Sindromul Eisenmenger

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Creației: 12 August 2021
Data Actualizării: 1 Noiembrie 2024
Anonim
Hipertensiune Pulmonara Clasificare
Video: Hipertensiune Pulmonara Clasificare

Conţinut

Sindromul Eisenmenger este o afecțiune care afectează fluxul sanguin de la inimă la plămâni la unii oameni care s-au născut cu probleme structurale ale inimii.


cauze

Sindromul Eisenmenger este o afecțiune care rezultă din circulația anormală a sângelui cauzată de un defect al inimii. Cel mai adesea, persoanele cu această afecțiune sunt născute cu o gaură între cele două camere de pompare - ventriculii stângi și drepți - ai inimii (defect septal ventricular). Gaura permite sângelui care a luat deja oxigen din plămâni să curgă înapoi în plămâni, în loc să iasă la restul corpului.


Alte defecte cardiace care pot duce la sindromul Eisenmenger includ:

  • Defecțiunea canalului atrio-ventricular
  • Defect septal atrial
  • Boala cardiacă kyanotică
  • Patent ductus arteriosus
  • Truncus arteriosus

De-a lungul multor ani, creșterea fluxului sanguin poate deteriora vasele mici de sânge din plămâni. Acest lucru cauzează hipertensiune arterială în plămâni. Ca urmare, fluxul sanguin merge înapoi prin orificiul dintre cele două camere de pompare. Acest lucru permite oxigenului săraci să se deplaseze către restul corpului.


Sindromul Eisenmenger poate începe să se dezvolte înainte ca un copil să ajungă la pubertate. Cu toate acestea, se poate dezvolta și la vârsta adultă și poate progresa pe parcursul maturității tinere.

Simptome

Simptomele includ:

  • Buzele, degetele, degetele de la picioare și pielea (cianoza)
  • Unghii și picioare neregulate (clubbing)
  • Amorțeală și furnicături ale degetelor și degetelor de la picioare
  • Dureri în piept
  • Tuse sânge
  • Ameţeală
  • Leșin
  • Sentimentul obosit
  • Dificultăți de respirație
  • Scăderea bătăilor inimii (palpitații)
  • Accident vascular cerebral
  • Umflarea articulațiilor cauzată de prea mult acid uric (guta)

Examene și teste

Furnizorul de servicii medicale va examina copilul. În timpul examenului, furnizorul poate găsi:

  • Ritm cardiac anormal (aritmie)
  • Capete mărunte ale degetelor sau degetelor de la picioare (clubbing)
  • Heart murmur (un sunet suplimentar când ascultați inima)

Furnizorul va diagnostica sindromul Eisenmenger examinând istoricul bolii cardiace a persoanei. Testele pot include:


  • Număr total de sânge (CBC)
  • Raze x la piept
  • Scanarea RMN a inimii
  • Punerea unui tub subțire într-o arteră pentru a vedea inima și vasele de sânge și măsurați presiunile (cateterizarea cardiacă)
  • Testarea activității electrice din inimă (electrocardiogramă)
  • Ecografia inimii (ecocardiogramă)

Numărul cazurilor de această afecțiune din Statele Unite a scăzut, deoarece medicii au acum posibilitatea de a diagnostica și corecta defectul mai devreme. Prin urmare, problema poate fi corectată înainte ca deteriorarea ireversibilă să apară în arterele pulmonare mici.

Tratament

Uneori, persoanele cu simptome pot avea sânge eliminat din organism (flebotomie) pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge. Persoana primește fluide pentru a înlocui sângele pierdut (înlocuirea volumului).

Persoanele afectate pot primi oxigen, deși nu este clar dacă ajută la prevenirea îmbolnăvirii bolii. În plus, pot fi administrate medicamente care lucrează pentru relaxarea și deschiderea vaselor de sânge. Persoanele cu simptome foarte severe pot avea nevoie eventual de un transplant cardiac-pulmonar.

Perspectiva (prognoza)

Cât de bine depinde persoana afectată depinde de existența unei alte afecțiuni medicale și de vârsta la care se dezvoltă tensiune arterială crescută în plămâni. Persoanele cu această afecțiune pot trăi între 20 și 50 de ani.

Posibile complicații

Complicațiile pot include:

  • Sângerare (hemoragie) în creier
  • Insuficiență cardiacă congestivă
  • Gută
  • Infarct
  • Hyperviscozitatea (depunerea de sânge deoarece este prea groasă cu celule sanguine)
  • Infecție (abces) în creier
  • Insuficiență renală
  • Scăderea fluxului sanguin în creier
  • Accident vascular cerebral
  • Moarte subita

Când să vă adresați unui specialist medical

Apelați-vă furnizorul dacă copilul dumneavoastră dezvoltă simptome de sindrom Eisenmenger.

profilaxie

Chirurgia cât mai curând posibil pentru a corecta defectul cardiac poate preveni sindromul Eisenmenger.

Nume alternative

Complexul Eisenmenger; Boala Eisenmenger; Reacție Eisenmenger; Elizmenger fiziologie; Congenital defect cardiac - Eisenmenger; Boala de inimă cianotică - Eisenmenger; Naștere defect inima - Eisenmenger

Imagini


  • Sindromul Eisenmenger (sau complex)

Referințe

Bernstein D. Principii generale ale tratamentului bolii cardiace congenitale. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 434.

Marelli AJ. Boala cardiacă congenitală la adulți. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 69.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală la pacienții adulți și pediatrici. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.

Data de examinare 2/22/2018

Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.