O prezentare generală a mielitei transversale

Conţinut

• Simptome
• Cauze
• Diagnostic
• Tratament

Mielita transversă (TM) este un sindrom neurologic rar caracterizat prin inflamația măduvei spinării, care duce la deteriorarea celulelor nervoase. TM poate fi cauzată de infecții, tulburări ale sistemului imunitar și tulburări inflamatorii, precum și de alte afecțiuni care pot deteriora sau distruge mielina, un țesut gras care protejează mănușile nervoase.

Potrivit Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD), există aproximativ 1.400 de cazuri noi de mielită transversă în fiecare an. Oricine poate dezvolta TM și nu pare a fi legat de genetică sau antecedente familiale. Tratamentul se adresează scăderea răspunsului inflamator pentru a minimiza deficitele neurologice și pentru prevenirea recidivelor la pacienții cu scleroză multiplă și neuromielită optică.

Rolul învelișului de mielină

Simptome

Mielina înfășoară fibre nervoase în același mod în care izolația acoperă firele electrice. Când țesutul de mielină se deteriorează, nervii de dedesubt nu funcționează corect, provocând deficiențele observate în mod obișnuit în TM.

Când ambele părți ale măduvei spinării sunt deteriorate, mielita se numește mielită transversă.

Mielita transversă este fie acută, fie subacută. Acut înseamnă că se dezvoltă brusc în decurs de ore până la câteva zile, iar subacut înseamnă că afecțiunea se dezvoltă într-o perioadă de o săptămână până la patru săptămâni.

TM este cunoscut pentru că are patru caracteristici clasice. Acestea sunt:

• Slăbiciune în brațe și picioare: TM cauzează slăbiciunea piciorului care apare foarte repede și progresează. Dacă partea superioară a măduvei spinării este afectată, poate apărea slăbiciune la nivelul mâinilor. Unele persoane pot dezvolta parapareză (paralizie parțială a picioarelor), care în cele din urmă progresează spre paraplegie (paralizie completă a picioarelor) dacă afecțiunea nu este tratată rapid.
• Durere: Durerea asociată cu TM începe cu dureri de spate lente și evoluează către dureri ascuțite, care provoacă picioare și în jurul trunchiului.
• Alternanțe senzoriale: TM poate provoca parestezii - senzații anormale de arsură, înțepături, amorțeli, furnicături, arsuri sau răceală - în brațe, picioare, trunchi și zona genitală. O persoană poate simți dureri de tragere în gât atunci când se îndoaie înainte, care se rezolvă atunci când gâtul revine la poziția sa normală. Acesta este un semn numit fenomenul lui Lhermitte.
• Disfuncție a intestinului și / sau a vezicii urinare: TM provoacă, de asemenea, frecvență crescută sau dorință de a urina, incontinență (pierderea controlului vezicii urinare), probleme cu golirea și constipație.

Simptomele suplimentare care au fost raportate cu TM includ:

• Spasme musculare
• Un sentiment general de disconfort
• Durere de cap
• Febră
• Pierderea poftei de mâncare
• Dificultăți de respirație
• Disfuncție sexuală
• Depresie
• Anxietate

Simptomele experimentate depind de partea din măduva spinării deteriorată. Deteriorarea unei părți va afecta funcția la acel nivel și mai jos.

Cauze

Uneori, un medic poate identifica cauza TM la un pacient. Atunci când cauza nu este cunoscută, afecțiunea este idiopatică. A avea o cauză este important, deoarece vă va ajuta în tratament.

Cele mai frecvente cauze ale mielitei transverse sunt:

Tulburări ale sistemului imunitar

Tulburările sistemului imunitar pot juca un rol în a provoca leziuni ale măduvei spinării. Cercetătorii consideră că o serie de tulburări ale sistemului imunitar sunt asociate cu TM, inclusiv:

• Scleroza multiplă (SM): SM este o boală autoimună care provoacă leziuni pe creier, măduva spinării și / sau nervul optic. Mielita parțială care afectează doar o secțiune a măduvei spinării este adesea observată la persoanele cu SM.
• Neuromielita optică (NMO): Neuromielita optică este o boală autoimună care afectează în primul rând nervii optici și măduva spinării. Se știe că NMO provoacă paralizie a măduvei spinării. Majoritatea pacienților cu această boală au anticorpi pozitivi față de o proteină importantă numită acvaporină-4 care este responsabilă de transportarea apei prin membrana celulară din celulele nervoase.

Legătura dintre mielita transversă și SM

• Post-infecții sau post-vaccin TM: În aceste cazuri, sistemul imunitar al unei persoane atacă în mod eronat țesutul normal al măduvei spinării în timp ce răspunde la o infecție sau vaccin.
• Paraneoplastic TM: Acesta este un răspuns imun anormal la un cancer de bază care provoacă leziuni ale sistemului nervos central, care include măduva spinării.
• Anti-MOG: Acesta este un anticorp descoperit recent, care poate afecta nu numai măduva spinării, ci și nervii optici.

Infecții

Numeroase infecții, unele frecvente, altele rare, au fost asociate cu TM.

• Infectie virala: Virușii asociați cu mielita transversă includ varicela-zoster (virusul varicelei și zona zoster), virusul herpes simplex, citomegalovirusul, Epstein-Barr, West Nile, Zika, ecovirusul, gripa, HIV, hepatita B și rubeola.
• Infecții bacteriene: Bacteriile care cauzează tuberculoza, sifilisul, boala Lyme și micoplasma, printre altele, au fost asociate cu TM.
• Infectii fungice: Infecțiile fungice ale măduvei spinării - cum ar fi aspergillus - au fost legate de TM.
• Paraziți: Mai multe tipuri diferite de infecții de tip parazit, inclusiv toxoplasmoza, schistosomiaza și cisticercoza au fost asociate cu dezvoltarea TM.

Tulburări inflamatorii

Orice afecțiune inflamatorie care afectează măduva spinării, inclusiv artrita reumatoidă (RA), lupus eritematos sistemic (LES) și boala mixtă a țesutului conjunctiv poate provoca inflamație continuă care contribuie la dezvoltarea TM.

În unele cazuri, TM este unul dintre primele simptome că cineva are o boală autoimună sau a sistemului imunitar, cum ar fi scleroza multiplă sau neuromielita optică.

Diagnostic

Medicul dumneavoastră poate face un diagnostic de mielită transversală pe baza simptomelor și a istoricului medical, a unui examen neurologic și a altor metode de testare.

Primul pas este excluderea oricăror cauze ale măduvei spinării care necesită îngrijire de urgență, cum ar fi traume sau tumori care pun presiune pe măduva spinării. Alte probleme care trebuie excluse sunt discurile herniate și alunecate, stenoza coloanei vertebrale (o afecțiune în care canalul măduvei spinării s-a îngustat), deficiențele de vitamine, problemele vaselor de sânge și abcesele.

Despre compresia măduvei spinării

Testele pe care medicul dumneavoastră le poate efectua pentru a determina o cauză sau pentru a exclude anumite tulburări includ:

• Sânge: Testele de sânge pentru TM pot căuta anticorpi specifici, în special cei care au legătură cu neuromielita optică. Persoanele care au anticorpi specifici au un risc crescut de atacuri multiple de TM și vor necesita în permanență tratament pentru a preveni viitoarele atacuri. Alte lucrări de sânge pot identifica infecții care contribuie la TM sau exclude alte cauze.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): Imagistica RMN poate detecta inflamația sau alte anomalii care afectează măduva spinării.
• Punctie lombara: Denumită și robinet spinal, o puncție lombară implică utilizarea unui ac pentru a extrage o cantitate mică de lichid cefalorahidian (LCR), lichidul de protecție care înconjoară măduva spinării și creierul. În TM, LCR poate prezenta niveluri anormal de ridicate de celule albe din sânge, proteine ​​crescute și prezența benzilor oligoclonale (frecvent observate în SM). LCR este, de asemenea, testat pentru a căuta infecții și unele tipuri de cancer.

Dacă niciuna dintre metodele de testare nu sugerează o cauză specifică a TM, o persoană are probabil mielită transversă idiopatică. În unele cazuri, RMN și coloanele vertebrale pot prezenta rezultate normale, iar medicul dumneavoastră va dori să facă o nouă testare după câteva zile.

Tratament

Mielita transversă este o afecțiune rară, ceea ce înseamnă că nu există prea multe informații sau cercetări cu privire la cele mai bune metode de tratament, dar există o serie de opțiuni.

Medicamente

Medicamentele care pot fi utilizate pentru tratamentul TM includ:

• Medicamente pentru tratarea unei infecții (dacă se consideră că este cauza)
• Medicamente pentru tratarea simptomelor precum durerea, urgența vezicii urinare și spasmele musculare
• Medicamente (sau proceduri) pentru reducerea inflamației măduvei spinării, cum ar fi schimbul de steroizi și plasmă

Tratamentul cu steroizi

În multe cazuri, spitalizarea este necesară pentru atacul inițial al TM datorită severității sale și a faptului că afectează măduva spinării. În acest moment, medicul dumneavoastră vă va administra metilprednisolon intravenos (IV), deoarece acesta este cel mai eficient tratament. Medicamentul se administrează pe o perioadă de zile și se reduce lent.

Scopul tratamentului cu steroizi este de a reduce inflamația și umflarea și de a accelera recuperarea. Efectele secundare ale metilprednisolonului pot include:

• Creșterea zahărului din sânge
• Niveluri scăzute de potasiu
• Tulburări de somn
• Modificări ale dispoziției, inclusiv anxietate și depresie
• Creștere în greutate
• Obrajii roșii sau umflarea feței
• Gust metalic

Schimb de plasmă

Când steroizii IV nu funcționează, TM este tratat folosind schimbul de plasmă (PLEX). PLEX este utilizat în cazuri moderate până la severe și a fost de ajutor persoanelor cu tulburări autoimune și alte afecțiuni inflamatorii.

Nu este sigur cum funcționează PLEX, dar se crede că elimină anticorpii inflamatori din sânge. Este util persoanelor care prezintă inflamație activă la RMN.

Alte tratamente

Pentru persoanele care nu răspund la steroizi sau PLEX și la care inflamația activă este cauza problemelor măduvei spinării, pot ajuta alte forme de tratament pe bază de imunitate. Acestea sunt medicamente imunosupresoare-medicamente care inhibă sau previn activitatea sistemului imunitar. Aceasta poate include un medicament pentru cancer numit ciclofosfamidă care acționează prin suprimarea sistemului imunitar.

Ce este schimbul de plasmă terapeutică (TPE)?

Persoanele care au TM idiopatic pot avea recidive ale afecțiunii. În acest caz, TM ar putea fi rezultatul unei alte tulburări, iar tratamentul continuu care suprimă sistemul imunitar poate ajuta.

Un cuvânt de la Verywell

Multe persoane cu mielită transversă se vor recupera cu probleme minore sau fără probleme permanente. Alții pot suferi deficiențe permanente care afectează viața de zi cu zi. Deficiențele pot include slăbiciune severă, rigiditate musculară și spasme, paralizie, incontinență sau durere neuropatică cronică. S-a demonstrat că tratamentul agresiv și terapia fizică îmbunătățesc rezultatele.

Majoritatea persoanelor care dezvoltă această afecțiune au un singur episod de TM. Dacă aveți o afecțiune care a dus la apariția TM, medicul dumneavoastră vă va prescrie terapii preventive pentru a reduce șansa unei recurențe.

Medicii nu știu de ce unii sunt afectați de TM mai mult decât alții. Ceea ce știu este că, cu cât simptomele apar mai repede, cu atât prognosticul unei persoane va fi mai sărac. Prin urmare, diagnosticul și tratamentul precoce pot ajuta la îmbunătățirea perspectivelor unei persoane.

Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră sau mergeți la camera de urgență locală dacă credeți că aveți semne și simptome de mielită transversă. O serie de afecțiuni neurologice pot provoca simptome similare și ar putea necesita o urgență medicală sau chirurgicală.

Conectarea măduvei spinării și a bolilor neuronului motor