Conţinut
Sindromul Evans este o combinație de două sau mai multe tulburări hematologice imune în care sistemul imunitar vă atacă celulele albe din sânge, celulele roșii din sânge și / sau trombocitele. Acestea includ trombocitopenia imună (ITP), anemia hemolitică autoimună (AIHA) și / sau neutropenia autoimună (AIN). Aceste diagnostice pot apărea în același timp, dar pot apărea și la același pacient în două momente diferite. De exemplu, dacă sunteți diagnosticat cu ITP și doi ani mai târziu sunteți diagnosticat cu AIHA, ați avea sindromul Evans.Simptome
În majoritatea circumstanțelor, ați fost deja diagnosticat cu una dintre tulburările individuale: ITP, AIHA sau AIN. Sindromul Evans se prezintă ca oricare dintre tulburările individuale.
Simptomele includ:
Număr scăzut de trombocite (trombocitopenie):
- Creșterea vânătăilor
- Sângerări crescute: vezicule de sânge în gură, sângerări nazale, sângerări ale gingiilor, sânge în urină sau scaun
- Puncte roșii mici pe piele numite petechii
Anemie:
- Oboseală sau oboseală
- Respirație scurtă
- Ritm cardiac crescut (tahicardie)
- Îngălbenirea pielii (icter) sau a ochilor (icter scleral)
- Urină închisă la culoare (ceai sau coca-cola)
Număr scăzut de neutrofile (neutropenie):
- Febră
- Infecții ale pielii sau gurii
- De multe ori nu există simptome
De ce sindromul Evans determină scăderea numărului de sânge
Sindromul Evans este o boală autoimună. Din anumite motive necunoscute, sistemul imunitar vă identifică incorect celulele roșii din sânge, trombocitele și / sau neutrofilele ca fiind „străine” și le distruge.
Nu se înțelege în întregime de ce unii oameni au afectată doar o singură celulă sanguină, ca în ITP, AIHA sau AIN, comparativ cu mai mult de una în sindromul Evans.
Diagnostic
Deoarece majoritatea persoanelor cu sindrom Evans poartă deja unul dintre diagnostice, prezentarea altui este egal cu sindromul Evans. De exemplu, dacă ați fost diagnosticat cu ITP și dezvoltați anemie, medicul dumneavoastră va trebui să stabilească cauza anemiei dumneavoastră. Dacă se constată că anemia dumneavoastră se datorează AIHA, veți fi diagnosticat cu sindromul Evans.
Deoarece aceste tulburări afectează numărul de sânge, un număr complet de sânge (CBC) este primul pas în procesul de dezvoltare. Medicul dumneavoastră caută dovezi de anemie (hemoglobină scăzută), trombocitopenie (număr scăzut de trombocite) sau neutropenie (număr scăzut de neutrofile, un tip de celule albe din sânge). Sângele dvs. va fi examinat la microscop pentru a încerca să identifice cauza.
ITP și AIN sunt diagnostice de excludere, ceea ce înseamnă că nu există un test de diagnostic specific. Medicul dumneavoastră trebuie să excludă mai întâi alte cauze. AIHA este confirmat de mai multe teste, cel mai specific un test numit DAT (testul antiglobulinei directe). DAT caută dovezi că sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge.
Tratament
Există o listă lungă de posibile tratamente. Tratamentele sunt direcționate către celulele sanguine specifice afectate și dacă aveți simptome (sângerări active, dificultăți de respirație, ritm cardiac crescut, infecție):
- Steroizi: Medicamentele precum prednisonul sunt utilizate de ani de zile în diferite tulburări autoimune. Acestea sunt prima linie de tratament pentru AIHA și sunt utilizate și în ITP. Din păcate, dacă aveți sindromul Evans, este posibil să aveți nevoie de steroizi pentru perioade lungi de timp, ceea ce poate duce la alte probleme, cum ar fi hipertensiunea arterială (hipertensiune arterială) și creșterea nivelului de zahăr din sânge (diabet). Din acest motiv, medicul dumneavoastră poate căuta terapii alternative.
- Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): IVIG este tratamentul de primă linie pentru ITP. În esență, IVIG vă distrage temporar sistemul imunitar, astfel încât trombocitele să nu fie distruse la fel de repede. IVIG nu este la fel de eficient în AIHA sau AIN.
- Splenectomie: Splina este locația principală a distrugerii celulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a neutrofilelor din sindromul Evans. La unii pacienți, îndepărtarea chirurgicală a splinei ar putea îmbunătăți numărul de sânge, dar acest lucru poate fi doar temporar.
- Rituximab: Rituximab într-un medicament numit anticorp monoclonal.Vă reduce limfocitele B (o celulă albă din sânge care produce anticorpi), ceea ce vă poate îmbunătăți numărul de sânge.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF este un medicament utilizat pentru a stimula măduva osoasă pentru a produce mai mulți neutrofili. Este uneori utilizat pentru a crește numărul de neutrofile din AIN, mai ales dacă aveți o infecție.
- Medicamente imunosupresoare: Aceste medicamente inhibă sistemul imunitar. Acestea ar include medicamente precum micofenolatul motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf). (...)
Deși pacienții pot răspunde la tratamentele individuale cu îmbunătățirea numărului de sânge, acest răspuns este adesea temporar și necesită tratamente suplimentare.