Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 5/16/2018
Artera coronariană stângă anormală din artera pulmonară (ALCAPA) este un defect cardiac. Artera coronariană stângă (LCA), care transportă sânge către mușchiul inimii, începe din artera pulmonară în loc de aorta.
ALCAPA este prezent la naștere (congenital).
cauze
ALCAPA este o problemă care apare atunci când inima copilului se dezvoltă la începutul sarcinii. Sângele în curs de dezvoltare la nivelul mușchiului inimii nu se atașează corect.
În inima normală, LCA provine din aorta. Acesta furnizează sânge bogat în oxigen la nivelul mușchiului inimii din partea stângă a inimii, precum și supapa mitrală (supapa inimii dintre camerele superioare și inferioare ale inimii din stânga). Aorta este vasul sanguin major care ia sânge bogat în oxigen din inimă până la restul corpului.
La copiii cu ALCAPA, LCA provine din artera pulmonară. Artera pulmonară este vasul sanguin major care ia sânge sărac de oxigen de la inimă la plămâni pentru a ridica oxigenul.
Când apare acest defect, sângele care nu are oxigen este transportat către mușchiul inimii din partea stângă a inimii. Prin urmare, mușchiul inimii nu obține suficient oxigen. Țesutul începe să moară din cauza lipsei de oxigen. Acest lucru poate provoca un atac de cord la copil.
O afecțiune cunoscută sub numele de "furie coronariană" afectează în continuare inima la copii cu ALCAPA. Tensiunea arterială scăzută din artera pulmonară determină sângele din LCA conectat anormal să curgă înapoi spre artera pulmonară în loc să se îndrepte spre mușchiul inimii. Acest lucru duce la scăderea sângelui și a oxigenului la mușchiul inimii. Această problemă poate duce, de asemenea, la un atac de cord la un copil. Furtul coronarian se dezvoltă de-a lungul timpului la copiii cu ALCAPA dacă această afecțiune nu este tratată mai devreme.
Simptome
Simptomele ALCAPA la un copil includ:
- Plângi sau transpirații în timpul hrănirii
- Iritabilitate
- Piele palida
- Alimentație slabă
- Respirație rapidă
- Simptomele durerii sau stresului la copil (adesea confundate cu colica)
Simptomele pot apărea în primele 2 luni de viață a bebelușului.
Examene și teste
De obicei, ALCAPA este diagnosticată în timpul copilariei. În cazuri rare, acest defect nu este diagnosticat până când cineva este copil sau adult.
În timpul unui examen, furnizorul de servicii medicale va găsi probabil semne de ALCAPA, inclusiv:
- Ritm cardiac anormal
- Inima mărită
- Heart murmur (rare)
- Puls rapid
Testele care pot fi comandate includ:
- Echocardiograma, care este o ecografie care văd structurile inimii și fluxul sanguin din inimă
- Electrocardiograma (ECG), care măsoară activitatea electrică a inimii
- Raze x la piept
- RMN, care oferă o imagine detaliată a inimii
- Cateterizarea cardiaca, o procedura in care un tub subtire (cateter) este plasat in inima pentru a vedea fluxul de sange si de a lua masuratori precise ale tensiunii arteriale si a nivelului de oxigen
Tratament
Chirurgia este necesară pentru corectarea ALCAPA. Doar o intervenție chirurgicală este necesară în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală va depinde de starea copilului și de mărimea vaselor de sânge implicate.
Dacă mușchiul cardiac care susține supapa mitrală este grav afectat datorită scăderii oxigenului, bebelușul poate necesita, de asemenea, o intervenție chirurgicală pentru a repara sau a înlocui supapa. Valva mitrală controlează circulația sângelui dintre camerele din partea stângă a inimii.
Un transplant de inimă se poate face în cazul în care inima bebelușului este grav afectată din cauza lipsei de oxigen.
Medicamentele utilizate includ:
- Pilule de apa (diuretice)
- Medicamente care fac mai greu pompa musculară (agenți inotropici)
- Medicamente care reduc volumul de muncă pe inimă (beta-blocante, inhibitori ECA)
Perspectiva (prognoza)
Fara tratament, majoritatea copiilor nu supravietuiesc primului lor an. Copiii care supraviețuiesc fără tratament pot prezenta probleme cardiace grave. Copiii cu această problemă care nu sunt tratați ar putea muri brusc în anii următori.
Cu un tratament precoce, cum ar fi chirurgia, majoritatea copiilor se descurcă bine și se pot aștepta la o viață normală. Urmăririle de rutină cu un specialist în cardiologie (cardiolog) vor fi necesare.
Posibile complicații
Complicațiile ALCAPA includ:
- Infarct
- Insuficienta cardiaca
- Probleme de ritm cardiac
- Daune permanente inimii
Când să vă adresați unui specialist medical
Apelați-vă furnizorul dacă copilul dumneavoastră:
- Respiră rapid
- Se pare foarte palid
- Se pare că este în pericol și plânge de multe ori
Nume alternative
Formarea anormală a arterei coronare stânga care provine din artera pulmonară; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindromul Bland-White-Garland; Congenital defect cardiac - ALCAPA; Defecțiune la naștere - ALCAPA
Imagini
Stânga anormală a arterei coronare
Referințe
Frații JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Expert de orientare consens: origine anormală aortică a unei arte coronare. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Frații JA, Gaynor JW. Chirurgie pentru anomalii congenitale ale arterelor coronare. În: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston și Spencer Chirurgie la piept. Al 9-lea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Alte malformații cardiace congenitale și vasculare. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 432.
Data de examinare 5/16/2018
Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.