Ce este scleroza laterală amiotrofică (SLA)?

Posted on
Autor: Roger Morrison
Data Creației: 7 Septembrie 2021
Data Actualizării: 11 Mai 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Video: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Conţinut

Scleroza laterală amiotrofică (SLA), numită și boala Lou Gehrig, este o boală care atacă celulele nervoase (neuronii motori) care controlează mușchii. SLA se agravează în timp (este progresivă). Neuronii motori poartă mesaje despre mișcarea de la creier la mușchi, dar în SLA neuronii motori degenerează și mor; prin urmare, mesajele nu mai ajung la mușchi. Când mușchii nu sunt folosiți pentru o lungă perioadă de timp, se slăbesc, se risipesc (atrofie) și se zvâcnesc sub piele (fasciculate).

În cele din urmă, toți mușchii pe care o persoană îi poate controla (mușchi voluntari) sunt afectați. Persoanele cu SLA își pierd capacitatea de a-și mișca brațele, picioarele, gura și corpul. Poate ajunge la punctul în care mușchii folosiți pentru respirație sunt afectați, iar persoana ar putea avea nevoie de un respirator (ventilator) pentru a respira.

Pentru o lungă perioadă de timp s-a crezut că SLA afectează doar mușchii. Acum se știe că unii indivizi cu SLA suferă modificări în gândire (cunoaștere), cum ar fi probleme cu memoria și luarea deciziilor. Boala poate provoca, de asemenea, modificări ale personalității și comportamentului, cum ar fi depresia. ALS nu afectează mintea sau inteligența sau capacitatea de a vedea sau de a auzi.


Ce cauzează SLA?

Cauza exactă a SLA nu este cunoscută. În 1991, cercetătorii au identificat o legătură între SLA și cromozomul 21. Doi ani mai târziu, o genă care controlează enzima SOD1 a fost identificată ca fiind asociată cu aproximativ 20% din cazurile moștenite din familii. SOD1 descompune radicalii liberi, particule dăunătoare care atacă celulele din interior și le provoacă moartea. Deoarece nu toate cazurile moștenite sunt legate de această genă, iar unele persoane sunt singurele din familiile lor cu SLA, pot exista și alte cauze genetice.

Cine primește ALS?

Oamenii sunt diagnosticați cel mai frecvent cu SLA cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani, dar și persoanele mai tinere o pot dezvolta. SLA afectează oameni din întreaga lume și din toate mediile etnice. Bărbații sunt afectați mai des decât femeile. Aproximativ 90% până la 95% din cazurile de SLA apar la întâmplare, ceea ce înseamnă că nimeni din familia persoanei nu are această tulburare. În aproximativ 5% până la 10% din cazuri, un membru al familiei are, de asemenea, tulburarea.

Simptomele SLA

De obicei ALS apare lent, începând ca slăbiciune în unul sau mai mulți mușchi. Doar un picior sau un braț poate fi afectat. Alte simptome includ:


  • zvâcniri, crampe sau rigiditate a mușchilor
  • poticnire, împiedicare sau dificultate la mers
  • dificultăți în ridicarea lucrurilor
  • dificultăți de utilizare a mâinilor

Pe măsură ce boala progresează, persoana cu SLA nu va putea să stea în picioare sau să meargă; va avea probleme să se miște, să vorbească și să înghită.

Diagnosticul SLA

Diagnosticul SLA se bazează pe simptomele și semnele pe care medicul le observă, precum și pe rezultatele testelor care elimină toate celelalte posibilități, cum ar fi scleroza multiplă, sindromul post-poliomielit, atrofia musculară a coloanei vertebrale sau anumite boli infecțioase. De obicei, testarea este efectuată, iar diagnosticul este pus de un medic specializat în sistemul nervos (un neurolog).

Tratamentul SLA

Până în prezent, nu există nici un remediu pentru SLA. Tratamentele sunt concepute pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții persoanelor cu tulburare. Medicamentele pot ajuta la reducerea oboselii, la calmarea crampelor musculare și la diminuarea durerii. Există, de asemenea, un medicament specific pentru SLA, numit Rilutek (riluzol). Nu repară daunele deja produse corpului, dar pare a fi modest eficientă în prelungirea supraviețuirii persoanelor cu SLA.


Prin kinetoterapie, echipamente speciale și logopedă, persoanele cu SLA pot rămâne mobile și capabile să comunice cât mai mult posibil.

Majoritatea persoanelor cu SLA mor din cauza insuficienței respiratorii, de obicei în decurs de 3 până la 5 ani de la diagnostic, dar aproximativ 10% dintre persoanele diagnosticate cu SLA supraviețuiesc timp de 10 sau mai mulți ani.

Cercetare viitoare

Cercetătorii examinează numeroase cauze posibile ale SLA, cum ar fi răspunsul autoimun (în care organismul atacă propriile celule) și cauze de mediu, cum ar fi expunerea la substanțe toxice sau infecțioase. Oamenii de știință au descoperit că persoanele cu SLA au niveluri mai ridicate de glutamat chimic în corp, astfel încât cercetările analizează legătura dintre glutamat și SLA. În plus, oamenii de știință caută unele anomalii biochimice pe care le împărtășesc toate persoanele cu SLA, astfel încât să poată fi dezvoltate teste pentru detectarea și diagnosticarea tulburării.

„Fișa informativă privind scleroza laterală amiotrofică”. Tulburări A-Z. Aprilie 2003. Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și al AVC-ului. 13 mai 2009

  • Acțiune
  • Flip
  • E-mail