Conţinut
Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune cauzată de obstrucția fluxului sanguin din ficat, cel mai adesea de un cheag de sânge. Sindromul Budd-Chiari primar este prezent atunci când există obstrucție din cauza unui proces venos în primul rând (tromboză sau flebită). Budd-Chiari secundar este prezent atunci când există compresie sau invazie a venelor în ficat de o leziune care își are originea în afara venei (cum ar fi o tumoare).Sindromul Budd-Chiari apare cel mai adesea la persoanele cu tulburări de bază care provoacă coagulare a sângelui, inclusiv sindromul antifosfolipidic și tulburările mieloproliferative, cum ar fi policitemia vera și hemoglobinuria nocturnă paroxistică. Tulburările inflamatorii cronice, cum ar fi boala Behçet, boala inflamatorie a intestinului, sarcoidoza, sindromul Sjögren sau lupusul pot provoca, de asemenea, sindromul Budd-Chiari.
Sindromul Budd-Chiari afectează persoanele de toate mediile etnice și afectează în mod egal bărbații și femeile. Se știe că sindromul Budd-Chiari este o tulburare rară, dar nu se cunoaște exact cât de des apare. Studiile epidemiologice sugerează că în țările non-asiatice, sindromul Budd-Chiari este mai frecvent la femei și se prezintă de obicei în a treia sau a patra decadă a vieții (deși poate apărea la copii sau adulți mai în vârstă). Cu toate acestea, în Asia, există o ușoară predominanță a bărbaților, cu o vârstă mediană de 45 de ani la prezentare.
Simptome
Majoritatea persoanelor care dezvoltă sindromul Budd-Chiari au trei simptome principale:
- Ascita, în care lichidul se colectează în cavitatea abdominală, făcând deseori abdomenul distins
- Durere abdominală
- Un ficat mărit, cunoscut sub numele de hepatomegalie, deoarece sângele poate curge în ficat, dar nu din el
Acumularea de sânge în ficat poate provoca leziuni ale celulelor hepatice. Dacă ficatul nu funcționează bine, persoana poate dezvolta icter (îngălbenirea ochilor și a pielii) și probleme cu rinichii.
Diagnostic
Simptomele obișnuite ale sindromului Budd-Chiari nu sunt neapărat indicii pentru diagnosticarea acestuia, deoarece aceste simptome ar putea fi cauzate de o serie de tulburări. Dacă o persoană are o tulburare care ar putea provoca sindromul Budd-Chiari, totuși, aceasta poate ajuta la diagnostic. Lichidul care se colectează în abdomen poate fi testat pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului. Ecografia și rezonanța magnetică (RMN) pot ajuta la evaluarea funcției hepatice și a fluxului sanguin al acesteia. O probă (biopsie) de ficat poate fi prelevată pentru a examina celulele la microscop.
Tratament
Dacă nu este tratat, sindromul Budd-Chiari poate afecta fatal ficatul. Managementul este adaptat la prezentarea clinică și anatomică a pacientului. Se pot administra medicamente pentru dizolvarea oricăror cheaguri de sânge existente în ficat și reducerea formării de noi cheaguri. O dietă săracă în sare poate ajuta la controlul ascitei. Procedurile chirurgicale speciale pot ameliora congestia sângelui în ficat. Dacă ficatul este grav deteriorat, poate fi necesar un transplant de ficat.