Conţinut
Un craniofaringiom este un tip rar de tumoare pe creier, care afectează una din 500.000 - 2.000.000 de persoane pe an. Aceste tumori sunt de obicei benigne (nu agresive) și au fost raportate doar câteva cazuri de craniofaringioame maligne (invazive).Craniofaringiomul afectează de obicei copiii cu vârste cuprinse între 5 și 14 ani. Adulții cu vârste cuprinse între 50 și 74 de ani pot dezvolta și aceste tumori. Această tumoare crește adânc în creier, aproape de pasajele nazale. Copiii și adulții pot experimenta modificări ale vederii, dureri de cap și probleme hormonale ca rezultat al unui craniofaringiom.
În timp ce tumora poate fi rezecată chirurgical, poate fi necesară chimioterapie și radiații pentru a o elimina complet. Prognosticul este în general bun. La copii, ratele de supraviețuire variază de la 83 la 96% la cinci ani după tratament, 65 la 100% la 10 ani după tratament și o medie de 62% la 20 de ani după tratament. La adulți, ratele globale de supraviețuire variază de la 54 la 96% la cinci ani, de la 40 la 93% la 10 ani și de la 66 la 85% la 20 de ani.
Complicațiile pe termen lung pot apărea deoarece tumora este localizată într-o regiune atât de crucială a creierului.
Locație
Acest tip de tumoare crește în sella turcica, în apropierea a două părți mici, dar semnificative din creier - glanda pituitară și chiasma optică.
Sella turcica este o structură osoasă în creier unde se află glanda pituitară. Glanda pituitară este o mică glandă endocrină care este responsabilă de reglarea funcțiilor fizice importante, inclusiv metabolismul, creșterea și întreținerea fluidelor și mineralelor din organism.
Chiasma optică, situată chiar deasupra glandei pituitare, este o cale majoră în care se întâlnesc toate fibrele nervoase vizuale.
Un craniofaringiom cu creștere lentă poate provoca brusc simptome vizibile, odată ce acesta invadează glanda pituitară sau chiasma optică.
Pe măsură ce tumoarea se mărește, poate produce presiune în tot creierul. De asemenea, poate interfera cu fluxul de lichid cefalorahidian (LCR), cauzând potențial hidrocefalie (o acumulare de lichid în craniu).
Simptome
Un craniofaringiom crește de obicei încet. Simptomele, care se dezvoltă datorită localizării tumorii în creier, sunt de obicei subtile și treptate.
Dureri de cap
Durerea de cap este cel mai frecvent simptom al craniofaringiomului și poate începe ca urmare a hidrocefaliei sau pe măsură ce tumora ocupă spațiu în creier. Durerile de cap pot fi asociate cu o senzație de presiune, iar schimbarea poziției capului poate îmbunătăți sau agrava durerile de cap.
Greață și vărsături
Alte simptome ale craniofaringiomului pot fi că aveți greață și vărsături după ce ați mâncat. De asemenea, puteți simți greață și vărsături chiar și atunci când nu ați avut prea mult de mâncat.
Oboseală și hipersomnie
Aceste simptome pot apărea ca rezultat al tumorii care ocupă spațiu în creier. Presiunea asupra glandei pituitare care cauzează probleme endocrine legate de somn și nivelurile de energie poate contribui, de asemenea.
Hemianopia bitemporală
Tumora poate apăsa chiar în centrul chiasmei optice, care este zona nervilor care văd vederea periferică la ambii ochi. Dacă tumora este puțin descentrată, puteți pierde vederea periferică într-un singur ochi.
Uneori, pierderea vederii periferice începe la un ochi și implică ambii ochi pe măsură ce tumora crește.
Urinare frecventă și sete excesivă
Diabetul insipid este un tip de diabet caracterizat prin poliurie (urinare frecventă) și polidipsie (sete frecventă și băutură). Acest lucru este cauzat de un deficit de hormon antidiuretic (ADH), un hormon eliberat de glanda pituitară.
ADH reglează fluidul din corp prin păstrarea fluidului în corpul dumneavoastră. Când nu produceți suficient ADH, pierdeți lichid prin urină. Acest lucru vă face să vă simțiți în mod constant sete, deoarece corpul dumneavoastră are nevoie pentru a compensa acea pierdere de lichid.
Creșterea și pubertatea întârziate
Glanda pituitară secretă șase hormoni, inclusiv hormonul de creștere (GH), care reglează creșterea de-a lungul vieții, în special în timpul copilăriei și adolescenței. Mai mulți hormoni secretați de glanda pituitară reglează maturizarea sexuală.
Un craniofaringiom poate invada glanda pituitară, interferând cu eliberarea unora sau a tuturor acestor hormoni, rezultând o statură scurtă și pubertate întârziată sau incompletă.
Hipotiroidism
Glanda pituitară secretă hormonul stimulator al tiroidei (TSH), care stimulează glanda tiroidă. Când acest hormon este deficitar, rezultă hipotiroidismul. Simptomele pot include creșterea în greutate, energie scăzută, iritabilitate, depresie și, uneori, întârziere cognitivă.
Insuficiență suprarenală
Un alt hormon eliberat de glanda pituitară, hormonul adrenocorticotrofic (ACTH), stimulează glandele suprarenale. Atunci când acest hormon este deficitar, simptomele pot include modificări ale zahărului din sânge, ale tensiunii arteriale și ale ritmului cardiac modificat.
Cauze
Nu este clar de ce unii oameni dezvoltă un craniofaringiom și nu există factori de risc sau metode de prevenire cunoscute.
Pe baza aspectului microscopic al acestor tumori, se crede că acestea încep să crească înainte de naștere.
Diagnostic
Dacă aveți simptome de craniofaringiom, evaluarea medicală poate include câteva teste pentru a ajuta la identificarea cauzei problemelor dumneavoastră.
Examinare fizică
Pe lângă faptul că vă ascultă simptomele, medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic. În funcție de dimensiunea tumorii, este posibil să aveți semne de craniofaringiom la examinarea fizică chiar înainte de a începe să vă plângeți de simptome.
Semnele care pot determina un medic să diagnosticheze craniofaringiomul includ:
- Hemianopie temporală (pierderea vederii periferice la unul sau la ambii ochi)
- Papiledema (umflarea unuia sau a ambilor nervi optici - acest lucru poate fi detectat cu un examen ocular special neinvaziv care utilizează un oftalmoscop)
- Tensiunea arterială modificată sau ritmul cardiac ca urmare a insuficienței suprarenale
- Deshidratarea de la diabetul insipid
- Probleme de creștere
- A fi subponderal sau supraponderal (în funcție de hormonii afectați)
Pe baza unei combinații a simptomelor și a semnelor de la examenul fizic, medicul dumneavoastră poate solicita teste suplimentare.
Analiza urinei (UA)
Dacă vă plângeți de urinare frecventă, o analiză a urinei poate identifica cauze frecvente, cum ar fi infecția vezicii urinare și diabetul zaharat. În cazul diabetului insipid, UA poate detecta urina diluată, care poate fi mai mică de 200 miliosmoli (mOsm / kg) - această măsurare indică concentrația solidelor care sunt prezente după dizolvarea într-un fluid.
Rețineți că un craniofaringiom poate provoca, dar nu întotdeauna, diabet insipid.
analize de sange
Este posibil să fie necesar să vi se verifice nivelul zahărului din sânge și al nivelului de electroliți, mai ales dacă aveți semne de insuficiență suprarenală sau diabet insipid. Dacă copilul dumneavoastră are o creștere lentă, medicul dumneavoastră vă poate solicita teste tiroidiene, precum și teste pentru alte niveluri de hormoni, inclusiv hormonul de creștere.
Imaginea creierului
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți dureri de cap, modificări ale vederii sau semne de umflare a creierului (cum ar fi papilema), medicul dumneavoastră vă poate comanda o tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Dacă este prezent un craniofaringiom, examenul imagistic poate arăta o tumoare în sella turcică sau în apropierea acesteia. Imagistica creierului poate prezenta și hidrocefalie.
Deoarece semnele și simptomele unui craniofaringiom sunt adesea subtile, este posibil să nu fiți diagnosticat imediat. Asigurați-vă că discutați cu medicul dumneavoastră dacă simptomele persistă sau se agravează.
Adesea, este o progresie a simptomelor care declanșează un diagnostic, mai ales că simptomele și semnele nu sunt dramatice atunci când tumora este mică.
Tratament
Rezecția chirurgicală a tumorii este, în general, tratamentul preferat pentru craniofaringiom. Desigur, fiecare situație este unică și este posibil să nu puteți fi operat din cauza localizării tumorii sau a altor probleme de sănătate.
Adesea, tratamentul complet implică o combinație de intervenții chirurgicale și alte tratamente, cum ar fi radioterapia și chimioterapia. Gestionarea problemelor endocrine înainte și după operație este un aspect important al tratamentului craniofaringiomului.
Există mai multe abordări chirurgicale utilizate pentru îndepărtarea craniofaringiomului. Medicul dumneavoastră va selecta cea mai sigură și mai eficientă abordare pe baza mărimii și caracteristicilor tumorii dumneavoastră. Abordările includ:
- Transcranian: Când medicul dumneavoastră trebuie să acceseze tumoarea prin craniu
- Transfenoidal transseptal: Abordarea utilizată atunci când medicul dumneavoastră vă elimină tumora prin oasele de deasupra pasajelor nazale
- Endonazal endoscopic: Când inciziile nu sunt făcute și tumora este îndepărtată printr-un tub care este plasat prin nări și filetat prin sella, unde se află tumora
Dacă tumoarea dvs. nu poate fi complet îndepărtată deoarece este localizată prea aproape de glanda pituitară, chiasmă optică sau hipotalamus (o regiune de control hormonal din creier), atunci poate fi necesar să aveți tratament suplimentar cu radiații sau chimioterapie pentru a o eradica complet.
Prognoză
După îndepărtarea unui craniofaringiom, poate fi necesară o îngrijire suplimentară din mai multe motive.
Tumora poate crește din nou, iar reapariția tumorii necesită intervenții chirurgicale suplimentare, radiații sau chimioterapie.
Uneori persistă probleme endocrine, inclusiv obezitatea și sindromul metabolic. Acest lucru poate apărea ca urmare a creșterii tumorii în glanda pituitară sau hipotalamus sau ca o complicație a tratamentului chirurgical sau radioterapic.
În aceste situații, este posibil să aveți nevoie de un management pe termen lung cu înlocuirea hormonilor. În plus, poate fi necesar să luați medicamente pentru a ajuta la menținerea glicemiei sau a tensiunii arteriale optime.
Un cuvânt de la Verywell
Dacă dumneavoastră, copilul dumneavoastră sau o persoană dragă dezvoltați un craniofaringiom, este posibil să fiți alarmat să auziți că este vorba despre o tumoare pe creier. Trebuie să fiți siguri că această tumoare nu se răspândește pentru a invada alte regiuni ale creierului și nu este considerată o tumoare cerebrală fatală. Cu toate acestea, tratamentul pe tot parcursul vieții poate fi necesar pentru a gestiona complicațiile care pot apărea dacă tumora sau tratamentul acesteia determină perturbarea structurilor endocrine sau vizuale din apropiere.
Opțiuni de tratament pentru tumorile cerebrale