Conţinut
Limfomul este un cancer de sânge care afectează limfocitele, un fel de celule albe din sânge. Cele două tipuri principale de limfom sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin sau NHL. Deși limfoamele încep de obicei în ganglionii limfatici, ele pot apărea practic oriunde în corp. Când apar în afara ganglionilor limfatici, sunt numiți limfoame extranodale. Limfomul osos primar este un neobișnuit limfom extranodal. Atunci când un limfom începe în afara ganglionilor limfatici, este mult mai frecvent ca malignitatea să înceapă în tractul gastro-intestinal decât în os.Prezentare generală
Limfomul osos primar este o afecțiune extrem de rară în care un limfom începe în oase. Această afecțiune reprezintă aproximativ 1-2 procente din toate cazurile de limfom non-Hodgkin, cu o incidență mai mare de 3 până la 9 procente la copii și adolescenți. . Cancerele care încep în altă parte și apoi se răspândesc la oase sunt mult mai frecvente decât limfomul osos primar.
Cine este afectat?
Limfoamele osoase primare afectează în principal adulții. Este mai probabil ca bărbații să fie afectați decât femelele. Majoritatea sunt limfoame non-Hodgkin de tipul celulelor B mari, pentru care numărul cazurilor atinge vârfurile între 45 și 60 de ani. Cu toate acestea, când vine vorba de partea inferioară a coloanei vertebrale la nivelul sacrului sau coapsei, limfomul osos primar are o incidență maximă la adolescenți și douăzeci. Și cazuri rare apar la copiii cu vârsta medie de 12 ani.
Simptome
Majoritatea persoanelor afectate de limfomul osos primar simt mai întâi durere la nivelul oaselor. Adesea durerea se simte chiar și în repaus. Acest lucru poate persista luni de zile înainte de apariția altor simptome. Când limfomul crește, poate provoca o umflare a membrului și poate limita mișcările brațului sau piciorului. Alte simptome ale limfomului, cum ar fi febra și pierderea în greutate, nu sunt frecvente.
Teste
Imagistica de diagnostic, razele X și scanările osoase ajută la detectarea limfomului osos primar. O tumoare a osului prezintă modificări caracteristice în aspectul osului la scanarea RMN sau CT. În zonele afectate de limfom poate exista un model de distrugere a oaselor mâncat de molii.
Pentru a determina tipul de tumoare, se face o biopsie a osului. Acest lucru se poate face chirurgical, luând o mică bucată din osul implicat în tumoră pentru examinare microscopică. Alte teste ajută la determinarea faptului dacă tumoarea este răspândită sau limitată la os. PET / CT din piept, abdomen și pelvis pot fi utilizate pentru a determina gradul de afectare a ganglionilor limfatici și prezența bolii la distanță.
Tipuri
Cel mai frecvent, limfomul osos primar este limfomul non-Hodgkin sau NHL. Limfomul osos Hodgkin este mult mai puțin probabil. Printre diferitele tipuri de NHL, limfomul difuz cu celule B mari sau DLBCL este cel mai frecvent limfom osos primar. Tipul de limfom ghidează deciziile cu privire la tipul de tratament care ar putea fi urmărit.
Tratament
Deoarece limfomul osos primar este atât de rar, nu a fost stabilit un singur regim de tratament optim. Tratamentele actuale constau de obicei în chimioterapie pentru câteva cicluri în combinație cu radioterapia la nivelul osului. Tratamentul pe mai multe fronturi diferite, sau terapia multimodală, este obișnuit, cu toate acestea, secvența de radiații și chimioterapie variază în rapoartele publicate. Ratele de supraviețuire pentru limfoamele osoase primare sunt adesea mai bune decât pentru alte forme de limfom non-Hodgkin.
Universitatea din Miami raportează că peste 80% dintre persoanele tratate pentru limfom osos primar sunt fără progresia bolii lor 4 ani mai târziu - au descoperit o supraviețuire fără progresie de 83% sau SFP într-un studiu realizat pe 53 de pacienți. Nu s-a observat nicio diferență între pacienții tratați cu chimioterapie sau chimioterapie combinată plus radiații. Cu toate acestea, a existat o tendință spre îmbunătățirea SFP la pacienții cu DLBCL tratați cu rituximab plus chimioterapie.
Un cuvânt de la Verywell
După tratament, scanările PET / CT pot fi deosebit de utile pentru a evalua răspunsul la terapie. Studiul imagistic post-tratament la alegere este scanarea PET / CT, care ajută la deosebirea bolii persistente de fibroză. Pacienții trebuie, de asemenea, monitorizați pentru recidiva pe termen lung. Limfomul osos are o rată scăzută de recidivă locală și cel mai adesea reapare în locuri îndepărtate de boala inițială.