Conţinut
- Ce este Exstrofia vezicii urinare?
- Diagnostic
- Tratament
- Program special de ameliorare a anulării pentru pacientul cu Exstrofie - Epispadias
- Urmare
- Referinţă:
Ce este Exstrofia vezicii urinare?
O anomalie a formării vezicii urinare și a bazinului osos. Vezica urinară nu se formează în forma sa normală rotundă, ci este turtită și expusă pe peretele abdominal. Oasele pelvine sunt, de asemenea, larg separate. Restul tractului urinar inferior poate fi, de asemenea, aplatizat și expus, cu formarea anormală a prostatei și a penisului. Acest defect congenital congenital este văzut la una dintre 10.000 până la 50.000 de nașteri vii. Într-o familie cu un copil cu exstrofie, probabilitatea ca un al doilea copil să se nască cu exstrofie este una din 100. Riscul de a avea un copil cu exstrofie este unul din 70, dacă părinții au exstrofie. Studii genetice majore sunt în curs de desfășurare la Johns Hopkins care implică complexul exstrofie-epispadie.
Diagnostic
Diagnosticul se poate face cu ultrasunete repetate atent efectuate înainte de naștere, dar de obicei diagnosticul nu se face până la nașterea bebelușului. Descoperirea vezicii urinare expuse este tipică.
Tratament
Progresele intervențiilor chirurgicale din ultimii 15 ani au permis reconstrucția penisului și a vezicii urinare, astfel încât pacientul și familia să poată menține un stil de viață mai „normal” și funcțional. Tratamentul curent de ultimă oră pentru exstrofie implică reconstrucția diferitelor aspecte ale deformării (adică închiderea vezicii urinare, repararea penisului și prevenirea scurgerii de urină. Aceasta implică de obicei operații separate în diferite momente ale vieții copil pentru a obține cele mai bune rezultate.
Închidere inițială: Acest lucru se face, de obicei, imediat după nașterea bebelușului.La această primă operație, oasele pelvine sunt reformate în forma lor normală a inelului (de către un chirurg ortoped pediatric), vezica urinară, peretele abdominal și uretra posterioară sunt închise și buricul este reconstruit. Această procedură durează între 4-6 ore. După operație, bebelușul este plasat cu picioarele inferioare în tracțiune pentru a preveni separarea oaselor pelvine. Bebelușii sunt observați cu atenție și pot fi în Unitatea de terapie intensivă pentru a fi monitorizați în prima sau două zile. Bebelușul rămâne de obicei în spital timp de 3-4 săptămâni de vindecare. Antibioticele sunt administrate după operație pentru a preveni infecția. Tubul din vezică este îndepărtat la patru săptămâni după operație. Dimensiunea vezicii urinare crește treptat în timp. În circumstanțe foarte speciale, cu o placă excelentă a vezicii urinare și un penis de dimensiuni bune, închiderea exstrofei vezicii urinare și repararea epispadiei pot fi combinate. Cu toate acestea, acest lucru este doar pentru chirurgii cu experiență în extrofie.
Repararea Epispadias: Această reparație are loc în jurul vârstei de 6-12 luni. Timpul operației și amploarea intervenției chirurgicale depind de mărimea vezicii urinare și de deformarea penisului. În acest stadiu, uretra de deasupra penisului aplatizat este închisă și transferată sub corpurile corporale ca în penisul normal.
Procedură de Continență: În acest moment, controlul scurgerilor de urină este reparat și apoi se extinde ulterior mărirea vezicii, dacă este necesar. Momentul acestei proceduri depinde în totalitate de capacitatea vezicii urinare și de starea emoțională și de dezvoltare a copilului. Copilul trebuie să „dorească să fie uscat” și să poată participa la un program de anulare.
Program special de ameliorare a anulării pentru pacientul cu Exstrofie - Epispadias
Copiii cu exstrofie a vezicii urinare se confruntă cu o combinație de provocări medicale și emoționale în timp ce lucrează cu echipa lor de urologie. Dezvoltarea unui program de gestionare a continenței este un proces continuu care este adesea stresant pentru copii și familiile lor. Programul de îmbunătățire a golirii oferă asistență personală copilului și familiei înainte și după repararea gâtului vezicii urinare.
Clinica este echipată de o echipă special pregătită, multidisciplinară, incluzând un urolog pediatru, asistent medical pediatru, psiholog comportamental pediatru și asistent medical pediatric.
Echipa de îmbunătățire a anulării asistă, de asemenea, urologul pediatric în evaluarea pregătirii pentru reconstrucția gâtului vezicii urinare pentru a ajuta copilul și familia să se pregătească pentru munca post-chirurgicală care va permite un rezultat favorabil al continenței.
După intervenția chirurgicală de reconstrucție a gâtului vezicii urinare, lucrăm cu copiii și familiile folosind atât proceduri de modificare a comportamentului, cât și recalificare musculară, pentru a învăța copilul, familia și musculatura vezicii urinare a copilului să funcționeze la potențialul lor maxim pentru o continență pe termen lung.
După o intervenție chirurgicală a gâtului vezicii urinare, apar frecvent consultări zilnice la telefon, până când copilul este golit bine și fără tub.
Vizita durează de obicei o oră și poate include următoarele componente de tratament:
ecografie vezicală
cultură de urină
managementul medicamentelor
biofeedback pentru recalificarea musculaturii vezicii urinare
stabilirea unei urine de golire
evaluarea barierei de aderare
educație nutrițională
terapia comportamentală
recomandări de prevenire a recidivelor
Progresul este evaluat la fiecare vizită și comunicat urologului pediatric.
Urmare
Experiența la Spitalul Johns Hopkins indică faptul că 72-75% dintre pacienți nu prezintă scurgeri de urină după reconstrucția în etapele menționate mai sus. Deformitatea penisului a fost corectată pentru satisfacția pacientului și a familiei în majoritatea cazurilor. Acest lucru, cu toate acestea, necesită un tratament dedicat și intensiv și o urmărire pe termen lung în adolescență și maturitate de către echipa de extrofie.
Referinţă:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Ediția a șasea. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Complexul de exstrofie-epispadie a vezicii urinare. În Urologie pediatrică. Es Gearhart JP, Rink RR și Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Capitolul 32, p 511-546.