrocardie. Multe tipuri implică alte defecte ale zonei inimii și abdomenului.

În cel mai simplu tip de dextrocardie, inima este o imagine oglindă a inimii normale și nu există alte probleme. Această condiție este rară. Când se întâmplă acest lucru, organele abdomenului și plămânilor vor fi de asemenea aranjate într-o imagine oglindă. De exemplu, ficatul va fi pe partea stângă în loc de dreapta.

Unii oameni cu dextrocardie cu oglindă au o problemă cu firele fine (cilia) care filtrează aerul care intră în nas și în pasajele de aer. Această afecțiune este numită sindromul Kartagener.

În cele mai frecvente tipuri de dextrocardie, sunt prezente și alte defecte cardiace. Cele mai frecvente dintre acestea includ:

• Ventricul drept de evacuare dublă (aorta se conectează la ventriculul drept în loc de ventriculul stâng)
• Defecțiunea pernelor de tip endocardial (pereții care separă toate cele 4 camere ale inimii sunt slab formate sau absente)
• Stenoza pulmonară (îngustarea valvei pulmonare) sau atrezia (supapa pulmonară nu se formează corect)
• Ventricul unic (în loc de două ventricule, există un singur ventricul)
• Transpunerea vaselor mari (aorta și artera pulmonară sunt comutate)
• Defecțiunea septală ventriculară (gaura din perete care separă ventriculii drepți și stângi ai inimii)

Organele abdominale și toracice la copiii cu dextrocardie pot fi anormali și pot să nu funcționeze corect. Un sindrom foarte grav care apare cu dextrocardia se numește heterotaxi. În această condiție, multe dintre organele nu sunt în locurile lor obișnuite și pot să nu funcționeze corect. De exemplu, splina poate fi complet lipsită. Splina este o parte importantă a sistemului imunitar, astfel încât bebelușii născuți fără acest organ sunt în pericol de infecții bacteriene severe și de deces. Într-o altă formă de heterotaxi, există mai multe spline mici, dar este posibil ca acestea să nu funcționeze corect.

Heterotaxi poate include, de asemenea:

• Sistem anormal al vezicii biliare
• Probleme cu plămânii
• Probleme cu structura sau poziția intestinelor
• Defecte severe ale inimii
• Anomalii ale vaselor de sânge

Factorii de risc posibili pentru dextrocardia includ un istoric familial al afecțiunii.

Simptome

Nu există simptome de dextrocardie dacă inima este normală.

Condițiile care pot include dextrocardia pot determina următoarele simptome:

• Pielea albastră
• Respiratie dificila
• Eșecul de creștere și creștere în greutate
• Oboseală
• Icter (piele și ochi galbeni)
• Piele tare (paloare)
• Infecții sinusale sau pulmonare repetate

Examene și teste

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic și va întreba despre aceste simptome.

Testele pentru diagnosticarea dextrocardiei includ:

• Raze x la piept
• Scanarea CT a inimii
• Electrocardiogramă
• IRM al inimii
• Echocardiograma

Tratament

O dextrocardie cu oglindă completă fără defecte cardiace nu necesită tratament. Este important, totuși, să-i lăsați pe medicul copilului să știe că inima este pe partea dreaptă a pieptului. Aceste informații pot fi importante în anumite examene și teste.

Tipul de tratament necesar depinde de inima sau de problemele fizice pe care copilul le poate avea în plus față de dextrocardia.

Dacă defectele cardiace sunt prezente cu dextrocardie, bebelușul va avea cel mai probabil nevoie de intervenție chirurgicală. Bebelușii care sunt foarte bolnavi pot avea nevoie să ia medicamente înainte de a putea efectua o intervenție chirurgicală. Aceste medicamente ajută copilul să crească, astfel încât intervenția chirurgicală este mai ușor de realizat.

Medicamentele includ:

• Pilule de apa (diuretice)
• Medicamente care ajuta pompa musculara mai puternica (agenti inotropici)
• Medicamente care reduc tensiunea arterială și ușurează volumul de muncă al inimii (inhibitori ECA)

Copilul ar putea avea nevoie, de asemenea, de intervenții chirurgicale pentru a corecta problemele din organele abdomenului.

Copiii cu sindrom Kartagener vor avea nevoie de tratament repetat cu antibiotice pentru infecții sinusale.

Copiii cu splină lipsă sau anormală au nevoie de antibiotice pe termen lung.

Toți copiii cu defecte cardiace ar putea avea nevoie să ia antibiotice înainte de intervenții chirurgicale sau tratamente dentare.

Perspectiva (prognoza)

Bebelușii cu dextrocardie simplă au o speranță de viață normală și nu ar trebui să aibă probleme legate de locația inimii.

Când apare dextrocardia cu alte defecte în inimă și în altă parte a corpului, cât de bine copilul depinde de gravitatea celorlalte probleme.

Bebelușii și copiii fără splină pot avea infecții frecvente. Acest lucru este cel puțin parțial prevenit cu antibiotice zilnice.

Posibile complicații

Complicațiile depind de faptul că dextrocardia face parte dintr-un sindrom mai mare și dacă există alte probleme în organism. Complicațiile includ:

• Blocate intestine (datorită unei afecțiuni numită malrotation intestinal)
• Insuficienta cardiaca
• Infecție (heterotaxă fără splină)
• Infertilitatea la bărbați (sindromul Kartagener)
• Pneumonii repetate
• Infecții sinusurilor repetate (sindromul Kartagener)
• Moarte

Când să vă adresați unui specialist medical

Apelați-vă furnizorul dacă copilul dumneavoastră:

• Pare să se facă infecții frecvente
• Nu pare să câștige în greutate
• Anvelope ușor

Cereți asistență medicală de urgență dacă copilul dumneavoastră are:

• O culoare albăstruie a pielii
• Probleme de respirație
• Piele galbenă (icter)

profilaxie

Unele sindroame care includ dextrocardia se pot desfășura în familii. Dacă aveți un istoric familial de heterotaxi, discutați cu furnizorul înainte de a rămâne gravidă.

Nu există modalități cunoscute de prevenire a dextrocardiei. Cu toate acestea, evitarea utilizării drogurilor ilegale (în special a cocainei) înainte și în timpul sarcinii poate reduce riscul acestei probleme.

Discutați cu furnizorul dvs. dacă aveți diabet. Această condiție poate contribui la riscul de a avea un copil cu anumite forme de dextrocardie.

Nume alternative

Defectul inimii cianotice - dextrocardia; Defect cardiac congenital - dextrocardie; Defecțiune la naștere - dextrocardie

Imagini

• 

  
  dextrocardia

Referințe

Park MK. Localizarea camerei și maloziile cardiace. In: Park MK, ed. Park's Pediatric Cardiology pentru practicieni. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală la pacienții adulți și pediatrici. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.

Data de examinare 5/16/2018

Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.