Conţinut
Boala Castleman (CD) este o boală care afectează ganglionii limfatici și țesuturile asociate. Există două tipuri de CD, explică Centrul de Informare a Bolilor Genetice și Rare (GARD), o ramură a Institutelor Naționale de Sănătate (NIH).CD-ul poate fi menționat și prin alte nume, inclusiv:
- Tumora Castleman
- Hiperplazia ganglionară angiofoliculară
- Hiperplazia limfatică angiofoliculară
- Limfom benign gigant
Un tip de boală se numește CD unicentric, în care ganglionii limfatici afectați sunt limitați la o anumită zonă a corpului, cum ar fi pieptul sau abdomenul. Al doilea tip de CD este cunoscut sub numele de CD multicentric și nu este limitat la o anumită parte a corpului. În schimb, această formă a afecțiunii se găsește pe tot corpul sau sistemic, afectând seturi de ganglioni limfatici și țesuturi din multe zone, inclusiv gâtul, clavicula, axila sau inghina.
Boala își primește numele de la doctorul Benjamin Castleman, persoana care a furnizat primele descrieri ale bolii în anii 1950. Deși CD nu este cancer, celulele pot crește și se pot multiplica în sistemul limfatic într-un mod similar cu limfomul. O afecțiune a sistemului limfatic în care se dezvoltă o creștere anormală a celulelor este cunoscută sub numele de tulburare limfoproliferativă. Unii indivizi cu CD pot dezvolta în cele din urmă limfom, potrivit Societății Americane a Cancerului.
CD este considerată o boală rară, cu aproximativ 6.500 până la 7.700 de cazuri noi pe an, după cum a raportat Rețeaua de colaborare a bolii Castleman (CDCN), o inițiativă globală care vizează avansarea opțiunilor de cercetare și tratament pentru boală.
CDCN remarcă faptul că vârsta de debut pentru CD unicentric apare în general atunci când o persoană are 20 până la 30 de ani, iar vârsta de debut pentru CD multicentric este de la 40 la 60 de ani.
Simptome
Simptomele CD pot fi vagi și nespecifice unei anumite boli. În plus, este posibil ca unele persoane cu boală să nu fie deloc conștiente de niciun simptom, iar ganglionii limfatici măriți pot fi localizați în timpul unui examen fizic sau testarea unei stări diferite - acest lucru este valabil mai ales în cazurile de CD unicentric. Cu toate acestea, în funcție de localizarea ganglionilor limfatici măriți, o persoană poate prezenta semne și simptome precum:
- O bucată vizibilă pe piele
- Durere pe sau în jurul ganglionilor limfatici măriți
- Plinătatea în burtă
- Probleme de respirație
De obicei, persoanele cu CD multicentric prezintă simptome mai grave, mai ales dacă individul are și infecții virale. Aceste simptome pot include:
- Oboseală
- Febre
- Sensibilitate mai mare la infecții severe
- Greaţă
- Pierdere în greutate
- Transpiră noaptea
- Slăbiciune
- Anemie
- Ficatul sau splina se măresc
Cauze
Până în prezent, cauza specifică a bolii rămâne necunoscută. Dar există o asociere între CD multicentric și pacienții imunocompromiși, cum ar fi cei care trăiesc cu herpesvirusul uman 8 (HHV-8) și virusul imunodeficienței umane (HIV).
Boala poate avea impact asupra indivizilor de toate vârstele, sexele și mediile și se crede că apare sporadic la oameni, spre deosebire de o boală moștenită.
Diagnostic
Deoarece semnele și simptomele CD se suprapun cu alte afecțiuni medicale, diagnosticarea acestuia poate fi dificilă. După cum s-a menționat mai sus, boala se găsește mai ales atunci când ganglionii limfatici măriți sunt descoperiți în timpul examenelor fizice sau imagistică pentru alte afecțiuni. În multe cazuri, echipa fizică sau medicală va exclude posibilitatea altor boli înainte de a ajunge la un diagnostic de CD. Acest lucru poate dura săptămâni până la ani, potrivit CDNC.
Cu toate acestea, în 2017, s-au făcut câțiva pași în ceea ce privește diagnosticarea CD multicentric asociat cu HHV-8 cu crearea unor noi criterii de diagnostic internaționale, bazate pe dovezi. Atunci când un medic suspectează un diagnostic de CD, acesta poate comanda următoarele teste și proceduri pentru confirmarea bolii.
Biopsie ganglionară limfatică
Deoarece simptomele CD sunt similare cu alte boli care afectează ganglionii limfatici, cum ar fi limfomul, va fi necesară o biopsie a ganglionului limfatic mărit. O biopsie poate fi efectuată cu ajutorul unui ac sau prin intervenție chirurgicală.
Teste de sânge și urină
Testele de sânge și urină pot dezvălui anomalii, cum ar fi anemie, markeri inflamatori ridicați sau funcție renală redusă, care pot fi indicative ale CD. De asemenea, testele de sânge și urină pot fi utilizate pentru a exclude prezența altor infecții sau afecțiuni.
Imagistica
Testele imagistice, cum ar fi scanarea RMN sau PET, pot fi utilizate pentru a localiza zonele ganglionilor limfatici măriți din corp. Testele imagistice pot fi folosite pentru a demonstra dacă tratamentul funcționează și el.
Tratament
Tratamentul diferă în funcție de faptul dacă o persoană are CD unicentric sau CD multicentric.
CD unicentric
În majoritatea cazurilor de CD unicentric, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionilor limfatici măriți este considerată standardul de îngrijire. Pacienții cu CD unicentrică pot fi vindecați dacă rezultatele testelor revin la valori normale și nu mai prezintă simptome. Dar unii pacienți pot continua să prezinte simptome neplăcute chiar și după îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici și pot necesita un tratament suplimentar similar cu cei cu CD multicentrică.
CD multicentric
În trecut, chimioterapia a fost utilizată pentru a trata CD multicentric, dar medicamentele apar ca tratament de primă linie. Medicamentele pentru imunoterapie, cum ar fi medicamentul aprobat de FDA Sylvant, sunt utilizate pentru a viza o supraabundență de proteine care sunt produse de persoanele cu MD multicentrică. Alte tratamente pot include corticosteroizi pentru reducerea inflamației și medicamente antivirale atunci când este prezent HHV-8 sau HIV.
Dacă medicamentele nu opresc creșterea excesivă a celulelor din ganglionii limfatici, atunci pot fi justificate terapii mai agresive, cum ar fi chimioterapia sau transplantul de măduvă osoasă din propriile celule stem (cunoscut sub numele de transplant autolog de măduvă osoasă).
Prognoză
CDCN raportează că ratele de supraviețuire pentru o persoană cu CD unicentrică sunt mai mari de 10 ani, iar speranța de viață rămâne aceeași.
În 2012, ratele de supraviețuire pentru cazurile de CD multicentric la vârsta de cinci ani au fost de 65 la sută și, respectiv, 40 la sută la nota de 10 ani.
Odată cu sosirea medicamentelor special concepute pentru a viza anticorpii asociați cu CD multicentric, se așteaptă ca rezultatele pacienților să se îmbunătățească.
Un cuvânt de la Verywell
Deși mai sunt multe de descoperit despre CD, experții și cercetătorii din întreaga lume lucrează pentru o mai bună înțelegere a bolii și îmbunătățirea opțiunilor de tratament pentru pacienți.
Cauzele ganglionilor limfatici măriți