Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 7/12/2018
Sindromul Dubin-Johnson (DJS) este o tulburare transmisă prin familii (moștenită). În această condiție, poate să aveți icter ușor de-a lungul vieții.
cauze
DJS este o tulburare genetică foarte rară. Pentru a moșteni condiția, un copil trebuie să primească o copie a genei defecte de la ambii părinți.
Sindromul interferează cu capacitatea organismului de a muta bilirubina din ficat. Când ficatul descompune celulele roșii din sânge uzate, produce bilirubină. În mod normal, se mișcă prin bilele produse de ficat și în canalele biliare, în vecinătatea vezicii biliare și în sistemul digestiv.
Când bilirubina nu este corect prelucrată, aceasta se acumulează în sânge. Acest lucru face ca pielea si albii ochilor sa devina galbui. Aceasta se numește icter. Nivelurile severe de bilirubină pot afecta creierul și alte organe.
Persoanele cu DJ au icter ușor de-a lungul vieții, care poate fi agravat de:
- Alcool
- Contraceptive
- Factorii de mediu care afectează ficatul
- Infecţie
- graviditate
Simptome
Icterul ușor, care poate să nu apară până la pubertate sau la maturitate, este cel mai adesea singurul simptom al DJS.
Examene și teste
Următoarele teste pot ajuta la diagnosticarea acestui sindrom:
- Biopsie hepatică
- Nivelul enzimelor hepatice (test de sânge)
- Bilirubina serică
- Concentrațiile coproporfirinei urinare
Tratament
Nu este necesar un tratament specific.
Perspectiva (prognoza)
Perspectiva este foarte pozitivă. DJS nu scurtează, în general, durata de viață a unei persoane.
Posibile complicații
Complicațiile sunt neobișnuite, dar pot include următoarele:
- Funcție hepatică redusă
- Icter sever
Când să vă adresați unui specialist medical
Apelați-vă la furnizorul de servicii medicale dacă apare oricare dintre următoarele:
- Icterul este sever
- Icterul se înrăutățește de-a lungul timpului
- De asemenea, aveți dureri abdominale sau alte simptome (care pot fi un semn că o altă tulburare cauzează icterul)
profilaxie
Dacă aveți un istoric familial de DJS, consilierea genetică poate fi utilă dacă intenționați să aveți copii.
Imagini
Sistemul digestiv
Referințe
Berk PD, Korenblat KM. Abordarea pacientului cu icter sau teste hepatice anormale. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 147.
Lidofsky SD. Icter. În: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger și bolile gastrointestinale și hepatice ale Fordtran. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 21.
Data de examinare 7/12/2018
Actualizat de: Laura J. Martin, MD, MPH, Consiliul ABIM certificat în Medicina Internațională și Hospice și Medicina Paliativă, Atlanta, GA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.