Conţinut
Limfomul cu celule T cutanate (CTCL) este un limfom al pielii. CTCL apare din celulele T, un tip de limfocit sau celule albe din sânge. CTCL nu este o singură boală, ci un grup de limfoame diferite care afectează pielea în principal, inclusiv:- Micoza fungoide
- Sindromul Sezary
- Sarcomul celular al reticulului al pielii
- O serie de alte limfoame rare
Limfomul implică frecvent ganglionii limfatici. Cu toate acestea, celulele limfatice sau limfocitele sunt prezente în toate organele corpului. Pielea este o linie importantă de apărare pentru sistemul imunitar, iar unele celule T migrează în mod natural către piele pentru a proteja împotriva infecțiilor. Celulele canceroase ale limfomului cu celule T cutanate migrează, de asemenea, către piele. Majoritatea caracteristicilor CTCL sunt legate de leziuni sau leziuni pe care le produc pe piele.
Limfomul cu celule T cutanate reprezintă un grup de tipuri rare de limfom non-Hodgkin (NHL). CTCL reprezintă doar aproximativ 1 din 40 de pacienți NHL nou diagnosticați.
Factori de risc
CTCL afectează bărbații mai frecvent decât femeile. Persoanele cu CTCL au, de obicei, cincizeci sau șaizeci de ani. Copiii sunt rar afectați. A existat o creștere izbitoare a numărului de persoane afectate de limfom cutanat în ultimele 3 decenii.
Nu se știu prea multe despre cauza CTCL. Spre deosebire de alte tipuri de limfoame, nu există nicio asociere cu virusuri cunoscute. Cercetările sunt în desfășurare pentru a determina ce cauzează CTCL.
Simptome
Primele simptome ale limfomului pielii includ pielea uscată sau solzoasă, erupții roșii și mâncărime. Erupțiile sunt mai frecvente în zonele care rămân acoperite cu haine. Unele persoane pot observa mai întâi pete roșii sau întunecate pe piele. Aceste simptome nu sunt specifice pentru limfom și majoritatea oamenilor sunt adesea tratați pentru afecțiuni cutanate mai frecvente înainte ca limfomul să fie suspectat.
Pe măsură ce boala progresează, petele roșii pot deveni crescute. Aceste patch-uri ridicate sunt cunoscute sub numele de plăci. Plăcile se pot transforma ulterior în tumori nodulare sau accidentate. În cazul bolilor avansate, ulcerele se pot dezvolta pe lângă aceste leziuni. CTCL se poate răspândi și la ganglionii limfatici sau la alte organe. Majoritatea persoanelor cu CTCL au doar simptome cutanate. Aproximativ 10 la sută din cazurile în stadiu târziu progresează pentru a dezvolta complicații grave.
Diagnostic
Pentru diagnosticarea CTCL este necesară o biopsie a pielii. Proba de biopsie va fi examinată la microscop pentru a identifica celulele limfomului.Pentru a afla tipul de limfom sunt necesare o serie de alte teste, inclusiv teste pentru markerii limfomului (imunohistochimie) și genele limfomului. Se pot face scanări CT sau alte teste imagistice pentru a localiza amploarea bolii.
Tratament
Tratamentul limfomului cutanat este destul de diferit de modul în care sunt tratate alte limfoame. Strategia dumneavoastră de tratament va depinde de gradul de afectare a pielii, de tipul leziunii cutanate și de implicarea nodurilor sau a altor organe ale corpului.
Sunt utilizate multe tipuri de tratament:
- Agenți de chimioterapie aplicați pe piele
- Terapia totală cu fascicul de electroni ai pielii (un tip de tratament cu radiații)
- Razele psoralen și ultraviolete A
- Raze ultraviolete B.
- Bexaroten (atât ca gel, cât și ca tablete)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chimioterapie prin injecții sau pastile
Cel mai recent, Administrația americană pentru alimente și medicamente (FDA) a aprobat gelul de mechloretamină (Valchlor) pentru tratamentul local al pielii cu micoza fungoidelor, cel mai frecvent tip de CTCL. Înainte de aprobare, mechloretamina a fost aprobată numai pentru tratament intravenos.
Un cuvânt de la Verywell
Un grup european de experți consens s-a întâlnit și și-a publicat recomandările cu privire la tratamentul diferitelor tipuri și cazuri de CTCL, menționând că terapiile direcționate spre piele sunt în continuare cea mai potrivită opțiune pentru micotica fungică în stadiu incipient și că majoritatea pacienților cu micoză fungică pot aștepta o speranță de viață normală. Din păcate, prognosticul nu este încă la fel de bun pentru pacienții cu boală avansată, au remarcat aceștia, deși, pentru un subgrup foarte selectat de pacienți, supraviețuirea prelungită se poate realiza cu transplantul de celule stem alogene (alloSCT).
Cu toate acestea, în ultimul deceniu s-au înregistrat progrese uriașe în ceea ce privește înțelegerea modului în care se dezvoltă fungicidele pentru micoză și sindromul Sezary, deci există speranța că acest lucru va duce și la avansuri ale tratamentului.