Conţinut
Dermatomiozita este o boală inflamatorie rară care afectează în primul rând pielea și mușchii (miopatia), dar poate afecta și alte organe ale corpului. Cercetările sugerează că dermatomiozita este o tulburare autoimună în care organismul își atacă propriile celule sănătoase. Simptomul definitoriu este o erupție pe piele care se dezvoltă sau apare în același timp cu slăbiciunea musculară. Deși poate apărea la persoane de orice vârstă, dermatomiozita afectează de obicei adulții de la sfârșitul anilor 40 până la începutul anilor 60 și este mai răspândită în rândul femeilor decât al bărbaților. La copii, debutul dermatomiozitei juvenile are loc între 5 și 15. Deși nu există un tratament cunoscut pentru dermatomiozită, simptomele pot fi tratate.Simptome
Simptomele dermatomiozitei, una dintre cele trei miopatii inflamatorii cunoscute, se pot dezvolta treptat în săptămâni sau luni sau pot apărea brusc. Ei includ:
- O erupție cutanată de culoare roșu-violet până la roșu-întunecat, numită a erupție cutanată cu heliotrop, într-o distribuție simetrică în jurul ochilor
- Umflături roșii închise, numite Papule Gottron, sau pete ridicate pe articulații, articulații ale degetelor sau de la picioare, coate, glezne sau genunchi
- Bucăți tari, de formă neregulată, numite calcinoză, în sau pe articulații, articulațiile degetelor sau de la picioare, coate, glezne sau genunchi. Acest lucru apare mai ales la copii, deși 20% dintre adulții cu dermatomiozită au și calcinoză.
- Slăbiciune bruscă sau progresivă a mușchilor din gât, șolduri, spate, coapse și umeri, care pot apărea de ambele părți ale corpului
- Un scalp scalpos sau căderea difuză a părului
- Dificultăți la înghițire (disfagie) sau senzație de sufocare
- Oboseală sau slăbiciune musculară la urcarea scărilor, ridicarea dintr-o poziție așezată sau ridicarea brațelor
- La adulți, dermatomiozita poate fi, de asemenea, însoțită de scăderea în greutate, febră de grad scăzut, plămâni inflamați și sensibilitate la lumină.
- Pierderea neintenționată în greutate
- Febră
Această fotografie conține conținut pe care unii oameni îl pot considera grafic sau deranjant.
Slăbiciunea musculară și erupția cutanată asociate cu dermatomiozita pot duce, de asemenea, la alte complicații, cum ar fi ulcerele cutanate și gastrice și malnutriția.
Deși este relativ neobișnuit, unele persoane cu dermatomiozită prezintă simptome sistemice, cum ar fi artrita. Adulții peste 60 de ani cu afecțiune au uneori un risc mai mare de a dezvolta cancer.
În cele din urmă, în unele cazuri, dermatomiozita este asociată cu următoarele condiții:
- Miocardita
- Fenomenul lui Raynaud
- Boala pulmonară interstițială
- Boli ale țesutului conjunctiv
Cauze
Nu se cunoaște cauza principală a dermatomiozitei. Unele teorii sugerează că este o reacție autoimună și asociată cu afecțiuni precum lupusul sau o infecție virală a bolii mușchilor scheletici. Poate exista, de asemenea, o componentă genetică a afecțiunii, deși nu este clasificată ca o tulburare genetică. Uneori apare la persoanele care au cancer de abdomen, plămâni sau alte părți ale corpului.
Diagnostic
La cineva cu dermatomiozită, adesea apar mai întâi simptomele cutanate - erupții cutanate, papule și noduli de calcinoză.
Deoarece acestea pot fi uneori confundate cu simptome de lupus eritematos, psoriazis sau lichen plan, este puțin probabil ca un medic să se bazeze doar pe un examen fizic pentru a diagnostica dermatomiozita. Alte diagnostice includ:
- Testele de sânge care detectează enzimele musculare și markerii inflamației (Unele persoane cu dermatomiozită sunt pozitive pentru un test de sânge cu anticorpi antinucleari (ANA))
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și electromiografia (EMG)
- Biopsie musculară pentru a ajuta la evaluarea leziunilor și inflamației musculare
- Analiza sângelui pentru a verifica nivelurile de enzime musculare și autoanticorpi, care sunt anticorpi care atacă celulele normale
Tratament
Tratamentul pentru dermatomiozită include ameliorarea slăbiciunii musculare și a simptomelor pielii. Un corticosteroid precum Prednison poate ușura inflamația musculară. Dacă efectele secundare ale steroizilor devin severe, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare sau citotoxice, cum ar fi Rheumatrex (metotrexat) sau Imuran (azatioprină). Rheumatrex poate ajuta, de asemenea, la reducerea simptomelor pielii.
Terapia fizică și ocupațională poate ajuta la îmbunătățirea funcției musculare și la prevenirea complicațiilor, cum ar fi contracturile, care este o scurtare și întărire a mușchilor sau tendoanelor.
Persoanele cu dermatomiozită sunt fotosensibile și ar trebui să-și protejeze pielea de expunerea la soare.
Unele persoane cu dermatomiozită necesită tratament pentru simptome sistemice sau complicații. La copii și adolescenți, calcinoza poate complica tratamentul.
Simptomele se pot rezolva complet după un curs de corticosteroizi. Această remisiune poate dura mult timp sau, în unele cazuri, poate fi permanentă.
Un cuvânt de la Verywell
Corticosteroizii, în special în doze mari, nu trebuie utilizați pentru perioade lungi de timp pentru tratarea dermatomiozitei din cauza potențialelor lor efecte secundare. Este probabil ca medicul dumneavoastră să vă înceapă cu o doză mare, apoi să o scadă treptat. Unele persoane pot opri în cele din urmă să ia corticosteroizi complet dacă simptomele lor dispar pentru o perioadă prelungită de timp după oprirea medicamentului.
Dacă corticosteroizii singuri nu ameliorează simptomele, medicul dumneavoastră vă poate prescrie alte medicamente pentru a vă suprima sistemul imunitar.
Majoritatea persoanelor cu dermatomiozită necesită tratament pe termen lung. Și în timp ce unii oameni dezvoltă cancer sau insuficiență de organ, care poate afecta speranța de viață, mulți indivizi răspund bine la tratament și au ameliorat majoritatea, dacă nu chiar toate simptomele.
- Acțiune
- Flip
- Text