O prezentare generală a mezoteliomului pericardic

Conţinut

• Simptomele mezoteliomului pericardic
• Cauze
• Diagnostic
• Tratament
• Copiind

Mezoteliomul pericardic este un cancer care începe în membranele (mezoteliul) care înconjoară inima (pericardul). Este o tumoare foarte rară cu simptome nespecifice (cum ar fi durerea toracică) care poate fi ușor confundată cu alte cauze. Diagnosticul este, de asemenea, provocator și necesită adesea o combinație de imagistică, ecocardiogramă și o biopsie.

Spre deosebire de mezoteliomul pleural care este puternic asociat cu expunerea la azbest, cauzele mezoteliomului pericardic sunt incerte. Opțiunile de tratament pot include intervenții chirurgicale pentru cancerele care nu s-au răspândit, chimioterapie sau studii clinice.

Noțiuni de bază

Mezoteliomul este o tumoare care apare în țesuturile numite mezoteliu și poate apărea în patru regiuni primare ale corpului:

• Mezoteliomul pleural este o tumoare a mucoasei plămânilor (pleura) și reprezintă 65% până la 70% din aceste tipuri de cancer.
• Mezoteliomul peritoneal este un cancer al membranelor care acoperă abdomenul (peritoneul) și reprezintă 30% din mezotelioame.
• Mezoteliomul testicular este un cancer al mucoasei testiculelor (tunica vaginală) și reprezintă mai puțin de 1% din mezotelioame.
• Mezoteliomul pericardic este responsabil pentru 1% până la 2% din mezotelioame.

În timp ce mezoteliomul pericardic este similar cu alte forme de mezoteliom în anumite privințe, par să existe și diferențe importante. Vârsta medie a diagnosticului este de 55 de ani, deși cancerul poate fi găsit la orice vârstă.

Rapoartele de caz ale persoanelor cu vârsta cuprinsă între 19 și 28 de ani sunt găsite în literatura de specialitate. Cancerul apare mai des la bărbați, dar femeile reprezintă o proporție mai mare de cazuri decât se observă în mezoteliomul pleural.

O prezentare generală a mezoteliomului

Simptomele mezoteliomului pericardic

Semnele mezoteliomului pericardic sunt de obicei nespecifice, cele mai frecvente fiind durerea toracică și dificultăți de respirație.

Alte simptome pot include umflarea picioarelor (edem), palpitații, slăbire neintenționată și oboseală.

Simptomele sunt mai ușor de înțeles prin reprezentarea a ceea ce se întâmplă în inimă. Pe măsură ce tumora crește în căptușeala inimii, aceasta restricționează capacitatea inimii de a se umple complet și de a se contracta normal (pericardită constrictivă).

Prezența tumorii în sine poate duce la durere (în special dureri toracice cu o respirație profundă), iar restricționarea mișcării inimii poate duce la simptome de insuficiență cardiacă, cum ar fi dificultăți de respirație și umflarea picioarelor.

Complicații

Mezoteliomul pericardic poate duce la complicații secundare, iar aceste complicații sunt uneori primul simptom al bolii. Acestea pot include:

• Ritmuri cardiace anormale
• Tamponare cardiacă
• Moarte subită (de obicei datorată unei aritmii): Riscul de moarte subită nu este o complicație neobișnuită și aproximativ 70% din mezotelioamele pericardice sunt diagnosticate numai după moarte în timpul unei autopsii.

Cauze

În timp ce mezotelioamele pleurale și peritoneale sunt puternic asociate cu expunerea la azbest, legătura este mai slab cu mezoteliom pericardic. Deși s-au observat unele asociații, cauza acestor tumori este de obicei necunoscută. Acest lucru este valabil mai ales atunci când tumorile încep la tineri. Boala nu pare să fie asociată cu fumatul.

Expunerea la azbest

Deși sunt atribuite frecvent expunerii la azbest, rezultatele investigațiilor recente pun sub semnul întrebării relația atât a mezoteliomelor pericardice, cât și a celor paratesticulare cu azbestul, cel puțin în Statele Unite.

Potrivit unui studiu din 2017, un număr substanțial de mezotelioame pericardice apar la persoanele care au avut Nu expunere cunoscută la azbest. În plus, în evaluarea grupurilor mari de persoane care au avut o expunere puternică la azbest, nu au fost raportate cazuri de mezoteliom pericardic.

Spre deosebire de mezoteliomul pleural, incidența mezoteliomului pericardic nu corespunde tendințelor de utilizare a azbestului în timp, iar boala nu este văzută în primul rând la bărbați.

Un alt studiu din 2016 a analizat persoanele cu mezoteliom pericardic la diferite populații și le-a comparat cu persoanele cărora li s-a diagnosticat mezoteliom pleural. Se presupunea că, dacă azbestul joacă un rol în cauzarea mezoteliomului pericardic, așa cum se întâmplă cu mezoteliomul pleural, incidența ambelor boli ar trebui să fie crescută în regiunile în care expunerea la azbest este mai mare. Spre deosebire de ratele mai mari de mezoteliom pleural (de două ori mai mare) în regiuni precum San Francisco și Seattle, cu toate acestea, incidența mezoteliomului pericardic nu a crescut în aceste zone.

Spre deosebire de aceste studii din SUA, totuși, un studiu italian a găsit o asociere semnificativă între expunerea la azbest și mezoteliom pericardic. Dintre persoanele diagnosticate în regiunea Lombardia care erau disponibile pentru interviu, cinci din șapte avuseseră expunere profesională la azbest.

Radiații medicale

Radiațiile medicale în piept pentru limfom sau cancer de sân au fost asociate cu mezoteliom în general, dar au fost publicate doar câteva rapoarte care sugerează o asociere cu mezoteliom pericardic.

Când mezoteliomul apare după radioterapie, există de obicei o perioadă de latență de la 15 la 25 de ani.

Genetica

Cercetările privind genetica cancerului sunt tinere, în special în ceea ce privește mezoteliomul. Acestea fiind spuse, au fost observate asociații cu unele anomalii cromozomiale și există unele dovezi că boala poate fi asociată cu mutații ereditare BRCA1 în cel puțin unele cazuri.

Cauze și factori de risc ai mezoteliomului

Diagnostic

Diagnosticul mezoteliomului pericardic poate fi foarte dificil și nu este neobișnuit ca diagnosticul să fie pus „accidental”, cum ar fi atunci când se face o procedură pentru drenarea unui revărsat pericardic sau în timpul unei intervenții chirurgicale pe cord deschis.

O combinație de studii, cum ar fi tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și ecocardiograma urmată de biopsie, este adesea necesară pentru a face un diagnostic definitiv.

Studii de imagistică

O radiografie toracică regulată poate duce la suspiciune, dar nu este foarte utilă în diagnostic. Un CT toracic sau RMN pot fi foarte utile, atât pentru identificarea tumorii din pericard, cât și pentru a căuta răspândirea tumorii la structurile din apropiere. O scanare PET poate fi, de asemenea, utilizată ca test suplimentar.

Proceduri

De multe ori se face o ecocardiogramă, deși acuratețea este scăzută numai dacă nu este combinată cu studii de imagistică.

Când se vede un revărsat pericardic (fluid între cele două straturi de pericard), se face adesea o pericardiocenteză. O pericardiocenteză este un test în care un ac lung și subțire este introdus în spațiul pericardic pentru a extrage lichidul. Lichidul poate fi îndepărtat pentru a îmbunătăți simptomele dintr-un revărsat pericardic mare și / sau pentru a obține o probă pentru a căuta prezența celulelor canceroase.

Când este pozitiv pentru celulele mezoteliomului, o pericardiocenteză poate duce la diagnostic, dar celulele canceroase se găsesc în doar 25% din aceste proceduri la persoanele cu cancer.

Biopsie

O biopsie este de obicei necesară pentru a confirma un diagnostic, dar poate fi o provocare datorită localizării pericardului în jurul inimii și în apropierea vaselor de sânge majore.

Se face în mod obișnuit o biopsie cu ac, deși pot fi necesare alte abordări. Pericardioscopia este o procedură minim invazivă (similară unei laparascopii din abdomen) care poate fi utilizată pentru a obține o probă de biopsie.

Chiar și atunci când o probă de biopsie este obținută și vizualizată la microscop, diagnosticul poate fi dificil, iar testarea specială (testarea anticorpilor imunohistochimici) poate fi necesară pentru a pune diagnosticul.

Subtipuri

O probă de biopsie poate fi, de asemenea, utilizată pentru a determina subtipul mezoteliomului. Cele trei tipuri principale includ:

• Epitelioid
• Sarcomatoid (cel mai slab prognostic)
• Amestecat

Biomarkeri și teste moleculare

Deoarece mezoteliomul pericardic este atât de rar, se știe mai puțin despre biomarkeri și testarea moleculară decât în ​​cazul multor alte tipuri de cancer, dar se fac unele progrese. În prezent, aceste teste pot fi utilizate pentru a urma tratamentul, dar se speră că cercetările ulterioare vor duce la un instrument de screening în viitor.

Diagnostic diferentiat

Există o serie de afecțiuni care pot semăna cu mezoteliomul pericardic, fie în ceea ce privește simptomele, fie rezultatele testelor de diagnostic. Unele dintre acestea includ:

• Pericardită constrictivă
• Metastaze la pericard (de exemplu, de la cancer pulmonar sau cancer de sân)
• Insuficienta cardiaca
• Alte tumori pericardice
• Lupus serozita pericardului: Mai mult de o persoană cu mezoteliom pericardic a fost prima (în mod eronat) diagnosticat cu lupus serozită.

Tratament

O mare parte din ceea ce se știe despre tratarea mezoteliomului pericardic provine din cercetări privind mezoteliomul pleural și în prezent nu există terapii standard.

În general, intervenția chirurgicală este tratamentul de alegere atunci când cancerul este localizat la pericard. Mezotelioamele pericardice se pot răspândi local pentru a implica sistemul de conducere al inimii și al vaselor majore, precum și la distanță de ficat sau plămâni.

Când cancerul s-a răspândit, chimioterapia poate prelungi supraviețuirea, iar studiile clinice sunt considerate importante în ceea ce privește tratamentul.

Interventie chirurgicala

Pericardiectomia sau intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea pericardului este ideală atunci când cancerul este prins devreme. Acestea fiind spuse, atunci când aceste tipuri de cancer sunt diagnosticate cu aproximativ 25% până la 45% se vor răspândi în ficat sau plămâni, iar altele s-ar putea fi răspândit local lângă inimă, astfel încât operația să nu fie posibilă.

Când se termină intervenția chirurgicală, este adesea luat în considerare tratamentul adjuvant cu chimioterapie (chimioterapie după operație pentru a „curăța” orice celule canceroase rămase) și / sau radiații.

Radiații

Radiația singură nu pare să facă o diferență în supraviețuire, dar poate ajuta la gestionarea durerii din cauza tumorii. Este important de reținut că, în cazurile de cancer de acest gen, nu se poate exagera importanța abordării durerii.

Chimioterapie

Chimioterapia utilizând medicamentele Platinol (cisplatină) și Alimta (pemetrexed) a îmbunătățit durata de supraviețuire pentru unele persoane cu mezoteliom pericardic și, în cel puțin un caz, a dus la supraviețuire prelungită fără progresie.

Studii clinice

În prezent, există relativ puține opțiuni aprobate pentru tratarea mezoteliomului pericardic, iar mulți oncologi recomandă examinarea studiilor clinice.

Din fericire, există mai multe tipuri diferite de tratament care sunt ființe studiate (deși mai multe dintre acestea sunt pentru mezoteliom în general, mai degrabă decât pentru mezoteliom specific pericardic). Câteva exemple includ:

• Imunoterapie: Există diferite tipuri de imunoterapie. Inhibitorii punctului de control sunt categoria de medicamente pentru care uneori s-au observat răspunsuri cu cancer pulmonar avansat, melanom și alte tipuri de cancer. Un studiu privind Opdivo (pembrolizumab) este în curs. Terapia cu oncovirus (folosind virusul rujeolic) este, de asemenea, studiată.
• Inhibitori ai angiogenezei: Pentru ca cancerele să crească, acestea trebuie să formeze / recruteze noi vase de sânge, un proces numit angiogeneză. Medicamentul Avastin (bevacizumab) a fost utilizat împreună cu chimioterapia în mezoteliomul pleural cu supraviețuire îmbunătățită.
• Terapia privării de arginină
• Terapia vizată: Medicamentul nintedanib (un medicament care vizează receptorul VEGF) este studiat, cu unele îmbunătățiri ale supraviețuirii fără progresie în studiile timpurii.

Prognoză

În prezent, prognosticul pentru mezoteliom pericardic rămâne slab. Un raport din 2019 cu 103 cazuri a constatat că supraviețuirea mediană globală (timpul după care 50% dintre oameni au murit și 50% sunt încă în viață) a fost de șase luni. Pentru cei care au primit chimioterapie, supraviețuirea mediană a fost de 13 luni.

Prognosticul este mai bun pentru cei care au subtipul epiteliodului, mai degrabă decât subtipul mezoteliodului, și pentru persoanele care au tumori care nu s-au răspândit în regiunea din jurul inimii (mediastinul) sau a organelor îndepărtate.

Este important de reținut că, deși prognosticul mezoteliomului pericardic este slab, există unii supraviețuitori pe termen lung. De exemplu, un raport de caz detaliază un pacient în vârstă de 59 de ani care a suferit o intervenție chirurgicală și chimioterapie și a rămas în viață și fără simptome la trei ani după operație.

Statisticile pe care le avem astăzi disponibile nu iau în considerare abordări mai recente în studiile clinice, iar lucrurile s-ar putea schimba în viitor. De asemenea, este important să rețineți că toată lumea este diferită.Oamenii nu sunt statistici.

Copiind

A fi diagnosticat cu orice cancer este o provocare, dar cu un cancer care este atât rar, cât și cu puține tratamente aprobate, cum ar fi mezoteliomul pericardic, acesta poate fi tulburător.

Fără a crește o speranță falsă, este important să rețineți că tratamentele și ratele de supraviețuire pentru cancer în general se îmbunătățesc și chiar și cu mezoteliom există mai multe studii clinice în curs de căutare pentru terapii mai noi și mai bune.

Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunea studiilor clinice. Studiile clinice se schimbă în raport cu abordarea din trecut. Multe dintre aceste medicamente mai noi au fost concepute special pentru a aborda căi specifice în creșterea cancerului și, ca atare, pot avea mai multe șanse să aibă un impact asupra cancerului decât medicamentele studiate în trecut.

Ați putea dori, de asemenea, să luați în considerare o a doua opinie, de preferință la unul dintre centrele de cancer mai mari, care are medici specializați în tratamentul mezoteliomului.

Pentru cei dragi

În cazul cancerelor, cum ar fi mezoteliomul, care au fost asociate cu expuneri specifice, cum ar fi azbestul (chiar dacă acest lucru pare să fie mai puțin cazul mezoteliomului pericardic), mulți oameni pun la îndoială cauzele potențiale.

Deși acest lucru, și advocacy în general, este extrem de important, eforturile de a afla cauzele și de a face o diferență nu sunt probabil ceea ce are nevoie persoana iubită de la tine în acest moment. Chiar dacă vă simțiți conduși să investigați ce ar fi putut să-l îmbolnăvească pe cel iubit, încercați să vă concentrați pur și simplu să o iubiți deocamdată.

Un cuvânt de la Verywell

Mezoteliomul pericardic este o tumoare foarte rară, cu puține opțiuni de tratament. Acestea fiind spuse, la fel cum s-au făcut progrese cu alte tipuri de cancer la fel de dificil de tratat, există speranța că abordări mai noi, cum ar fi imunoterapia, vor duce la opțiuni mai bune în viitorul apropiat.

Cum se alege un centru de tratament al cancerului pulmonar