Conţinut
Sclerodermia este o boală cronică autoimună a țesutului conjunctiv caracterizată prin întărirea și strângerea pielii. (Scleroderma înseamnă „piele dură” în greacă). Alte simptome ale sclerodermiei includ decolorarea pielii, dureri articulare și musculare, umflarea mâinilor, îngustarea vaselor de sânge, arsuri la stomac și alte probleme gastro-intestinale și depuneri de calciu sub piele. Există două tipuri de sclerodermie (și mai multe subtipuri), fiecare în mare parte definite prin simptomele lor: Sclerodermia localizată, care afectează în principal copiii, implică doar întărirea pielii. Sclerodermia sistemică sau scleroza sistemică (SSc) afectează și organele interne și vasele de sânge.
Simptome comune
În timp ce simptomele sclerodermiei variază de la o persoană la alta, cele mai frecvente simptome ale bolii afectează pielea.
Modificări ale pielii
Aproape toți cei cu sclerodermie dezvoltă pete de piele groasă și întărită pe mâini, brațe, față și, uneori, trunchiul și picioarele. Aceste pete pot avea formă de ovale sau linii drepte. Ele pot apărea ca o linie pe un braț sau picior sau chiar pe frunte într-un tip rar de boală numit sclerodermieen coup de saber. Schimbările la nivelul pielii pot împiedica mișcarea și pot îngreuna îndoirea degetelor sau a degetelor de la picioare. Fața poate părea ceară și asemănătoare unei măști.
Pe măsură ce se produce strângerea, pielea devine, de asemenea, strălucitoare și poate schimba culoarea, devenind mai închisă sau mai deschisă. În sclerodermie difuză, pielea poate deveni „hiperpigmentată” și poate avea un aspect de sare și piper. În sclerodermia morphea, care este un tip de sclerodermie localizată, petele roșiatice de piele se îngroașă în zone ferme de formă ovală care apar pe piept, stomac, spate, față, brațe și picioare. Centrele plasturilor sunt de fildeș, cu margini violete.
Probleme gastrointestinale (GI)
Problemele digestive afectează între 75% și 90% dintre persoanele care suferă de sclerodermie. Acestea rezultă dintr-o slăbire a mușchiului intestinal cauzată de o scădere a aportului de sânge la nervi, care sunt necesare pentru stimularea intestinului. Simptomele gastrointestinale includ crampe, balonare, diaree sau constipație, greață, dureri abdominale și incontinență.
În tractul gastro-intestinal inferior, sclerodermia poate promova bacteriile dăunătoare, încetinirea mișcării alimentelor și reducerea absorbției alimentelor. Simptomele stomacului în sclerodermie se datorează golirii lente a alimentelor în intestinul subțire. Reținerea alimentelor în stomac duce la senzația de greață, vărsături, plenitudine sau balonare (cunoscută și sub numele de gastropareză).
Probleme esofagiene
Majoritatea persoanelor cu sclerodermie au probleme esofagiene. Cea mai frecventă dintre acestea este arsurile la stomac (senzația de arsură din spatele osului sânului). Acest lucru se datorează iritării esofagului prin regurgitare acidă (retrogradare sau reflux pe esofag) din stomac.
Alte simptome pot include dificultăți la înghițire, tuse uscată noaptea, durere toracică recurentă în spatele osului sânului, răgușeală persistentă, astm (respirație șuierătoare și dificultăți de respirație), ulcere la nivelul gurii și un gust acid în gură.
Degete și degete reci
Unul dintre primele simptome ale sclerodermiei sistemice este fenomenul Raynaud, care determină contracția vaselor de sânge mici din degete și degetele de la picioare ca răspuns la temperaturi scăzute sau stres. Când se întâmplă acest lucru, pielea devine albă înainte de a deveni albastră, rece și amorțită.
Se estimează că 95% din cazurile de sclerodermie încep cu fenomenul lui Raynaud, potrivit American Scleroderma Foundation.
Dureri musculare și articulare
Durerea și rigiditatea musculară și articulară pot apărea, de asemenea, de-a lungul tendoanelor și în mușchii brațelor și picioarelor. Acest lucru se poate agrava cu mișcarea gleznelor, încheieturilor, genunchilor sau coatelor. Pe măsură ce boala progresează, pierderea și slăbiciunea musculară se pot dezvolta împreună cu umflarea, căldura și sensibilitatea în jurul articulațiilor și mușchilor. Adesea, persoanele cu sclerodermie se confruntă cu un zgomot de grătare atunci când încearcă să miște articulațiile inflamate, în special articulațiile la și sub genunchi.
Mâini umflate
Umflarea mâinilor poate fi deosebit de pronunțată dimineața din cauza inactivității musculare prelungite în timpul orelor de somn. Degetele pot arăta ca un cârnați, ceea ce face dificilă închiderea mâinii într-un pumn. Simptomele pot dispărea odată cu trecerea zilei.
Calcinoză
Calcinoza este o afecțiune în care se formează depozite de calciu sub piele, creând mici bulgări. Aceste bulgări se pot rupe prin piele și pot scurge o substanță albă. Tăieturile deschise se pot infecta.
Telangiectasia
Umflarea vaselor de sânge minuscule lângă suprafața pielii mâinilor și a feței poate duce la pete roșii cunoscute sub numele de telangiectazie.
Oboseală și depresie
Oboseala severă, dacă nu debilitantă, însoțită de depresie, sunt simptome frecvente ale sclerodermiei. Anemia se poate dezvolta și cu sclerodermia, care poate contribui la severitatea acestor simptome.
Alte simptome ale sclerodermiei pot include:
- Fenomenul lui Raynaud: degetele și degetele de la picioare reci care devin albastre, amorțite și dureroase atunci când sunt expuse la temperaturi reci sau stres
- Tuse persistenta
- Uscăciune anormală a pielii
- Respirație scurtă
- Pierdere în greutate
- Pierderea parului
- Sindromul Sjogren, o boală autoimună care provoacă uscăciunea gurii și a ochilor
Simptome rare
Unele persoane cu sclerodermie prezintă simptome care pot sau nu să pară legate de boală, inclusiv episoade bruște de durere facială severă (nevralgie trigeminală) și impotență.
Complicații
Sclerodermia poate provoca complicații care variază de la ușoare până la viața în pericol. Acestea apar de obicei atunci când tulburarea nu a fost tratată sau când tratamentul nu a reușit să abordeze în mod adecvat simptomele:
- Ulcere pe degete și degetele de la picioare: Fenomenul sever Raynaud poate obstrucționa fluxul de sânge către degete și de la picioare, provocând ulcere care pot fi dificil de vindecat. Vârfurile degetelor pot fi deteriorate permanent. În cazuri extreme, vasele de sânge anormale sau îngustate combinate cu cele ale lui Raynaud severe pot duce la gangrenă și pot necesita amputare.
- Afectarea plămânilor: Complicațiile pulmonare, inclusiv problemele de respirație datorate hipertensiunii pulmonare și cicatricilor țesutului conjunctiv din plămâni, pot duce la boli pulmonare și potențial insuficiență cardiacă. În unele cazuri, excesul de colagen se colectează în țesutul dintre sacii aerieni ai plămânilor, făcând țesutul pulmonar mai rigid și mai puțin capabil să funcționeze corect.
- Probleme cu inima: Cicatrizarea țesutului cardiac și a vaselor de sânge îngustate poate duce la ritmuri cardiace anormale (aritmii) și, în cazuri rare, la un mușchi cardiac inflamat (miocardită).
- Afectarea rinichilor: Fluxul restrâns de sânge la rinichi poate duce la criza renală sclerodermică. Dacă nu este tratat, acest lucru poate duce la insuficiență renală. Cu această afecțiune, o persoană dezvoltă hipertensiune arterială malignă împreună cu insuficiență renală.
- Probleme dentare: Strângerea severă a pielii feței poate face dificilă deschiderea gurii suficient de largă pentru a vă spăla dinții. În plus, refluxul acid poate distruge smalțul dinților, iar modificările țesutului gingival datorate sclerodermiei pot determina pierderea sau căderea dinților.
- Uscăciunea ochilor și gurii: Unele tipuri de sclerodermie pot provoca ochi și gură foarte uscați, o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom Sjogren.
- Sindromul de Ectazie Vasculară Antrală Gastrică (GAVE): Uneori numită „stomac de pepene verde”, aceasta este o afecțiune destul de rară care duce la zone cu dungi roșii în stomac din vasele de sânge lărgite și anemie cu deficit de fier. GAVE, care afectează aproximativ 5% din persoanele cu sclerodermie sistemică, crește riscul de cancer de stomac și poate duce la anemie.
- Disfuncție sexuală: Bărbații cu sclerodermie pot experimenta disfuncții erectile; femeile pot avea scăderea lubrifierii și o deschidere vaginală restrânsă.
- Insuficienta cardiaca: Problemele cardiace legate de sclerodermie se pot manifesta ca ritmuri cardiace anormale sau insuficiență cardiacă congestivă
Când să vezi un doctor
Persoanele care prezintă simptome de sclerodermie ar trebui să caute un medic cu experiență în această boală complexă, cum ar fi un reumatolog. Depistarea precoce a sclerodermiei poate ajuta la prevenirea complicațiilor grave. Prin recunoașterea și tratarea timpurie a implicării organelor în sclerodermie, puteți preveni deteriorarea ireversibilă.
Sfaturi pentru a trăi bine cu Scleroderma- Acțiune
- Flip
- Text