Conţinut
În timpul examenului medical al copilului dumneavoastră de un an, nu este neobișnuit ca medicul pediatru să trimită pentru o hemoleucogramă completă (CBC). Acest CBC este utilizat pentru depistarea anemiei cu deficit de fier pe măsură ce copiii trec de la laptele matern sau formula la laptele integral. S-ar putea să fiți șocat când medicul pediatru vă sună pentru a vă informa că copilul dumneavoastră nu este anemic, dar că numărul de celule albe din sânge, în special celulele care luptă cu bacteriile numite neutrofile, este scăzut. În acest moment, s-ar putea să vă simțiți puțin speriat și să vă întrebați ce nu este în regulă.Din fericire, cel mai frecvent motiv pentru neutropenie (număr scăzut de neutrofile) la copii este o infecție virală. În timpul infecției virale, producția de neutrofile este redusă, ceea ce poate duce la neutropenie. Când infecția se elimină, numărul neutrofilelor revine la normal, astfel încât medicul pediatru vă poate recomanda repetarea CBC într-o săptămână sau două. Dacă neutropenia persistă, copilul dumneavoastră poate fi trimis la un hematolog pentru a determina cauza neutropeniei.
Prezentare generală
Neutropenia autoimună la copii poate fi numită și neutropenie cronică benignă în copilărie. Această afecțiune este similară cu trombocitopenia imună (ITP) și anemia hemolitică autoimună (AIHA). În ciuda faptului că măduva osoasă produce neutrofilele în mod normal, organismul produce în mod incorect anticorpi împotriva neutrofilelor care îi marchează pentru distrugere, ducând la neutropenie.
Neutropenia autoimună la copii apare de obicei la sugari cu vârsta cuprinsă între 6 și 15 luni, dar poate apărea la orice vârstă, chiar și la vârsta adultă. Neutropenia autoimună în combinație cu ITP sau AIHA se numește sindrom Evans.
Simptome
Majoritatea copiilor cu neutropenie autoimună nu au simptome. Acest lucru se datorează faptului că, în ciuda numărului extrem de scăzut de neutrofile, infecțiile grave sunt rare. Neutropenia poate fi descoperită pe o extragere CBC secundară unei infecții a urechii sau respiratorii. Unii copii ar putea prezenta răni la nivelul gurii sau infecții ale pielii.
Diagnostic
Ca și în cazul altor forme de neutropenie, primul test de diagnostic este CBC. Numărul absolut de neutrofile (ANC) este de obicei sub 1000 de celule pe microlitru și poate fi sub 500. De obicei, numărul hemoglobinei și al trombocitelor este normal. De asemenea, poate fi extras un frotiu de sânge periferic, o examinare a celulelor sanguine la microscop. Deși numărul neutrofilelor este redus, acestea au un aspect normal.
Apoi, medicul dumneavoastră va obține probabil CBC de două ori pe săptămână timp de cel puțin 6 săptămâni pentru a se asigura că copilul dumneavoastră nu are neutropenie ciclică (o afecțiune în care neutrofilele sunt scăzute doar câteva zile la fiecare 21 de zile).
Medicul dumneavoastră vă poate trimite testarea pentru a stabili dacă există anticorpi împotriva neutrofilelor, marcându-i de la distrugere. Dacă acest test este pozitiv, acesta confirmă diagnosticul. Din păcate, dacă testul este negativ, nu exclude neutropenia autoimună. La unii pacienți, anticorpii anti-neutrofili nu sunt identificați niciodată. În aceste cazuri, dacă vârsta și prezentarea se potrivesc cu imaginea neutropeniei autoimune, diagnosticul este presupus.
În cazuri rare, ar putea fi necesară o examinare a măduvei osoase pentru a exclude alte cauze ale neutropeniei. Acest lucru apare de obicei la copii a căror prezentare și infecții nu se potrivesc cu imaginea tipică a neutropeniei autoimune la copii.
Tratament
Nu există un tratament specific pentru neutropenia autoimună în copilărie. Anticorpii anti-neutrofili vor dispărea spontan și numărul de neutrofile va reveni la normal. Recuperarea spontană are loc la vârsta de 5 ani, neutropenia durând în medie 20 de luni.
Deoarece neutropenia crește riscul de infecție, toate febrele necesită evaluare medicală.
Dacă dezvoltă febră, copilul dumneavoastră va suferi de obicei CBC, hemocultură (plasarea sângelui în sticle de sticlă pentru a căuta bacterii) și cel puțin o doză de antibiotice. Dacă ANC are mai puțin de 500 de celule / ml, copilul dumneavoastră va fi probabil internat la spital cu antibiotice IV pentru observare. Dacă copilul dumneavoastră arată bine și ANC este mai mare de 1000 de celule / ml, probabil veți fi externat la domiciliu pentru urmărirea ambulatorie.
Medicamentele utilizate pentru alte tulburări ale sângelui imun (ITP, AIHA), cum ar fi steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), nu au la fel de succes în neutropenia autoimună. Uneori, filgrastim (G-CSF) poate fi utilizat în timpul infecțiilor active pentru a stimula eliberarea neutrofilelor din măduva osoasă în circulația sângelui.