Ce este lupusul cu debut în copilărie?

Conţinut

• Simptomele lupului cu debut în copilărie
• Cauze
• Diagnostic
• Tratament
• Un cuvânt de la Verywell

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună care poate fi observată atât la copii, cât și la adulți. La copii, se numește lupus cu debut în copilărie, LES pediatric sau lupus juvenil. LES provoacă inflamație sistemică (întregul corp) care duce în cele din urmă la deteriorarea articulațiilor, a pielii și a organelor. Condiția poate varia de la ușoară la severă și poate, de asemenea, pune viața în pericol și poate fi fatală. Boala este cunoscută pentru că provoacă apariții (perioade de activitate crescută a bolii) și perioade de remisie (activitate de boală mică sau deloc).

Iată ce trebuie să știți despre lupusul cu debut în copilărie, inclusiv cauze, semne și simptome, diagnostic, tratament și complicații.

Simptomele lupului cu debut în copilărie

Simptomele lupusului sunt cronice (pe tot parcursul vieții), dar simptomele vor deveni mai mult sau mai puțin severe în anumite perioade.

Simptomele frecvente ale lupusului experimentate de copii includ:

• Erupție malară, o erupție în formă de fluture de obicei pe puntea nasului și a cecurilor
• Erupție discoidă, o erupție cutanată ridicată pe cap, brațe, spate sau piept
• Febră
• Dureri articulare, durere și umflături
• Afte bucale
• Pierderea parului
• Lichid în plămâni, inimă sau alte organe
• Probleme cu rinichii (evidente în testele anormale de urină)
• Probleme cu sângele, cum ar fi anemie, vânătăi ușoare, trombocite scăzute, globule albe scăzute
• Convulsii și alte probleme ale sistemului nervos
• Fenomenul Raynaud, care este o afecțiune în care vasele de sânge ale degetelor și degetelor de la picioare se simt amorțite și reci cu anumite declanșatoare, cum ar fi stresul, boala și frigul
• Oboseală și energie scăzută
• Pierderea în greutate și scăderea apetitului
• Noduli limfatici umflați
• Fotosensibilitate, în care un copil este deosebit de sensibil la lumina ultravioletă (UV), la un tip de radiație în lumina soarelui și la iluminatul artificial. Expunerea la lumina soarelui poate provoca erupții cutanate, oboseală, dureri articulare și umflături.

Simptomele lupusului pot semăna cu simptomele altor afecțiuni medicale, inclusiv cu alte boli autoimune. Dacă copilul dumneavoastră dezvoltă simptome asociate cu lupusul sau alte boli autoimune, trebuie să vă adresați medicului lor.

Ar putea fi lupus? Semne si simptome

Incidenţă

Aproximativ 10% până la 20% dintre persoanele diagnosticate cu lupus sunt copii. LES cu debut la copilărie este rar, cu o incidență de aproximativ 0,3 până la 0,9 cazuri la 100.000 de copii pe an, iar prevalența este de 3,3 la 8,8 la 100.000, acest lucru potrivit unui raport în jurnal, Clinici pediatrice din America de NordMai mult, există mai multe cazuri de lupus cu debut în copilărie raportate la copiii din mediile asiatice, afro-americani, hispanici și nativi americani.

Alte tipuri de artrită autoimună sunt mai frecvente decât lupusul cu debut în copilărie. Vârsta medie de debut este de aproximativ 11-12 ani. Este rară la copiii sub 5 ani și, la fel ca în cazul lupusului adult, până la 80% dintre copiii afectați sunt fete.

Cauze

Nu se cunosc cauzele exacte ale lupusului atât la adulți, cât și la copii. Ceea ce știu cercetătorii este că lupusul este o boală autoimună. O boală autoimună este o afecțiune în care sistemul imunitar își atacă în mod greșit propriile țesuturi sănătoase.

Cercetătorii nu știu încă de ce unii copii dezvoltă lupus și de ce alții nu. Condiția nu este contagioasă, ceea ce înseamnă că nu o puteți prinde de la nimeni. Dacă aveți un părinte sau un frate cu această afecțiune, este posibil să dezvoltați afecțiunea, dar șansa ca un copil sau un frate al unei persoane cu lupus să dezvolte lupus este relativ mică. Acest lucru se datorează faptului că genele singure nu sunt suficiente pentru cauza lupusului.

Cercetătorii consideră că lupusul este cauzat de o combinație de factori de bază, inclusiv:

• De mediu: Cercetătorii au identificat anumite declanșatoare de mediu asociate cu lupusul, inclusiv stresul, fumatul și expunerea la toxine.
• Genele: Potrivit Fundației Lupus din America, oamenii de știință au identificat mai mult de 50 de gene asociate cu lupusul.Oamenii cu una sau mai multe dintre aceste gene prezintă un risc mai mare de a dezvolta boala.
• Hormoni: Studiile la adulți au arătat niveluri anormale de hormoni sexuali, inclusiv estrogeni, care pot contribui la lupus. Lupusul este, de asemenea, cunoscut pentru faptul că prezintă în timpul pubertății procesul de schimbări fizice prin corpul unui copil, pe măsură ce se maturizează într-un corp adult capabil să reproducere sexuală. Se crede că riscul de lupus crește la pubertate datorită rolului hormonilor sexuali.
• Infecții: Infecțiile, inclusiv virusurile, bacteriile, paraziții și ciupercile au fost legate de lupus.Infecțiile cu citomegalovirus și Epstein-Barr sunt asociate frecvent cu lupusul.
• Medicamente: Lupusul poate fi, de asemenea, indus de medicamente. Potrivit Fundației Lupus din America, cele mai frecvente medicamente legate de lupusul indus de medicamente sunt hidralazina (utilizată pentru tratamentul hipertensiunii arteriale), procainamida (pentru tratarea ritmurilor neregulate ale inimii) și isoniazida (pentru tratarea tuberculozei). , nu toți cei care iau aceste medicamente vor dezvolta lupus.

Este posibil ca o persoană să nu fi experimentat niciuna dintre cauzele cunoscute și să dezvolte în continuare lupus.

Factori de risc

Există anumite tipuri de persoane care prezintă un risc crescut de lupus. Factorii de risc asociați cu lupusul sunt:

• Sex: Femeile sunt mai predispuse să dezvolte lupus decât bărbații, însă boala tinde să se prezinte mai sever la bărbați.
• Vârstă: În timp ce lupusul poate afecta oricine de orice vârstă, este cel mai adesea diagnosticat la persoanele cu vârste cuprinse între 15 și 44 de ani.
• Rasă: Lupusul este mai frecvent în anumite rase, inclusiv afro-americani, asiatici americani afro-americani, hispanici și latino-americani, asiatici americani, nativi americani, nativi hawaiieni și insulari din Pacific. În aceste grupuri, lupusul se poate dezvolta la vârste mai vechi și poate fi mai strict.
• Istorie de familie: A avea antecedente familiale de lupus înseamnă că riscul unei persoane de a dezvolta lupus este crescut.

A avea factori de risc pentru lupus nu înseamnă că o persoană va primi lupus. Înseamnă doar că riscul acelei persoane pentru afecțiune este crescut în comparație cu alte persoane fără factori de risc.

Ce cauzează lupusul?

Diagnostic

Nu există un singur test pentru diagnosticarea lupusului cu debut în copilărie. Medicii se bazează de obicei pe o serie de metode de testare, inclusiv istoricul medical și al simptomelor, examenul fizic, prelevarea de sânge și imagistica.

Spuneți medicului copilului dumneavoastră despre simptome și alte probleme pe care le poate întâmpina copilul dumneavoastră. Țineți evidența simptomelor notându-le, inclusiv când se întâmplă și cât durează. Asigurați-vă că împărtășiți dacă lupusul și alte boli autoimune apar în familie.

Medicul copilului dvs. va efectua un examen fizic, care va căuta erupții cutanate și alte semne că ceva nu este în regulă.

Testele suplimentare pot include:

• Analize de sânge care detectează autoanticorpi, cum ar fi anticorpii antinucleari (ANA). ANA este prezentă până la 98% dintre persoanele cu lupus, potrivit Centrului Johns Hopkins Lupus. ANA este adesea prezentă la niveluri ridicate la persoanele care suferă de această afecțiune. Cu toate acestea, testele ANA nu sunt specifice deoarece, deși nivelurile ridicate de ANA pot fi prezente la copiii cu lupus, un ANA pozitiv poate fi găsit și la copiii sănătoși sau care au alte boli autoimune.
• Analiza sângelui și teste de urină pentru evaluarea rinichilor
• Un test de sânge pentru complement pentru a măsura nivelul complementului - un grup de proteine ​​găsite în sânge care ajută la distrugerea substanțelor străine și la prevenirea infecțiilor. Nivelurile scăzute de complement din sânge sunt o indicație a lupusului.
• Analize de sânge pentru a măsura nivelurile de inflamație, ca rezultat al proteinelor inflamatorii, inclusiv rata de sedimentare a eritrocitelor (numită și viteză ESR sau sed) sau proteina c-reactivă (CRP).
• Imagistica, inclusiv raze X ale țesuturilor interne, oaselor și organelor

Colegiul American de Reumatologie a stabilit un set de criterii pentru a ajuta medicii să facă un diagnostic de lupus cu debut în copilărie. Un copil trebuie să aibă cel puțin 4 sau 11 elemente specifice pentru a fi diagnosticat cu lupus. Aceste criterii sunt:

• Erupție malară
• Erupție discoidă
• Sensibilitate la lumina soarelui
• Afte bucale
• Inflamația articulațiilor
• Afectarea inimii sau a plămânilor
• Probleme la rinichi
• Convulsii sau alte probleme neurologice
• Lucrări pozitive de sânge

Cum este diagnosticat Lupus?

Tratament

Tratarea lupusului la copii are trei obiective. Acestea sunt:

• Controlul simptomelor, în special a durerilor articulare și a inflamației
• Incetinirea sau oprirea sistemului imunitar de a ataca propriile sale tesuturi sanatoase
• Protejarea organelor de daune

În plus, medicul copilului dumneavoastră va lua decizii pentru tratament în funcție de vârstă, starea generală de sănătate, istoricul medical, amploarea simptomelor și efectul bolii asupra organelor. De asemenea, medicul va lua în considerare toleranța copilului față de medicamente și alte terapii și așteptările, opiniile și preferințele părinților.

Dacă simptomele lupusului sunt ușoare, este posibil ca tratamentul să nu fie necesar. Cu toate acestea, medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pentru tratarea durerilor articulare și gestionarea inflamației.

Alte tratamente pentru lupusul cu debut în copilărie pot include:

• Un medicament imunosupresor numit hidroxiclorochină pentru ameliorarea simptomelor
• Medicamente care modifică boala, cum ar fi metotrexatul, pentru a suprima răspunsul autoimun al organismului
• Corticosteroizi pentru controlul inflamației
• Medicamentele numite anticorpi monoclonali care vizează celule imune specifice. Anticorpii monoclonali, cum ar fi Rituxan (rituximab), sunt utilizați în cazurile severe de lupus.
• Utilizarea liberală a protecției solare, timpul scăzut în aer liber, în special în timpul orelor în care lumina soarelui este mai strălucitoare și purtarea pălăriilor și a mânecilor lungi în aer liber
• Somn suficient, de obicei opt până la 10 ore de somn noaptea
• Reducerea stresului
• O dietă sănătoasă bine echilibrată
• Tratament imediat pentru infecții

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de monitorizare frecventă de către un reumatolog pentru a se asigura că lupusul este bine controlat și că medicamentele funcționează și nu provoacă efecte secundare grave. Dacă lupusul afectează organele, este posibil ca copilul dumneavoastră să aibă nevoie să se adreseze altor specialiști. Aceasta ar putea include un nefrolog care tratează probleme cu rinichii, un pneumolog pentru tratarea bolilor pulmonare sau un dermatolog pentru tratarea simptomelor pielii, printre alți specialiști.

Ce ar trebui să știți despre tratarea lupusului

Lupus Flares

Chiar și în cazul tratamentului cu lupus, care poate preveni simptomele, un copil poate experimenta în continuare perioade de erupții în care simptomele se agravează, făcându-l pe copil să se simtă rău. Uneori, copilul tău va primi un avertisment cu privire la apariția unei erupții, iar alteori nu. Semnele de avertizare pot include senzația de oboseală decât de obicei, erupție cutanată, durere, febră, tulburări de stomac, amețeli și dureri de cap.

În plus, există diferite lucruri care pot declanșa o apariție a simptomelor, inclusiv expunerea la radiații UV, stres, nedormire bună, o boală minoră, anumite medicamente și neacceptarea medicamentelor pentru lupus.

Flăcările de lupus variază de la ușoare la severe. Unele erupții pot provoca numai erupții cutanate sau dureri articulare, în timp ce altele pot duce la deteriorarea organelor interne. Dacă copilul dumneavoastră se confruntă cu o erupție de lupus, sunați medicul și întrebați-l despre controlul acesteia.

Complicații

Există o varietate de complicații asociate cu lupusul care pot afecta atât adulții, cât și copiii cu această afecțiune. Complicațiile tind să fie cauzate de inflamație continuă și pot include probleme cu:

• Rinichi: Inflamația de la lupus poate provoca leziuni la rinichi. De asemenea, poate duce la insuficiență renală.
• Vase de sânge: Lupusul poate provoca vasculită sau deteriorarea vaselor de sânge, ca urmare a inflamației cronice și continue. Lupusul poate provoca, de asemenea, sângerări și probleme de coagulare a sângelui.
• Inima: Inflamarea continuă a inimii și a țesuturilor înconjurătoare poate crește riscul de boli de inimă, atac de cord sau accident vascular cerebral.
• Plămânii: Inflamația plămânilor din lupus poate duce la probleme de respirație.
• Sistem nervos: Dacă inflamația lupusului afectează creierul, o persoană poate avea dureri de cap, amețeli și convulsii.

Persoanele cu lupus prezintă, de asemenea, un risc crescut de infecții. Acesta nu este doar un produs secundar al bolii în sine, ci și al medicamentelor utilizate pentru tratarea acesteia, care suprimă sistemul imunitar.

Dacă copilul dumneavoastră are lupus, este important să-i ajutați să respecte planul de tratament pe care medicul lor l-a pus la punct. Aceasta este una dintre cele mai importante modalități de a gestiona boala și efectele acesteia și de a reduce riscul de complicații.

Un cuvânt de la Verywell

Deși nu există un remediu pentru lupusul cu debut în copilărie, perspectivele pentru lupus sunt, în general, bune. De fapt, în majoritatea cazurilor, poate fi bine gestionat prin modificări ale stilului de viață și medicamente. Prin urmare, este o idee bună ca un părinte să învețe tot ce poate despre lupus, să lucreze îndeaproape cu echipa de asistență medicală a copilului și să-i ajute pe copil să facă față și să ducă o viață normală. Mersul la școală, exercițiile fizice, petrecerea timpului cu prietenii, o dietă sănătoasă și activitățile familiale sunt toate importante pentru un copil cu lupus.

Dar a avea orice stare cronică de sănătate este stresant și înfricoșător. Copilul dumneavoastră poate deveni trist, deprimat sau supărat ca urmare a faptului că are această afecțiune și efectele acesteia asupra vieții sale. Recunoașteți sentimentele copilului dvs. și permiteți-i să vorbească despre acestea. Căutarea consilierii pediatrice și familiale poate fi, de asemenea, de ajutor.

Lupus: A face față, a sprijini și a trăi bine