Conţinut
Sindromul Opsoclonus-Mioclonus (OMS) este o tulburare neurologică inflamatorie. Provoacă probleme semnificative cu abilitățile motorii, mișcările ochilor, comportamentul, tulburările de limbaj și problemele de somn. Apare adesea foarte brusc și este de obicei cronică; dacă ați fost diagnosticat cu sindromul opsoclonus-mioclonus, acesta va dura probabil toată viața. Numele său descrie simptomele sale: opsoclonus este mișcări oculare zdruncinătoare și mioclonii înseamnă zvâcniri musculare involuntare. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de "sindromul Kinsbourne" sau "dans-ochi-dans-picioare".Cine este în pericol
Într-o tulburare autoimună, corpul își atacă propriile celule sănătoase. Sindromul Opsoclonus-mioclonus rezultă dintr-o tulburare autoimună în care anticorpii organismului răspund fie la o infecție virală, fie la o tumoare numită neuroblastom. În ambele cazuri, anticorpii ajung să atace și celulele creierului și acest lucru provoacă daune care produc simptomele.
Sindromul Opsoclonus-mioclonus apare cel mai adesea la copii. Copiii mici sunt grupa de vârstă în care neuroblastomul se dezvoltă cel mai adesea; aproximativ 4% dintre acești copii vor dezvolta OMS. Orice copil care are OMS va fi testat pentru a vedea dacă are o tumoare, chiar dacă este bolnav cu o infecție virală, deoarece cei doi merg atât de des împreună.
Tratament
Principala preocupare cu sindromul opsoclonus-mioclonus este diagnosticarea și tratamentul precoce pentru a obține remisiunea și recuperarea neurologică. Dacă un copil are sindromul opsoclonus-mioclon și are o tumoare, tumora este de obicei îndepărtată chirurgical. De obicei, tumorile sunt în stadii incipiente și chimioterapia sau radioterapia nu sunt necesare. Uneori, acest lucru îmbunătățește sau elimină simptomele. La adulți, îndepărtarea tumorii de multe ori nu ajută și simptomele se pot agrava chiar și mai mult.
Alte tratamente includ:
- Injecții cu hormon adrenocorticotrofic (ACTH)
- Imunoglobuline intravenoase, preparate comerciale de anticorpi de la donatori de sânge sănătoși
- Azatioprina (Imuran), suprimă sistemul imunitar, ceea ce încetinește producția de anticorpi
- Steroizi orali și intravenoși, cum ar fi prednison, dexametazonă și hidrocortizon
- Chimioterapie, cum ar fi ciclofosfamida și metotrexatul, pentru copiii cu neuroblastom
- Afereza terapeutică, schimbând plasma sanguină
- Imunoadsorbția, curățarea anticorpilor din sânge a fost încercată la adulți cu OMS.
Tratamentele în curs sunt adesea necesare pentru a gestiona continuu simptomele și a reduce riscul de revenire a tumorii.
Prognoză
Persoanele cu cele mai mari șanse de a reveni la normal după tratament sunt cele care prezintă cele mai ușoare simptome. Cei cu simptome mai severe pot ameliora zvâcnirile musculare (mioclonul), dar au dificultăți de coordonare. Pot apărea și alte probleme care provin din leziuni cerebrale, cum ar fi problemele de învățare și de comportament, tulburarea de hiperactivitate cu deficit de atenție (ADHD) și tulburarea obsesiv-compulsivă, care pot avea nevoie de propriile tratamente. Copiii cu cele mai severe simptome OMS pot avea leziuni cerebrale permanente care pot provoca dizabilități fizice și mentale.
Prevalenta
Sindromul Opsoclonus-Mioclonus este foarte rar; doar 1 milion de persoane se crede că au această problemă în lume. Se observă de obicei la copii și adulți, dar poate afecta și adulții. Apare ușor mai des la fete decât la băieți și este de obicei diagnosticat numai după vârsta de 6 luni.