Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) este o afecțiune autoimună a pielii. Aceasta implică formarea de vezicule și răni (eroziuni) ale pielii și ale membranelor mucoase.
cauze
Sistemul imunitar produce anticorpi împotriva proteinelor specifice din piele și din membranele mucoase. Acești anticorpi rupe legăturile dintre celulele pielii. Aceasta duce la formarea unui blister. Cauza exactă este necunoscută.
În cazuri rare, pemfigul este cauzat de unele medicamente, printre care:
- Un medicament numit penicilamină, care îndepărtează anumite substanțe din sânge (agent de chelare)
- Medicamentele pentru tensiunea arterială numite inhibitori ai ECA
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)
Pemfigul este mai puțin frecvente. Cel mai adesea apare la persoanele de vârstă mijlocie sau mai în vârstă.
Simptome
Aproximativ 50% dintre persoanele care suferă de această afecțiune dezvoltă mai întâi blistere și răni dureroase în gură. Aceasta este urmată de blistere de piele. Ochii de piele pot să vină și să meargă.
Afecțiunile cutanate pot fi descrise ca:
- Drenaj
- oozing
- crusting
- Peeling sau ușor de detașat
Acestea pot fi amplasate:
- În gură și în jos în gât
- Pe scalp, trunchi sau alte zone ale pielii
Examene și teste
Pielea se separă cu ușurință atunci când suprafața pielii neafectate se freacă lateral cu un tampon de bumbac sau deget. Acesta este un semn pozitiv Nikolsky.
O biopsie cutanată se face adesea pentru a confirma diagnosticul.
Tratament
Cazurile severe de pemfigus pot necesita o gestionare a ranilor, similar cu tratamentul pentru arsuri grave. Persoanele cu PV ar putea avea nevoie să rămână într-un spital și să primească îngrijiri într-o unitate de ardere sau o unitate de terapie intensivă.
Tratamentul are drept scop reducerea simptomelor, inclusiv a durerii. De asemenea, are ca scop prevenirea complicațiilor, în special a infecțiilor.
Tratamentul poate implica:
- Antibiotice și medicamente antifungice pentru controlul sau prevenirea infecțiilor
- Fluidele și electroliții care se administrează printr-o venă (IV) dacă există ulcere severe la nivelul gurii
- IV hrănire dacă există ulcere gură severe
- Amestecarea (anestezică) a pastilelor pentru a reduce durerea ulcerului la nivelul gurii
- Medicamente pentru durere dacă scutirea durerii locale nu este suficientă
Terapia la nivelul întregului corp (sistemic) este necesară pentru controlul pemfigului și trebuie inițiată cât mai curând posibil. Tratamentul sistemic include:
- Un medicament antiinflamator denumit dapsone
- corticosteroizii
- Medicamente care conțin aur
- Medicamentele care suprimă sistemul imunitar (cum ar fi azatioprină, metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă, micofenolat mofetil sau rituximab)
Antibioticele pot fi utilizate pentru tratarea sau prevenirea infecțiilor. Imunoglobulina intravenoasă (IVIg) este folosită ocazional.
Plasmafereza poate fi utilizată împreună cu medicamente sistemice pentru a reduce cantitatea de anticorpi din sânge. Plasmafereza este un proces în care plasmă care conține anticorpi este îndepărtată din sânge și înlocuită cu fluide intravenoase sau cu plasmă donată.
Ulcerul și tratamentul cu blistere includ loțiuni de liniște sau uscare, pansamente umede sau măsuri similare.
Perspectiva (prognoza)
Fara tratament, aceasta conditie poate pune viata in pericol. Infecția severă este cea mai frecventă cauză de deces.
Cu tratament, tulburarea tinde să fie cronică. Efectele secundare ale tratamentului pot fi severe sau dezactivatoare.
Posibile complicații
Complicațiile PV includ:
- Infecții secundare ale pielii
- Deshidratare severă
- Efectele secundare ale medicamentelor
- Răspândirea infecției prin sânge (sepsis)
Când să vă adresați unui specialist medical
Furnizorul dvs. de servicii medicale trebuie să examineze orice blistere inexplicabile.
Apelați-vă furnizorul dacă ați fost tratat pentru PV și aveți oricare dintre următoarele simptome:
- Frisoane
- Febră
- Sentimente generale de rău
- Dureri articulare
- Dureri musculare
- Blistere sau ulcere noi
Imagini
Pemphigus vulgaris pe spate
Pemphigus vulgaris - leziuni în gură
Referințe
Amagai M. Pemphigus. În: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. Editia a 4-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 29.
Habif TP. Bolile veziculoase și buloase. În: Habif TP, ed. Clinical Dermatology. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Dermatoză cronică cu blistere. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Boala lui Andrew a pielii. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 21.
Data de examinare 5/24/2018
Actualizat de: Kevin Berman, MD, PhD, Centrul Atlanta pentru boli dermatologice, Atlanta, GA. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.