Dublă arc aortic

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Creației: 12 August 2021
Data Actualizării: 1 Noiembrie 2024
Anonim
Embriologie | Primul arc faringian și derivatele sale
Video: Embriologie | Primul arc faringian și derivatele sale

Conţinut

Dublul arc aortic este o formare anormală a aortei, artera mare care transportă sânge din inimă către restul corpului. Este o problemă congenitală, ceea ce înseamnă că este prezent la naștere.


cauze

Dublul arc aortic este o formă comună a unui grup de defecte care afectează dezvoltarea aortei în uter. Aceste defecte determină o formare anormală numită inel vascular (un cerc al vaselor de sânge).

În mod normal, aorta se dezvoltă dintr-una din mai multe bucăți curbe de țesut (arcuri). Pe măsură ce bebelușii se dezvoltă în uter, arcele se împart în mai multe părți. Corpul rupe unele dintre arce, în timp ce altele se formează în artere. Aorta în mod normal dezvoltată este o singură arcadă care iese din inimă și se mișcă spre stânga.


În arcul dublu aortic, unele dintre arcurile care ar fi dispărut sunt încă prezente la naștere în plus față de arcul obișnuit. Bebelușii cu arc dublu aortic au o aorta care este alcătuită din două vase în loc de una. Cele două părți ale aortei au artere mai mici ramificate din ele. Ca urmare, cele două ramuri se deplasează și apasă în jos pe trahee și tubul (esofagul) care transportă alimente de la gură la stomac.


Un arc dublu aortic poate să apară la alte defecte cardiace congenitale, inclusiv:

  • Tetralogia lui Fallot
  • Truncus arteriosus
  • Transpunerea marilor artere
  • Defecțiune septală ventriculară

Dublul arc aortic este foarte rar. Inelele vasculare reprezintă un procent mic din toate problemele cardiace congenitale. Dintre acestea, un pic mai mult de jumătate sunt cauzate de arc dublu aortic. Condiția apare în mod egal la bărbați și femei. Acesta este adesea prezent la persoanele cu anumite anomalii cromozomiale.

Simptome

Deoarece simptomele de arc dublu aortic sunt adesea ușoare, este posibil ca problema să nu fie descoperită până când copilul nu are câțiva ani.

Dublul arc aortic poate apăsa pe trahee și esofag, ducând la probleme de respirație și înghițire. Severitatea simptomelor depinde de cât de mult arcul aortic presează aceste structuri.



Simptomele de respirație includ:

  • Sunet înalt în timpul respirației (stridor)
  • Respirația zgomotoasă
  • Pneumonii repetate
  • Wheezing

Simptomele digestive pot include:

  • sufocant
  • Dificultate în mâncare și înghițire
  • Vărsături

Examene și teste

Simptomele pot determina un furnizor de servicii medicale să suspecteze arc dublu aortic. Alte teste vor fi apoi necesare pentru confirmarea diagnosticului.

Următoarele teste pot ajuta la diagnosticarea arcului dublu aortic:

  • Raze x la piept
  • Scanează imaginile transversale ale corpului (scanare CT sau RMN)
  • Examinarea cu ultrasunete a inimii (ecocardiografie)
  • X-ray folosind o substanță care conturează esofagul (înghițit de bariu)

Tratament

Chirurgia se poate face pentru a fixa arc dublu aortic. Chirurgul leagă brațul mai mic și îl separă de ramura mai mare. Apoi, chirurgul închide capetele aortei cu cusături. Acest lucru ușurează presiunea asupra esofagului și a traheei.

Perspectiva (prognoza)

Majoritatea copiilor se simt mai bine imediat după intervenția chirurgicală, deși unii pot continua să aibă simptome de respirație pentru o perioadă de timp după reparația chirurgicală. Acest lucru se datorează, cel mai adesea, slăbiciunii traheei din cauza presiunii asupra acesteia înainte de repararea chirurgicală.

În cazuri rare, dacă arcul apasă foarte mult pe căile respiratorii, copilul poate avea dificultăți severe la respirație, ceea ce duce la moarte.

Posibile complicații

Complicațiile pot include:

  • Incapacitatea de a prospera
  • Infecție respiratorie
  • Îndepărtarea mucoasei esofagului (eroziunea esofagiană) și a traheei
  • Foarte rar, o legătură anormală între esofag și aorta (fistula aortoesofagiană)

Când să vă adresați unui specialist medical

Apelați-vă furnizorul dacă copilul dumneavoastră are simptome de arc dublu aortic.

profilaxie

Nu există nici o modalitate cunoscută de a preveni această afecțiune.

Nume alternative

Anomalia arcului aortic; Dublă arcadă; Congenital defect cardiac - arc dublu aortic; Naștere defect inima - dublu arc aortic

Imagini


  • Inel vascular

  • Dublă arc aortic

Referințe

Fraser CD, Kane LC. Boala cardiacă congenitală. În: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manual de Chirurgie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Alte malformații cardiace congenitale și vasculare. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 432.

Park MK. Inel vascular. In: Park MK, ed. Park's Pediatric Cardiology pentru practicieni. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap 16.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală la pacienții adulți și pediatrici. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.

Data de examinare 2/22/2018

Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.