Conţinut
- Tipuri de limfoame
- Caracteristicile limfomului Hodgkin sclerozant nodular
- Simptome
- Cauze și factori de risc
- Diagnostic
- Tratamente
- Prognoză
- Supraviețuirea
Tipuri de limfoame
Există două categorii principale de limfom, inclusiv limfom Hodgkin și non-Hodgkin.Limfomul Hodgkin (denumit și boala Hodgkin) este la rândul său împărțit în două grupuri; limfomul Hodgkin clasic (aproximativ 95%) și limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare (aproximativ 5%).
Limfomul clasic Hodgkin este împărțit în patru subtipuri bazate pe patologie (cum arată tumora la microscop) și include:
- Limfom Hodgkin sclerozant nodular
- Celularitate mixtă
- Bogat în limfocite
- Limfocite epuizate
Este important să rețineți că limfomul Hodgkin sclerozant nodular (numit și limfom Hodgkin clasic sau NSCHL) este diferit și tratat diferit de limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare, chiar dacă numele par similare.
Caracteristicile limfomului Hodgkin sclerozant nodular
Limfomul Hodgkin sclerozant nodular diferă de alte subtipuri de limfom Hodgkin clasic pe baza aspectului celulelor și a zonelor cele mai probabile ale corpului în care apar.
Origine
Limfoamele Hodgkin apar într-un tip de limfocite numite limfocite B sau celule B și încep în ganglionii limfatici. Ganglionii limfatici sunt ca niște avanposturi care apar în diferite puncte de-a lungul canalelor limfatice care se desfășoară pe tot corpul.
În timp ce limfoamele Hodgkin pot apărea în orice ganglioni limfatici, NSHL se găsește cel mai adesea în ganglionii limfatici din piept (mediastin), gât și axile (axila). Dintre aceste site-uri, peste 50% apar în piept.
Patologie
La microscop, limfocitele B anormale găsite în NSHL sunt denumite Celule Reed Sternberg. Aceste celule sunt mai mari decât celulele B normale și au două nuclee; dând celulei aspectul unei fețe de bufniță. Denumirea de "sclerozant nodular" este derivată din apariția țesutului ganglionar, care conține o cantitate mare de cicatrice sau țesut fibros (scleroză).
Simptome
Îngrijorările legate de „glandele umflate” sunt cele care alertează de obicei o persoană cu NSHL să vadă un medic, dar mulți oameni prezintă simptome nespecifice, cum ar fi oboseala și pierderea poftei de mâncare.
Noduri limfatice mărite
Cel mai frecvent simptom al NSHL este nedureros, ganglionii limfatici măriți. Când acestea apar la nivelul gâtului sau axilelor, ele sunt adesea detectate prin simțirea nodurilor. În piept, ganglionii limfatici măriți pot provoca obstrucția căilor respiratorii, ducând la tuse, dureri în piept, dificultăți de respirație sau infecții recurente ale tractului respirator. Cu NSHL, se crede că umflarea ganglionilor limfatici apare din cauza activării altor celule imune în noduri, mai degrabă decât dintr-un număr mare de celule B canceroase.
În timp ce ganglionii limfatici afectați de NSHL sunt de obicei nedureroși, poate apărea un simptom ciudat de durere în ganglionii limfatici după consumul de alcool. Nu se știe exact de ce se întâmplă acest lucru, dar poate fi legat de expansiunea vaselor de sânge în noduri.
B Simptome
Aproximativ 40% dintre persoanele cu NSHL vor avea, de asemenea, ceea ce a fost inventat simptomele B. ale limfomului. Acestea includ:
- Febra: poate apărea o febră persistentă sau intermitentă fără nicio infecție sau cauză evidentă.
- Pierderea în greutate neintenționată: pierderea neașteptată în greutate este definită ca pierderea cu 10% sau mai mult din greutatea corporală pe o perioadă de 6 luni.
- Transpirații nocturne îmbibate: transpirațiile nocturne asociate cu limfomul Hodgkin sunt adesea diferite de bufeurile „normale”, iar oamenii se pot trezi și trebuie să-și schimbe hainele de dormit de mai multe ori în timpul nopții.
- Mâncărime: Mâncărimea, împreună cu senzația de arsură, este suficient de semnificativă încât a fost inventată „mâncărimea Hodgkin”, mâncărimea (prurita) este cea mai frecventă la nivelul picioarelor inferioare și poate începe chiar înainte de diagnosticul.
Cauze și factori de risc
Cauzele exacte ale NSHL sunt necunoscute, dar au fost identificați mai mulți factori de risc. Acestea includ:
- Vârstă: NSHL este cel mai frecvent la adolescenți și adulți tineri.
- Sex: NSHL are o incidență egală la bărbați și femei.
- Context etnic: Nu pare să existe o predilecție rasială sau etnică față de boală.
- Infecția cu virusul Epstein-Barr: Infecția cu virusul care provoacă mononucleoza este frecventă.
- Istoricul familial: NSHL este mai frecvent la cei care au antecedente familiale ale bolii, dar nu este sigur dacă acest lucru se datorează eredității sau, în schimb, infecției comune cu virusul Epstein-Barr.
- Context socioeconomic mai ridicat: NSHL este mai frecvent în țările dezvoltate.
- Imunosupresie: persoanele infectate cu HIV sunt mai susceptibile de a dezvolta NSHL, iar boala este mai frecventă la cei care au suferit anterior un transplant de celule stem.
- Obezitatea
- Fumatul: Fumatul este un factor de risc pentru limfomul Hodgkin și se crede că toxinele din tutun pot funcționa împreună cu virusul Epstein-Barr pentru a induce mutațiile care duc la NSHL.
- Expunere scăzută la radiații ultraviolete: spre deosebire de alte subtipuri de limfom Hodgkin, incidența NSHL nu par a fi mai mici în regiunile în care expunerea la soare la ultraviolete este mai mare.
Diagnostic
Diagnosticul limfomului se face cu o biopsie ganglionară. Alte teste care pot fi făcute includ:
- Testele de sânge, cum ar fi CBC, testele de chimie a sângelui și rata sed (ESR)
- Imunohistochimie (caută CD15 și CD30, proteine găsite pe suprafața celulelor limfomului Hodgkin)
- Biopsia măduvei osoase: este posibil ca persoanele cu NSHL în stadiu incipient să nu aibă nevoie de acest test
Punerea în scenă
Stadiul limfoamelor este foarte important pentru a determina cele mai bune opțiuni de tratament (NSHL este cel mai adesea diagnosticat în stadiul II).
O scanare PET (PET / CT) este cea mai sensibilă în determinarea gradului de cancer, deoarece cancerul poate fi găsit chiar și în ganglionii limfatici de dimensiuni normale.
NSHL are o etapă și o categorie bazate pe simptome, constatări la examenul fizic, rezultatele biopsiei ganglionilor limfatici, rezultatele testelor imagistice precum PET / CT și rezultatele testelor măduvei osoase (atunci când este necesar).
Etapele includ:
- Etapa I: Limfoame care implică doar un singur ganglion limfatic sau un grup de noduri adiacente
- Etapa II: Limfoame care implică două sau mai multe regiuni ganglionare de pe aceeași parte a diafragmei
- Etapa III: Limfoame care implică ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei
- Etapa IV: Limfoame care implică ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei și / sau implică organe, inclusiv splina, plămânii, ficatul, oasele sau măduva osoasă
Categoriile includ:
- Categoria A: Nu există simptome
- Categoria B: Simptomele B sunt prezente (febră inexplicabilă, transpirații nocturne, scădere în greutate)
- Categoria E: Implicarea țesuturilor dincolo de sistemul limfatic
- Categoria S: Implicarea splinei
Voluminos vs. Non-voluminos: tumorile sunt, de asemenea, atribuite fie A, fie B, în funcție de faptul că sunt voluminoase sau nu (tumorile voluminoase sunt cele care au un diametru de 10 cm sau implică o treime sau mai mult din diametrul pieptului.
Diagnostic diferentiat
Un tip de limfom non-Hodgkin, limfomul primar mediastinal cu celule B mari (PMBL), poate fi, de asemenea, găsit în piept și poate arăta similar la microscop. Se pot face teste de imunohistochimie pentru a face diferența, deoarece cele două boli sunt tratate în moduri diferite.
Tratamente
Tratamentul NSHL se bazează mai mult pe stadiul bolii decât pe tipul de limfom Hodgkin. Opțiunile vor depinde de numărul de ganglioni limfatici afectați și de localizarea acestora, precum și de prezența limfomului în alte țesuturi.
În cazul limfoamelor în stadiu incipient (stadiul I sau stadiul II), chimioterapia cu sau fără radiații este adesea curativă, totuși (spre deosebire de multe tumori solide), o vindecare poate fi posibilă chiar și cu limfoame avansate.
Înainte de a începe tratamentul: conservarea fertilității și sarcina
Pentru cei care ar dori să aibă copii după tratament, este important să fie conștienți de efectele limfomului Hodgkin asupra fertilității. Există diferite opțiuni pentru păstrarea fertilității pentru cei interesați.
Pentru cei care sunt însărcinați atunci când sunt diagnosticați, tratamentul Hodgkins în timpul sarcinii necesită, de asemenea, o atenție specială.
Chimioterapie
Chimioterapia este pilonul principal al tratamentului pentru NSHL. Cu boala în stadiu incipient, regimurile obișnuite includ ABVD sau BEACOPP crescută în doză (litera reprezintă diferitele medicamente pentru chimioterapie) cu sau fără radiații.
Terapie cu radiatii
Radiația poate fi administrată în zonele de afectare a ganglionilor limfatici după chimioterapie.
Anticorpi monoclonali
Anticorpul monoclonal cu medicamentul Adcentris (brentuximab) este acum disponibil pentru cei care au tumori rezistente sau recurente. Adcentris poate fi, de asemenea, utilizat împreună cu chimioterapia (ABVD) cu limfoame în stadiu avansat.
Transplanturi de celule stem
Pentru persoanele care au limfoame care recidivează, poate fi utilizată chimioterapie cu doze mari urmată de transplant de celule stem. Transplanturile de celule stem, în acest caz, sunt cel mai adesea autologe (folosind propriile celule stem ale unei persoane).
Transplanturile de celule stem nonmieloablative sunt o altă opțiune pentru unii oameni care s-ar putea să nu tolereze chimioterapia cu doze mari utilizate cu un transplant convențional de celule stem.
Studii clinice
Pentru persoanele care recidivează sau au limfoame care nu răspund la tratamentele de mai sus (tumori refractare), sunt disponibile și alte opțiuni. Se poate utiliza un tip de imunoterapie denumit inhibitori ai punctului de control imun. Medicamentele din această categorie includ Opdivo (nivolumab) și Keytruda (pembrolizumab) și se așteaptă să îmbunătățească supraviețuirea pentru cei cu limfoame dificil de tratat.
Efecte secundare
Din fericire, persoanele cu limfoame Hodgkin primesc adesea chimioterapie mai puțin toxică și au radiații livrate în câmpuri mai mici decât în trecut.
Efecte secundare pe termen scurt: Efectele secundare imediate ale chimioterapiei sunt destul de bine cunoscute, cu pierderea părului, supresia măduvei osoase (niveluri reduse de celule albe din sânge, globule roșii și trombocite) și greață și vărsături cele mai frecvente. Din fericire, progresele au făcut aceste efecte secundare mult mai tolerabile în trecut. Efectele secundare ale radioterapiei includ roșeața și oboseala pielii. Atunci când radiația este livrată în piept, poate apărea inflamația plămânilor și a esofagului.
Efecte secundare pe termen lung: Deoarece mulți oameni cu limfom Hodgkin sclerozant nodular sunt tineri, iar rata de supraviețuire este mare, efectele pe termen lung ale tratamentului cancerului devin foarte importante.
Una dintre cele mai mari preocupări este riscul de cancer secundar la supraviețuitorii limfomului Hodgkin. Persoanele care au fost tratate pentru limfom Hodgkin au aproximativ 4,6 ori mai multe șanse de a dezvolta un cancer secundar (cancer datorat medicamentelor de chimioterapie sau radiații), cele mai frecvente tumori fiind cancerul de sân, cancerul pulmonar și cancerul tiroidian.
S-a crezut că, cu chimioterapie mai puțin toxică și câmpuri de radiații mai precise, acest risc ar scădea, dar se pare că cancerele secundare sunt de fapt în creștere.
Coping și asistență
Chiar dacă NSHL are o rată de supraviețuire bună, tratamentul pentru a ajunge până în acel moment poate fi provocator și uneori istovitor. Asistența este esențială și, pe lângă faptul că se adresează prietenilor și familiei, mulți oameni consideră că este util să se implice într-un grup de sprijin. Internetul oferă oamenilor o oportunitate de a se conecta cu alții cu subtipul lor de limfom Hodgkin.
Viața cu limfomul Hodgkin: coping și sprijinPrognoză
Limfomul Hodgkin sclerozant nodular are o rată de supraviețuire mai mare decât alte tipuri de limfom Hodgkin clasic, rata de supraviețuire pe 5 ani fiind mai mare de 90%.
Recidiva
La fel ca tumorile solide, NSHL poate reapărea, dar spre deosebire de tumorile precum cancerul de sân, cele mai multe recidive apar devreme. Aproximativ jumătate din recidive vor avea loc în termen de doi ani, 90% din recurențe apar în 5 ani.
Creșterea ratei de supraviețuire cu limfom HodgkinSupraviețuirea
Conceptul de supraviețuire și îngrijire pentru supraviețuire este relativ nou, dar critic cu cancerele precum NSHL, care apar adesea la tineri și au rate de supraviețuire ridicate.
Pentru cei care sunt diagnosticați ca fiind copii, pot apărea probleme precum oboseala, întârzieri de creștere, probleme cu tiroida și pierderea auzului.
Pentru toți cei care au fost tratați pentru NSHL, riscul de cancer secundar este prezent.
Este important să fiți conștienți de liniile directoare de supraviețuire pentru limfomul Hodgkin și ce ar putea însemna acest lucru pentru dvs., precum și să fiți la curent cu acestea, pe măsură ce se învață mai multe.
De exemplu, în momentul actual, se recomandă ca femeilor care au primit radioterapie la nivelul pieptului pentru limfom Hodgkin între 10 și 30 de ani să li se facă screening-ul RMN mamar, pe lângă mamografii.
După ce ați terminat tratamentul, medicul oncolog ar trebui să completeze un plan de îngrijire a supraviețuitorilor care să prezinte câteva dintre aceste recomandări.
Un cuvânt de la Verywell
Limfomul Hodgkin sclerozant nodular este adesea vindecabil, dar tratamentul este dificil. În plus, pot apărea efecte secundare tardive și este necesară monitorizarea pe tot parcursul vieții. Ceea ce înseamnă acest lucru este că sprijinul este crucial pe tot parcursul călătoriei. Învățarea de a cere și accepta ajutor și conectarea cu comunitatea Hodgkin pentru a-ți găsi „tribul” sunt neprețuite pe măsură ce te confrunți cu această boală.
- Acțiune
- Flip
- Text