Conţinut
Deși majoritatea copiilor și un număr mic de adulți cu trombocitopenie imună (ITP) continuă să aibă un număr normal de trombocite, unii vor continua să aibă un curs cronic. Ideea de a avea ITP cronic poate fi alarmantă, așa că haideți să analizăm ce înseamnă aici.În primul rând, ITP poate fi clasificat ca:
- Primar: ITP primar se datorează distrugerii trombocitelor autoimune. La copii, majoritatea cazurilor sunt ITP primare.
- Secundar: ITP secundar este asociat cu o altă afecțiune, cum ar fi lupusul, HIV, hepatita C sau leucemia limfocitară cronică.
Deși tratamentele pentru rezolvarea sângerării pentru ITP primar și secundar pot fi similare, tratamentul ITP secundar se concentrează pe starea medicală de bază. Un control mai bun al stării medicale subiacente poate îmbunătăți trombocitopenia.
Primul ITP poate fi apoi împărțit în:
- Nou diagnosticat: Diagnosticul la trei luni.
- Persistent: ITP care persistă mai mult de trei luni.
- Cronic: Dacă persistă mai mult de douăsprezece luni, este etichetat ca fiind cronic.
- Refractar: Acest termen este utilizat în general pentru a defini ITP care necesită tratament (pacientul are simptome de sângerare) care este refractar la terapia de primă linie (steroizi, IVIG, WinRho) sau splenectomie.
În ciuda faptului că majoritatea adulților diagnosticați cu ITP primar vor continua să dezvolte un curs cronic, majoritatea vor menține un număr stabil și sigur de trombocite (ceea ce înseamnă, în general, mai mult de 20.000 de celule pe microlitri), unde sângerarea spontană este mai puțin probabilă.
Acești pacienți pot necesita ocazional cursuri suplimentare de tratament. Un exemplu este intervenția chirurgicală, în care numărul trombocitelor trebuie adesea să fie mai mare pentru a preveni sângerarea în timpul procedurii.
Tratamente de a doua linie
Provocarea este pentru acei pacienți care continuă să aibă sângerări în ciuda tratamentelor de primă linie. În anii trecuți, splenectomia a fost considerată pilonul principal al terapiei de linia a doua. Splenectomia funcționează în două moduri.
În primul rând, elimină locul principal de distrugere a trombocitelor. În al doilea rând, elimină unele limfocite care produc anticorpi anti-trombocite trăiesc în splină. Îndepărtarea acestor limfocite poate crește durata de viață a trombocitelor.
Splenectomia are o experiență cunoscută, cu mai mult de 85% dintre pacienți care răspund, marea majoritate cu normalizarea numărului de trombocite. În ciuda acestei rate de succes, splenectomia nu este lipsită de riscurile sale, în special riscul pe tot parcursul vieții de sepsis copleșitor (infecție bacteriană gravă).
Din cauza acestor riscuri, unii medici iau în considerare terapia cu rituximab de a doua linie. Rituximab este un anticorp care se atașează de limfocitele B (una dintre celulele albe din sânge care produce anticorpi), provocând distrugerea acestora.
Cu o producție mai mică de anticorpi antiplachetari din limfocitele B, trombocitele nu vor fi distruse. Rituximab se administrează de obicei sub formă de perfuzie intravenoasă o dată pe săptămână timp de patru săptămâni, dar uneori se pot administra mai puține săptămâni. Răspunsul la rituximab este mai variabil decât splenectomia, unii pacienți având răspunsuri durabile, dar alții recidivează.
Tratamente de linia a treia
Din fericire, acum există terapii de linia a treia disponibile pentru ITP. Timp de mulți ani, s-a crezut că în ITP, trombocitele au fost produse în mod normal în măduva osoasă, dar au fost distruse când au fost eliberate în circulație. Profesioniștii știu acum că și funcția trombocitelor este afectată. Aceste cunoștințe au dus la dezvoltarea unor medicamente numite agoniști ai receptorilor trombopoietinei (TPO).
În prezent, există doi agoniști ai receptorilor TPO disponibili în SUA, eltrombopag și romiplostim. Eltrombopag este un medicament oral administrat zilnic, iar romiplostim se administrează o dată pe săptămână ca injecție subcutanată.
Deși eltrombopagul poate părea o terapie mai ușoară, deoarece este administrat pe cale orală, nu se pot consuma alimente care conțin calciu timp de câteva ore înainte și după administrarea dozei. Odată determinată doza de întreținere, adulții pot învăța cum să administreze romiplostim acasă.
Agoniștii receptorilor TPO sunt considerați medicamente cronice de întreținere utilizate pentru a menține numărul de trombocite suficient de mare pentru a preveni sângerarea. Aceste medicamente pot fi utilizate atât la copii, cât și la adulți cu ITP cronică.
Ca și în cazul multor terapii medicale, ordinea primului, celui de-al doilea și celui de-al treilea tratament poate varia în funcție de caracteristicile individuale ale pacientului. Dacă aveți întrebări sau nelămuriri cu privire la terapia dumneavoastră, ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră.