Enciclopedie

Defecțiunea pernelor de la nivelul endocardial

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Creației: 12 August 2021
Data Actualizării: 19 Aprilie 2024
Anonim
Atrioventricular Septal Defect - AV Canal
Video: Atrioventricular Septal Defect - AV Canal

Conţinut

Defecțiunea pernelor de la nivelul endocardial (ECD) este o afecțiune cardiacă anormală. Pereții care separă toate cele patru camere ale inimii sunt slab formate sau absente. De asemenea, supapele care separă camerele superioare și inferioare ale inimii au defecte în timpul formării. ECD este o boală cardiacă congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă de la naștere.


cauze

ECD apare în timp ce un copil este încă în creștere în uter. Pernițele endocardiale sunt două zone mai groase care se dezvoltă în pereții (septul) care împart cele patru camere ale inimii. Ele formează de asemenea supapele mitrale și tricuspidă. Acestea sunt supapele care separă atria (camere de colectare de sus) de ventriculele (camere de pompare de jos).


Lipsa separării dintre cele două părți ale inimii cauzează mai multe probleme:

  • Creșterea fluxului de sânge către plămâni. Acest lucru duce la creșterea presiunii în plămâni. În ECD, sângele curge prin deschiderile anormale de la stânga la partea dreaptă a inimii, apoi la plămâni. Mai mult flux de sânge în plămâni face să crească tensiunea arterială în plămâni.
  • Insuficienta cardiaca. Efortul suplimentar necesar pentru pompare face ca inima să funcționeze mai greu decât în ​​mod normal. Muschiul inimii se poate mări și slăbi. Acest lucru poate determina umflarea copilului, probleme în respirație și dificultăți în hrănire și creștere.
  • Cianoză. Pe măsură ce tensiunea arterială crește în plămâni, sângele începe să curgă din partea dreaptă a inimii spre stânga. Sângele sărac din oxigen se amestecă cu sângele bogat în oxigen. Ca urmare, sângele cu mai puțin oxigen decât de obicei este pompat în organism. Acest lucru cauzează cianoza sau pielea albăstrui.



 


Există două tipuri de ECD:

  • ECD complet. Această afecțiune implică un defect septal atrial (ASD) și un defect septal ventricular (VSD). Persoanele cu ECD completă au doar o supapă de inimă mare (valvă AV comună) în loc de două supape distincte (mitral și tricuspid).
  • ECD parțial (sau incomplet). În această condiție, sunt prezente doar un ASD sau un ASD și VSD. Există două supape distincte, dar una dintre ele (valva mitrală) este adesea anormală cu o deschidere ("cleft") în ea. Acest defect poate duce la scurgerea sângelui înapoi prin supapă.

ECD este strâns legată de sindromul Down. Mai multe modificări genetice sunt, de asemenea, legate de ECD. Cu toate acestea, cauza exactă a ECD nu este cunoscută.

ECD poate fi asociată cu alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi:

  • Dublu ventricul drept de evacuare
  • Ventricul unic
  • Transpunerea marilor nave
  • Tetralogia lui Fallot

Simptome

Simptomele ECD pot include:


  • Anvelopele pentru bebeluși ușoare
  • Culoarea pielii albastră, cunoscută și sub denumirea de cianoză (buzele pot fi, de asemenea, albastre)
  • Dificultăți de alimentare
  • Lipsa de a câștiga în greutate și de a crește
  • Frecvente pneumonie sau infecții
  • Piele tare (paloare)
  • Respirație rapidă
  • Bataie rapida de inima
  • Transpiraţie
  • Umflarea picioarelor sau a abdomenului (rar la copii)
  • Probleme respiratorii, în special în timpul hrănirii

Examene și teste

În timpul unui examen, furnizorul de servicii medicale va găsi probabil semne de ECD, inclusiv:

  • O electrocardiogramă anormală (ECG)
  • O inimă mărită
  • Murmur cardiac

Copiii cu ECD parțiali nu pot avea semne sau simptome ale tulburării în timpul copilăriei.

Testele pentru diagnosticarea ECD includ:

  • Echocardiograma, care este o ecografie care văd structurile inimii și fluxul sanguin din inimă
  • ECG, care măsoară activitatea electrică a inimii
  • Raze x la piept
  • RMN, care oferă o imagine detaliată a inimii
  • Cateterizarea cardiaca, o procedura in care un tub subtire (cateter) este plasat in inima pentru a vedea fluxul de sange si de a lua masuratori precise ale tensiunii arteriale si a nivelului de oxigen

Tratament

Chirurgia este necesară pentru a închide găurile dintre camerele inimii și pentru a crea vane distincte tricuspid și mitral. Momentul operației depinde de starea copilului și de severitatea ECD. Se poate face deseori când copilul are vârsta cuprinsă între 3 și 6 luni. Corectarea unei ECD poate necesita mai mult de o intervenție chirurgicală.

Medicul copilului dumneavoastră poate prescrie medicamente:

  • Pentru a trata simptomele insuficienței cardiace
  • Înainte de intervenția chirurgicală, dacă ECD a făcut copilul foarte bolnav

Medicamentele vă vor ajuta copilul să câștige greutate și putere înainte de intervenția chirurgicală. Medicamentele utilizate frecvent includ:

  • Diuretice (pastile de apa)
  • Medicamente care fac contractul inimii mai puternic, cum ar fi digoxina

Chirurgia pentru o ECD completă trebuie făcută în primul an de viață al copilului. În caz contrar, pot apărea leziuni pulmonare care pot să nu poată fi inversate. Copiii cu sindrom Down tind să dezvolte boala pulmonară mai devreme. Prin urmare, chirurgia timpurie este foarte importantă pentru acești copii.

Perspectiva (prognoza)

Cât de bine depinde copilul dumneavoastră:

  • Gradul de severitate al ECD
  • Sănătatea generală a copilului
  • Dacă boala pulmonară sa dezvoltat deja

Mulți copii trăiesc în viața normală, activă după corectarea ECD.

Posibile complicații

Complicațiile din ECD pot include:

  • Insuficiență cardiacă congestivă
  • Moarte
  • Sindromul Eisenmenger
  • Tensiune arterială crescută în plămâni
  • Leziuni ireversibile la plămâni

Anumite complicații ale chirurgiei ECD pot să nu apară până când copilul nu este adult. Acestea includ probleme ale ritmului inimii și o supapă mitrală scursă.

Copiii cu ECD pot fi expuși riscului de infectare a inimii (endocardită) înainte și după intervenția chirurgicală. Adresați-vă medicului copilului dacă copilul dumneavoastră trebuie să ia antibiotice înainte de anumite proceduri dentare.

Când să vă adresați unui specialist medical

Apelați-vă furnizorul copilului dacă copilul dumneavoastră:

  • Anvelope ușor
  • Are probleme de respirație
  • Are piele sau buze albăstrui

De asemenea, discutați cu furnizorul dacă copilul dvs. nu crește sau crește în greutate.

profilaxie

ECD este asociat cu mai multe anomalii genetice. Cuplurile cu un istoric familial al ECD ar putea dori să solicite consiliere genetică înainte de a rămâne gravidă.

Nume alternative

Atrioventricular (AV) defect canal; Defecțiunea septală atrioventriculară; AVSD; Ordin AV comun; Osteum primum defecte septal atriale; Congenital defect cardiac - ECD; Defecțiune la naștere - ECD; Boala cianotică - ECD

Imagini


  • Defecțiune septală ventriculară


  • Defect septal atrial


  • Canalul atrioventricular (defect de pernă endocardică)

Referințe

Ashwath R, Snyder CS. Defecte congenitale ale sistemului cardiovascular. În: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff și Martin's Neonatal-Perinatal Medicina Boli ale fătului și sugari. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 84.

Backer CL, Mavroudis C. Defectele canalului atrioventricular. În: Mavroudis C, Backer C, eds. Chirurgie cardiacă pediatrică. Editia a 4-a. Oxford, Marea Britanie: Wiley-Blackwell; 2013; chap 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Boala cardiacă congenitală acyanotică: leziuni de șunt de la stânga la dreapta. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 426.

Data de examinare 5/16/2018

Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.