Conţinut
Hemosideroza pulmonară este o afecțiune pulmonară care provoacă sângerări extinse sau hemoragii în interiorul plămânilor, ducând la o acumulare anormală de fier. Această acumulare poate provoca anemie și cicatrici pulmonare cunoscute sub numele de fibroză pulmonară. Hemosideroza poate fi fie o boală primară a plămânilor, fie secundară unei boli cardiovasculare sau sistemice, cum ar fi lupusul eritematos sistemic. Boala primară este de obicei diagnosticată în timpul copilăriei.Cauze
Hemosideroza primară poate fi cauzată de:
- Sindromul Goodpasture: O hemoragie pulmonară și o tulburare autoimună care afectează rinichii și plămânii.
- Sindromul Heiner: O hipersensibilitate la laptele de vacă.
- Hemosideroza idiopatică: Hemoragie pulmonară fără boală imună. Tulburarea poate fi asociată cu alte tulburări sau nu are o cauză cunoscută.
Sindromul Goodpasture este de obicei observat la bărbații tineri adulți, în timp ce sindromul Heiner este de obicei diagnosticat în copilărie. Hemosideroza pulmonară idiopatică poate apărea la persoane de orice vârstă, dar este diagnosticată cel mai frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani.
Simptome
Principalele simptome ale hemosiderozei pulmonare includ tuse de sânge (hemoptizie), deficit de fier (anemie) și modificări ale țesutului pulmonar. Simptomele pot începe încet sau pot apărea brusc. Dacă afecțiunea se dezvoltă lent, pot apărea simptome precum oboseala cronică, tuse persistentă, curgerea nasului, respirație șuierătoare și întârzierea creșterii. Dacă copilul dumneavoastră are sindrom Heiner, este posibil să observați infecții recurente ale urechii medii, tuse persistentă, secreție cronică a nasului și creștere slabă în greutate.
Diagnostic
Dacă medicul dumneavoastră suspectează hemosideroza, acesta poate comanda analize de sânge, culturi de scaune, analize de urină și o analiză a sputei sângeroase. Aceste teste pot ajuta la diferențierea între hemosideroza primară, sindromul Goodpasture, sindromul Heiner și boala idiopatică și hemosideroza secundară. Testele de sânge vor verifica anemia și indicatorii altor afecțiuni. Nivelurile ridicate de imunoglobulină pot indica sindromul Heiner în timp ce anticorpii anti-GBM circulanți indică sindromul Goodpasture. Testele pentru scaun vor căuta sânge în scaun, care poate apărea cu hemosideroză. O analiză a urinei va căuta și sânge. Dacă sângele sau proteinele sunt prezente, acesta poate indica boala primară sau secundară. O radiografie toracică poate fi, de asemenea, un instrument de diagnostic util.
Opțiuni de tratament
Tratamentele cu hemozideroză se concentrează pe terapia respiratorie, oxigen, imunosupresie și transfuzii de sânge pentru a aborda anemia severă. Dacă copilul dumneavoastră are sindromul Heiner, toate laptele și produsele lactate ar trebui eliminate din dieta lor. Numai acest lucru poate fi suficient pentru a elimina orice sângerare în plămâni. Dacă hemosideroza se datorează unei alte tulburări, tratarea stării de bază poate reduce sângerarea. Corticosteroizii pot ajuta persoanele al căror singur simptom este sângerarea în plămâni, fără alte cauze determinate sau boli secundare. Medicamentele imunosupresoare pot fi, de asemenea, o opțiune de tratament. Cu toate acestea, studiile încă examinează cât de eficiente sunt pe termen lung.
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți fi diagnosticați cu hemosideroză, cel mai probabil va trebui să urmăriți pentru îngrijirea continuă. Este probabil ca medicul dumneavoastră să dorească să vă supravegheze saturația de oxigen. precum și funcția plămânilor și a rinichilor. Medicul dumneavoastră ar putea solicita, de asemenea, analize periodice de sânge și radiografii toracice.