Conţinut
- Tipuri de sindrom antifosfolipidic
- Simptome
- Cauze
- Diagnostic
- Tratament
- Copiind
- Un cuvânt de la Verywell
Alte denumiri pentru sindromul antifosfolipidic includ:
- Sindromul anticorpului anticardiolipinic sau sindromul aCL
- sindromul aPL
- Sindromul Hughes
- Sindromul anticoagulant lupus
Tipuri de sindrom antifosfolipidic
Există trei tipuri de APS:
- Sindromul antifosfolipidic primar, în care boala apare de la sine, spre deosebire de în asociere cu o altă tulburare.
- APS secundar, care apare cu o altă tulburare autoimună, cel mai frecvent lupus eritematos sistemic (LES).
- Sindromul antifosfolipidic catastrofal (CAPS): O formă extrem de gravă (și extrem de rară) a sindromului antifosfolipidic, CAPS apare atunci când multe organe interne dezvoltă cheaguri de sânge într-o perioadă de zile până la săptămâni, provocând potențial insuficiență multi-organe care pune viața în pericol. CAPS se poate dezvolta la o persoană cu APS primară sau secundară sau la persoane fără un diagnostic anterior de APS. O jumătate dintre cei care dezvoltă CAPS nu supraviețuiesc.
S-a estimat că sindromul antifosfolipidic afectează unul din 2.000 de americani; 75% până la 90% dintre cei afectați sunt femei. 40% până la 50% dintre persoanele cu lupus au, de asemenea, APS.
Simptome
Simptomele APS variază foarte mult și depind de localizarea cheagurilor de sânge. Semnele de avertizare și simptomele care ar putea avea un cheag undeva în corpul dvs. includ:
- Durere, roșeață, căldură și umflături la nivelul membrelor
- O erupție pată, purpurie
- Dureri în piept
- Respirație scurtă
- Dureri de cap recurente, uneori severe (sau migrene)
- Schimbări de vorbire
- Greaţă
- Scuturare sau mișcări musculare involuntare
- Ulcerele gambelor
- Sângerări din nas și gingii
- Perioade grele
- Durere abdominală
- Pierderea memoriei
- Schimbarea bruscă a vederii
- Confuzie
- Convulsii
- Vomit roșu aprins sau care arată ca zaț de cafea
- Scaune roșii sau roșii aprinse
- Avorturi spontane repetate, nașteri premature sau nașteri mortale
Cu APS, cheagurile sunt de două ori mai susceptibile de a se forma în vene - vasele care transportă sângele către inimă - ca în artere, vase care duc sângele departe de inimă.
Este posibil să aveți APS, dar să fiți asimptomatici. În aceste cazuri, APS poate fi descoperit în timpul unui test de sânge de rutină, care va indica un „timp prelungit de tromboplastină”, un factor de risc pentru formarea cheagurilor de sânge. Persoanele cu alte boli autoimune, precum și femeile care intenționează să urmeze tratamente de fertilitate, sunt adesea depistați pentru anticorpi ca măsură de precauție, chiar dacă nu au prezentat simptome.
Complicații
Cheagurile de sânge cauzate de sindromul antifosfolipidic pot provoca complicații grave și uneori care pun viața în pericol. Acestea includ:
- Tromboza venoasă profundă (TVP): Cu TVP, cheagurile de sânge se formează adânc în vena membrelor inferioare sau pelvisului. TVP este un factor de risc pentru o complicație mai gravă, embolia pulmonară.
- Probleme cu inima: Un cheag de sânge care se formează în vasele de sânge care alimentează inima poate provoca probleme ale valvei cardiace, inclusiv regurgitația valvei mitrale, în care valva mitrală nu se închide corect, permițând sângelui să curgă înapoi în inimă. APS crește, de asemenea, riscul unui atac de cord.
- Accident vascular cerebral: Când se formează un cheag într-un vas de sânge care duce la creier, rezultatul poate fi un accident vascular cerebral. O versiune mai ușoară a unui accident vascular cerebral, numită atac ischemic tranzitor (TIA) este, de asemenea, o posibilitate. Un TIA durează de obicei doar câteva minute și nu provoacă daune permanente.
- Embolie pulmonară: Acest lucru poate apărea atunci când o formă de cheag se deplasează prin fluxul sanguin către plămâni (adesea ca urmare a TVP), provocând dureri în piept și dificultăți de respirație. O embolie pulmonară poate bloca fluxul sanguin, crescând tensiunea arterială în vasele care duc la plămâni. Această afecțiune, numită hipertensiune pulmonară, poate duce la insuficiență cardiacă.
- Ulcerele gambelor: Când lipsa fluxului sanguin către extremități este prelungită, țesutul din zonele afectate poate muri; acest lucru este cel mai frecvent la degete și degetele de la picioare. Dacă un ulcer progresează la gangrenă, poate fi necesară amputarea.
- Trombocitopenie: Trombocitopenia, o afecțiune caracterizată prin scăderea trombocitelor din sânge, poate provoca vânătăi sau sângerări ușoare sau excesive.
- Anemie hemolitică autoimună: Această afecțiune autoimună are ca rezultat distrugerea prematură a celulelor roșii din sânge de către sistemul imunitar.
Probleme legate de sarcină
Femeile cu APS prezintă un risc crescut pentru anumite complicații ale sarcinii, din cauza potențialului de formare a unui cheag de sânge în placentă. Riscurile includ:
- Avorturi spontane tardive (în al doilea sau al treilea trimestru)
- Avorturi spontane recurente
- Preeclampsia, o formă periculoasă de tensiune arterială crescută în timpul sarcinii
- Nașterea prematură
- Restricția creșterii intrauterine, o cauză a nou-născuților mai mici decât media
- Dezvoltarea trombozei venoase profunde la mamă pentru câteva săptămâni post-partum
Se estimează că una din cinci femei cu avorturi spontane recurente au LPA.
Dacă sunteți diagnosticat cu APL și doriți să rămâneți gravidă, este important să găsiți o obstetriciană specializată în sarcini cu risc ridicat.
Cauze
În sindromul antifosfolipidic, organismul produce anticorpi care vizează anumite proteine din sânge care se leagă de fosfolipide, un tip de grăsime care se găsește în celulele sanguine și în căptușeala vaselor de sânge. Cele mai frecvente două proteine afectate se numesc beta-2-glicoproteina I și protrombina, dar nu se înțelege exact cum acest proces duce la dezvoltarea cheagurilor de sânge.
Nu există o cauză cunoscută a APS primar, deși cercetătorii consideră că factorii genetici și de mediu joacă un rol. În cazuri rare, sa descoperit că APS funcționează în familii, sugerând o predispoziție genetică. Unii cercetători au legat, de asemenea, anumite virusuri cu APS, dar trebuie făcute mai multe studii pentru a confirma această conexiune.
Infecția, trauma sau intervenția chirurgicală par să declanșeze uneori CAPS.
Factori de risc
Aveți un risc mai mare de formare a cheagurilor de sânge, în general, dacă aveți diabet zaharat, hipertensiune arterială, colesterol ridicat, obezitate, sunteți fumător sau luați medicamente contraceptive sau terapie de substituție hormonală care conține estrogen.
Factorii de risc pentru APL în sine includ a fi femeie sau a avea o altă afecțiune autoimună. Unele medicamente au fost legate de APS, inclusiv hidralazina pentru hipertensiune arterială, chinidina (pentru aritmii), medicamentul anti-convulsive fenitoină (Dilantin) și amoxicilina, un antibiotic.
- Una din cinci femei cu avort spontan recurent au SPA.
- O treime din accidentele vasculare cerebrale care apar la persoanele cu vârsta sub 50 de ani se datorează APS.
Diagnostic
Testarea pentru APS este indicată persoanelor care au avut cheaguri de sânge inexplicabile repetate și simptome asociate sau complicații, avorturi spontane recurente la termen sau alte complicații ale sarcinii, cum ar fi nașteri premature sau moarte fetală.
Testele de sânge vor căuta trei anticorpi diferiți, inclusiv:
- Lupus anticoagulant
- Anticorp anticardiolipinic
- Anticorp anti-β2GP1
Atunci când un test este pozitiv pentru unul dintre acești anticorpi în două sau mai multe ocazii la cel puțin 12 săptămâni distanță, diagnosticul sindromului antifosfolipidic este confirmat.
Diagnostice diferențiale
Simptomele APS se pot asemăna cu cele ale altor boli, prin urmare este posibil ca aceste condiții să fie excluse pentru a ajunge la un diagnostic precis:
- Lupus eritmatos sistemic (LES sau lupus): Lupusul este o afecțiune autoimună inflamatorie care poate afecta diverse sisteme de organe și cea mai probabilă boală care apare la persoanele cu APS secundar.
- Scleroza multiplă (SM): SM este o boală cronică autoimună care afectează creierul și măduva spinării. SM și APS au unele dintre aceleași simptome neurologice.
- Trombofelii: Acesta este numele pentru un grup de afecțiuni genetice rare care produc cheaguri de sânge. Acestea includ deficitul de proteină C, deficitul de proteină S, deficitul de antitrombină III și factorul V Leiden.
Tratament
Nu există nici un remediu pentru APS. Scopul este de a preveni formarea sau reapariția cheagurilor de sânge.
Dacă se constată că aveți anticorpi APS, dar nu prezintă simptome, medicul dumneavoastră vă poate prescrie zilnic doze mici de aspirină pentru a reduce riscul formării cheagurilor de sânge. Dacă se descoperă un cheag de sânge, medicamentele anticoagulante (numite și diluanți ai sângelui), cum ar fi Coumadin (warfarina), Lovenox (enoxaparina) sau heparina, pot ajuta la prevenirea formării cheagurilor viitoare. Uneori, aceste medicamente sunt utilizate în combinație. Unele pot fi utilizate în condiții de siguranță și la femeile însărcinate cu APS.
Deoarece diluanții de sânge pot provoca sângerări excesive, veți avea nevoie de teste periodice de sânge pentru a vă asigura că sângele dvs. se coagulează suficient, astfel încât dozele medicamentelor dvs. pot fi modificate, dacă este necesar. Aceste teste de sânge sunt cunoscute ca teste ale raportului internațional normalizat (INR). (...)
Când cheagurile de sânge duc la complicații grave, cum ar fi infarct, accident vascular cerebral sau embolie pulmonară, veți primi tratamente standard pentru acestea. APS catastrofală necesită spitalizare imediată; tratamentul poate include anticoagulante, glucocorticoizi, schimb de plasmă și / sau imunoglobuline intravenoase.
Copiind
A trăi cu APS necesită aproape întotdeauna să luați medicamente pentru diluarea sângelui pe termen nelimitat pentru a preveni formarea cheagurilor. Pentru a minimiza riscul de sângerare excesivă din aceste medicamente, va trebui să luați anumite măsuri de precauție, cum ar fi:
- Evitarea sporturilor de contact sau a activităților care cresc riscul de cădere
- Fiți foarte atenți atunci când vă bărbieriti și folosiți cuțite, foarfece sau alte instrumente ascuțite
- Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a stabili dacă este sigur să beți alcool sau suc de afine, ceea ce poate crește efectul de subțiere a sângelui al warfarinei. Anumite alimente bogate în vitamina K (inclusiv broccoli, avocado și naut) pot interacționa periculos cu warfarina, la fel ca și anumite medicamente și suplimente fără prescripție medicală.
Pentru a reduce riscul de formare a cheagurilor de sânge în general, nu trebuie să fumați dacă aveți APS și va trebui să colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a gestiona în mod eficient afecțiuni precum hipertensiune arterială, diabet, colesterol ridicat și obezitate; evitarea perioadelor lungi de inactivitate va ajuta la prevenirea formării cheagurilor în picioare. Luarea terapiei de substituție hormonală (HRT) sau a medicamentelor contraceptive care conțin estrogen pot fi, de asemenea, contraindicate.
Un cuvânt de la Verywell
Nu există nici un remediu pentru APS, dar cu o monitorizare atentă a medicamentelor pentru subțierea sângelui și modificări ale stilului de viață, majoritatea persoanelor cu sindrom antifosfolipidic primar pot duce o viață normală și sănătoasă. Pentru cei cu APS secundar, respectarea planului dumneavoastră de tratament pentru boala autoimună care apare simultan vă va menține cât mai sănătos posibil.