Conţinut
- Ce este sarcoidoza?
- Ce este sarcoidoza cardiacă?
- Semne si simptome
- Diagnostic
- Tratamentul sarcoidozei cardiace
Când apare sarcoidoza cardiacă poate fi dificil de diagnosticat. În timp ce sarcoidoza cardiacă poate fi o afecțiune relativ benignă, uneori poate provoca probleme clinice severe, inclusiv insuficiență cardiacă sau moarte subită. În aceste cazuri, diagnosticarea sarcoidozei cardiace și instituirea unui tratament adecvat sunt extrem de importante.
Ce este sarcoidoza?
Cercetătorii cred că sarcoidoza se dezvoltă atunci când sistemul imunitar al organismului răspunde anormal la o substanță necunoscută (probabil ceva care este inhalat), rezultând în formarea granuloamelor. Femeile sunt afectate mai frecvent decât bărbații, iar persoanele de culoare sunt mult mai predispuse să dezvolte sarcoidoză decât persoanele albe. O înclinație pentru sarcoidoză poate rula și în familii.
Simptomele sarcoidozei sunt destul de variate. Unii oameni dezvoltă o afecțiune asemănătoare gripei, cu oboseală, febră și scădere în greutate. Alții vor avea simptome predominant pulmonare, cum ar fi tuse, dispnee sau respirație șuierătoare. Problemele oculare pot include roșeață, durere, vedere încețoșată și sensibilitate la lumină. Leziunile cutanate pot include o erupție dureroasă, răni pe față, modificări ale colorării pielii și noduli.
Poate apărea orice combinație a acestor simptome. Unele persoane cu sarcoidoză nu prezintă niciun simptom, iar afecțiunea este diagnosticată întâmplător atunci când se face o radiografie toracică din alt motiv.
Ce este sarcoidoza cardiacă?
Sarcoidoza cardiacă apare atunci când granuloamele sarcoide se dezvoltă în inimă. Ca și în cazul sarcoidozei în general, manifestările sarcoidozei cardiace sunt destul de variabile de la persoană la persoană. La unii oameni sarcoidoza cardiacă nu cauzează probleme; în altele, poate fi fatal.
Severitatea sarcoidozei cardiace depinde de amploarea și localizarea formării granulomului în inimă. În general, mai puțin de 10% dintre persoanele cu sarcoidoză sunt diagnosticate cu afectare cardiacă în timpul vieții
Dar în studiile de autopsie, până la 70% dintre persoanele cu sarcoidoză se dovedesc a avea cel puțin niște granuloame cardiace. Acest lucru sugerează că, de cele mai multe ori, sarcoidoza cardiacă nu produce probleme clinice identificabile.
Cu toate acestea, atunci când sarcoidoza produce probleme cardiace, aceste probleme pot fi severe.
Semne si simptome
Problemele produse de sarcoidoză cardiacă depind de unde în inimă apar granuloamele. Cele mai frecvente manifestări ale sarcoidozei cardiace includ:
- Bloc cardiac. Blocul cardiac complet, producând bradicardie severă (încetinirea ritmului cardiac), poate apărea atunci când granuloamele se formează în țesuturile specializate conducătoare ale inimii. Simptomele blocajului cardiac pot include amețeală severă sau sincopă (pierderea tranzitorie a cunoștinței) sau chiar moartea subită.
- Aritmii cardiace. Complexele ventriculare premature (PVC) sau tahicardia ventriculară sunt frecvente în sarcoidoza cardiacă. De asemenea, pot apărea aritmii atriale, inclusiv fibrilația atrială. Aceste aritmii se dezvoltă ca urmare a granuloamelor care se formează în mușchiul inimii.
- Moarte subita. Din cauza blocajului cardiac sau a tahicardiei ventriculare, moartea subită este tulburătoare de frecventă în sarcoidoza cardiacă și reprezintă aproximativ 50% din decesele cauzate de această afecțiune.
- Insuficienta cardiaca. Insuficiența cardiacă se poate dezvolta în sarcoidoză cardiacă atunci când formarea granulomului în mușchiul cardiac devine extinsă.
- Boala pericardică. Pericardita sau revărsările pericardice pot apărea din cauza granuloamelor din mucoasa pericardică a inimii.
- Boală cardiacă valvulară. Granuloamele care afectează valvele cardiace pot provoca insuficiență mitrală sau insuficiență tricuspidă sau, mai rar, insuficiență aortică.
- Atacuri de cord. Granuloamele sarcoide pot afecta arterele coronare, producând moartea unor porțiuni ale atacurilor cardiace musculare-cardiace.
- Insuficiență cardiacă dreaptă. Sarcoidoza pulmonară severă poate provoca hipertensiune pulmonară, ducând la insuficiență cardiacă dreaptă.
Diagnostic
Diagnosticarea sarcoidozei cardiace este adesea dificilă. Cel mai definitiv test este o biopsie cardiacă pozitivă. Cu toate acestea, nu numai o biopsie este o procedură invazivă, ci și (deoarece granuloamele sarcoide sunt distribuite aleatoriu), o biopsie poate reveni ca „normală” chiar și atunci când sarcoidoza cardiacă este de fapt prezentă.
Ceea ce înseamnă acest lucru este că, de obicei, diagnosticul sarcoidozei cardiace se face prin cântărirea dovezilor din mai multe abordări diagnostice diferite.
În primul rând, este important ca medicii să știe când ar trebui să caute sarcoidoză cardiacă. Căutarea sarcoidozei cardiace este importantă la persoanele despre care se știe că au sarcoidoză care afectează alte organe ale corpului. De asemenea, ar trebui gândită sarcoidoza cardiacă la orice tânăr (sub 55 de ani) care dezvoltă bloc cardiac, aritmii ventriculare sau insuficiență cardiacă din motive inexplicabile.
Dacă sarcoidoza cardiacă este un diagnostic care ar trebui luat în considerare, efectuarea unei ecocardiograme este de obicei primul test neinvaziv efectuat. Acest test relevă adesea indicii importante dacă este prezentă sarcoidoză cardiacă, inclusiv în unele cazuri semnale de ecou caracteristice produse de granuloame în mușchiul cardiac.
Cu toate acestea, o scanare RMN cardiacă este mult mai probabilă să prezinte dovezi ale granuloamelor sarcoide în inimă și este de obicei testul neinvaziv la alegere. Scanările PET ale inimii sunt, de asemenea, destul de sensibile pentru detectarea granuloamelor sarcoide cardiace, dar scanările PET sunt mai puțin disponibile decât scanările RMN.
Standardul de aur pentru diagnosticarea sarcoidozei cardiace este o biopsie a mușchiului cardiac, care poate fi efectuată în timpul cateterismului cardiac. Cu toate acestea, după cum sa menționat deja, detectarea granuloamelor prin această metodă, chiar și atunci când sunt prezente, se realizează cu succes mai puțin de jumătate din timp.
În majoritatea cazurilor, pe baza unei combinații de semne și simptome clinice, teste neinvazive și teste invazive, determinarea prezenței sau absenței sarcoidozei cardiace poate fi realizată cu un grad ridicat de încredere.
Tratamentul sarcoidozei cardiace
Dacă este prezentă sarcoidoză cardiacă, tratamentul vizează atât încetinirea sau oprirea progresiei sarcoidozei în sine, cât și prevenirea sau tratarea celor mai grave consecințe cardiace ale acestei boli.
Tratarea în sine a sarcoidozei: Terapia care vizează sarcoidoza însăși încearcă să suprime reacția imună care determină formarea granuloamelor. În sarcoidoză, acest lucru se face de obicei cu terapia cu glucocorticoizi (steroizi), cel mai frecvent cu prednison. Adesea, se prescriu inițial doze mari (40-60 mg_ zi). În primul an, această doză este redusă treptat la 10-15 mg pe zi și este continuată timp de cel puțin unul sau doi ani.
Dacă reevaluarea arată că sarcoidoza a devenit stabilă (adică nu există alte dovezi ale formării granulomului nicăieri în corp și rezolvarea oricăror simptome cauzate de sarcoidoză), este posibil să se oprească în cele din urmă terapia cu steroizi.
La persoanele care nu par să răspundă la terapia cu steroizi, pot fi necesare alte imunosupresoare, cum ar fi clorochina, ciclosporina sau metotrexatul.
Tratarea manifestărilor cardiace ale sarcoidozei: Cea mai temută consecință a sarcoidozei cardiace este moartea subită, cauzată fie de blocarea inimii, fie de tahicardie ventriculară. Un stimulator cardiac permanent trebuie implantat la oricine cu sarcoidoză cardiacă la care se văd semne de dezvoltare a blocului cardiac pe o electrocardiogramă.
Cardioverter-defibrilatoare implantabile (ICD) pot fi utilizate pentru a preveni moartea subită din cauza aritmiilor ventriculare. Societățile profesionale nu au reușit să dezvolte linii directoare clare cu privire la persoanele cu sarcoidoză cardiacă care ar trebui să primească ICD. Cu toate acestea, majoritatea experților le recomandă persoanelor cu sarcoidoză care au redus semnificativ fracțiunile de ejecție a ventriculului stâng sau care au supraviețuit episoadelor de tahicardie ventriculară susținută sau fibrilație ventriculară.
În plus, efectuarea unui studiu de electrofiziologie poate ajuta la determinarea persoanelor cu sarcoidoză cardiacă care prezintă un risc deosebit de mare de deces subit cauzat de aritmii ventriculare și, prin urmare, cine ar trebui să aibă ICD.
Dacă este prezentă boală cardiacă valvulară cauzată de sarcoidoză cardiacă, intervenția chirurgicală ar trebui luată în considerare folosind aceleași criterii utilizate pentru oricine altcineva cu probleme ale valvei cardiace.
Dacă apare insuficiența cardiacă, persoanele cu sarcoidoză cardiacă ar trebui să primească același tratament agresiv pentru insuficiență cardiacă care este utilizat pentru oricine cu această afecțiune. Dacă insuficiența cardiacă devine severă și nu mai răspunde la terapia medicală, persoanele cu sarcoidoză ar trebui să primească aceeași considerație pentru transplantul de inimă acordată oricărei alte persoane cu insuficiență cardiacă. De fapt, rezultatele lor după transplantul cardiac par să fie mai bune decât rezultatele raportate la persoanele care au transplant pentru alte cauze de bază.
Un cuvânt de la Verywell
Așa cum este cazul sarcoidozei în general, sarcoidoza care afectează inima poate avea o gamă întreagă de manifestări, de la complet benigne la letale. Dacă există un motiv pentru a suspecta sarcoidoza cardiacă, este important să faceți testele necesare pentru a face sau a exclude diagnosticul. Pentru o persoană care are sarcoidoză cardiacă, terapia precoce și agresivă (atât pentru sarcoidoză în sine, cât și pentru manifestările sale cardiace) poate îmbunătăți semnificativ rezultatul.