Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 5/16/2018
Ventriculul stâng al duzei de intrare (DILV) este un defect cardiac care este prezent de la naștere (congenital). Ea afectează supapele și camerele inimii. Bebelușii născuți cu această afecțiune au o singură cameră de pompare de lucru (ventriculul) în inima lor.
cauze
DILV este unul dintre mai multe defecte cardiace cunoscute ca defecte unice (sau comune) ale ventriculului. Persoanele cu DILV au un ventricul stâng mare și un mic ventricul drept. Ventriculul stâng este camera de pompare a inimii care trimite sânge bogat în oxigen în organism. Ventriculul drept este camera de pompare care trimite sânge sărac de oxigen în plămâni.
În inima normală, ventriculele din dreapta și din stânga primesc sânge din partea dreaptă și din stânga. Atriile sunt camere superioare ale inimii. O sânge slab de oxigen, care revine din corp, curge spre atriul drept și ventriculul drept. Ventriculul drept apoi pompează sânge în artera pulmonară. Acesta este vasul de sânge care transportă sânge la plămâni pentru a ridica oxigenul.
Sângele cu oxigen proaspăt se întoarce la atriul stâng și la ventriculul stâng. Aorta transportă sânge bogat în oxigen către restul corpului din ventriculul stâng. Aorta este artera majoră care duce din inimă.
La persoanele cu DILV se dezvoltă numai ventriculul stâng. Ambele atriuri au golit sânge în acest ventricul. Aceasta înseamnă că sângele bogat în oxigen se amestecă cu sângele sărac din oxigen. Amestecul este apoi pompat atât la corp, cât și la plămâni.
DILV se poate întâmpla dacă vasele mari de sânge care apar din inimă se află în poziții greșite. Aorta apare din ventriculul drept mic și artera pulmonară apare din ventriculul stâng. De asemenea, poate apărea atunci când arterele sunt în poziții normale și apar din ventriculele obișnuite. În acest caz, sângele curge de la ventriculul din stânga la dreapta printr-o gaură între camere numită defect de septar ventricular (VSD).
DILV este foarte rar. Cauza exactă este necunoscută. Problema cel mai probabil apare la începutul sarcinii, când inima copilului se dezvoltă. Persoanele cu DILV au de multe ori și alte probleme cardiace, cum ar fi:
- Coarctarea aortei (îngustarea aortei)
- Atrezia pulmonară (supapa pulmonară a inimii nu este formată corespunzător)
- Stenoza valvei pulmonare (îngustarea supapei pulmonare)
Simptome
Simptomele DILV pot include:
- Culoarea albastră a pielii și a buzelor (cianoză) din cauza oxigenului scăzut din sânge
- Lipsa de a câștiga în greutate și de a crește
- Piele tare (paloare)
- Alimentarea slabă de a deveni obosită cu ușurință
- Transpiraţie
- Umflarea picioarelor sau a abdomenului
- Probleme de respirație
Examene și teste
Semnele DILV pot include:
- Ritm cardiac anormal, observat pe o electrocardiogramă
- Acumularea de lichid în jurul plămânilor
- Insuficienta cardiaca
- Murmur cardiac
- Bataie rapida de inima
Testele pentru diagnosticarea DILV pot include:
- Raze x la piept
- Măsurarea activității electrice din inimă (electrocardiogramă sau ECG)
- Examen ultrasunete al inimii (ecocardiogramă)
- Trecerea unui tub subțire și flexibil în inimă pentru a examina arterele (cateterizarea cardiacă)
- Heart RMN
Tratament
Chirurgia este necesară pentru a îmbunătăți circulația sângelui prin corp și în plămâni. Cele mai frecvente intervenții chirurgicale pentru tratarea DILV sunt o serie de două până la trei operații. Aceste intervenții chirurgicale sunt similare celor utilizate pentru tratamentul sindromului inimii stângi hipoplazice și atreziei tricuspidice.
Prima intervenție chirurgicală poate fi necesară atunci când copilul are doar câteva zile. În cele mai multe cazuri, bebelușul se poate întoarce acasă de la spital după aceea. Copilul va trebui cel mai adesea să ia medicamente în fiecare zi și să fie urmat îndeaproape de un medic pediatric (cardiolog). Medicul copilului va determina momentul în care trebuie făcută a doua etapă a intervenției chirurgicale.
Următoarea intervenție chirurgicală (sau prima intervenție chirurgicală, dacă copilul nu avea nevoie de o procedură ca nou-născut) se numește procedură bidirecțională Glenn sau procedură Hemifontan. Această intervenție chirurgicală se face, de obicei, când copilul are vârsta de 4 până la 6 luni.
Chiar și după operațiile de mai sus, copilul poate arăta în continuare albastru (cianotic). Ultimul pas se numește procedura Fontan. Această intervenție chirurgicală se face cel mai adesea atunci când copilul are vârsta cuprinsă între 18 luni și 3 ani. După acest ultim pas, copilul nu mai este albastru.
Operația Fontan nu creează o circulație normală în corp. Dar, îmbunătățește fluxul de sânge suficient pentru ca copilul să trăiască și să crească.
Un copil poate avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pentru alte defecte sau de extindere a supraviețuirii în timp ce așteaptă procedura Fontan.
Copilul dumneavoastră poate avea nevoie să ia medicamente înainte și după intervenția chirurgicală. Acestea pot include:
- Anticoagulante pentru a preveni coagularea sângelui
- Inhibitori ai ACE pentru a reduce tensiunea arterială
- Digoxin pentru a ajuta la inima contract
- Apă pilule (diuretice) pentru a reduce umflarea în organism
Poate fi recomandat un transplant de inimă, dacă metodele de mai sus nu reușesc.
Perspectiva (prognoza)
DILV este un defect cardiac foarte complex care nu este ușor de tratat. Cât de bine copilul depinde de:
- Starea generală a copilului în momentul diagnosticării și tratamentului.
- Dacă există alte probleme cardiace.
- Cât de gravă este defectul.
După tratament, mulți sugari cu DILV trăiesc pentru a fi adulți. Dar acestea vor necesita urmărire pe tot parcursul vieții. De asemenea, aceștia se pot confrunta cu complicații și pot să-și limiteze activitățile fizice.
Posibile complicații
Complicațiile DILV includ:
- Clubbing (îngroșarea paturilor unghiilor) pe degete și degete (semn târziu)
- Insuficienta cardiaca
- Frecvența pneumoniei
- Probleme de ritm cardiac
- Moarte
Când să vă adresați unui specialist medical
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră:
- Pare a obosi ușor
- Are probleme de respirație
- Are piele sau buze albăstrui
De asemenea, discutați cu furnizorul dvs. dacă copilul dvs. nu crește sau crește în greutate.
profilaxie
Nu există o prevenție cunoscută.
Nume alternative
DILV; Ventricul unic; Ventricul comun; Inimă iniventriculară; Inima univentriculară a tipului ventriculului stâng; Congenital defect cardiac - DILV; Deficitul inimii cianotice - DILV; Defecțiune la naștere - DILV
Imagini
Ventriculul stâng de intrare dublă
Referințe
Jacobs ML. Inima funcțional univentriculară și funcționarea lui Fontan. În: Mavroudis C, Backer C, eds. Chirurgie cardiacă pediatrică. Editia a 4-a. Oxford, Marea Britanie: Wiley-Blackwell; 2013; cap. 28.
Kanter KR. Administrarea conexiunilor ventriculare unice și cavopulmonare. În: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston și Spencer Chirurgie la piept. Al 9-lea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Boala cardiacă congenitală kyanotică: leziuni asociate cu creșterea fluxului sanguin pulmonar. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 431.
Data de examinare 5/16/2018
Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.