Mucopolizaharide acide

Posted on
Autor: Laura McKinney
Data Creației: 5 Aprilie 2021
Data Actualizării: 19 Noiembrie 2024
Anonim
Heteropolysaccharides: Carbohydrates chemistry: Biochemistry
Video: Heteropolysaccharides: Carbohydrates chemistry: Biochemistry

Conţinut

Mucopolizaharidele acide sunt un test care măsoară cantitatea de mucopolizaharide eliberate în urină fie în timpul unui episod, fie în decursul unei perioade de 24 de ore.


Mucopolizaharidele sunt lanțuri lungi de molecule de zahăr din organism. Ele se găsesc adesea în mucus și în lichid în jurul articulațiilor.

Cum se efectuează testul

Pentru testul de 24 de ore, trebuie să urinați într-o pungă sau container special de fiecare dată când utilizați baia. Cel mai adesea veți primi două containere. Veți urina direct în recipientul special mai mic și apoi transferați urina în celălalt container mai mare.

  • În ziua 1, urinați în toaletă când vă treziți dimineața.
  • După prima urinare, urinați în recipientul special de fiecare dată când utilizați baia în următoarele 24 de ore. Transferați urina în recipientul mai mare și păstrați recipientul mai mare într-un loc răcoros sau în frigider. Păstrați acest recipient bine închis.
  • În ziua 2, urinați din nou în recipient în dimineața când vă treziți și transferați această urină în containerul mai mare.
  • Etichetați recipientul mai mare cu numele dvs., data, ora finalizării și returnați-l conform instrucțiunilor.

Pentru un copil:


Spălați temeinic zona din jurul uretrei (gaura în care curge urina). Deschideți un sac de colectare a urinei (o pungă de plastic cu o hârtie adezivă pe un capăt).

  • Pentru bărbați, plasați întregul penis în pungă și atașați hârtia adezivă pe piele.
  • Pentru femele, puneți punga peste cele două pliuri de piele de pe ambele părți ale vaginului (labiilor). Puneți un scutec pe copil (peste pungă).

Verificați adesea copilul și schimbați sacul după ce copilul a urinat. Goliți urina din pungă în recipientul furnizat de furnizorul dvs. de servicii medicale.

Copiii activi pot muta sacul, determinând urina să intre în scutec. Este posibil să aveți nevoie de pungi suplimentare de colectare.

Când ați terminat, etichetați recipientul și returnați-l așa cum vi sa spus.

Cum se pregătește pentru test

Nu este nevoie de pregătire specială.

Cum se va simți testul

Testul implică doar urinare normală și nu există nici un disconfort.


De ce se efectuează testul

Acest test se face pentru a diagnostica un grup rar de tulburări genetice numite mucopolizaharidoză (MPS). Acestea includ sindroamele Hurler, Scheie și Hurler / Scheie (MPS I), sindromul Hunter (MPS II), sindromul Sanfilippo (MPS III), sindromul Morquio (MPS IV), sindromul Maroteaux-Lamy (MPS VI) (MPS VII).

De cele mai multe ori, acest test se face la sugari care pot avea un simptom sau istoric familial al uneia dintre aceste tulburări.

Rezultate normale

Nivelurile normale variază în funcție de vârstă și de la laborator la laborator. Discutați cu furnizorul dvs. despre semnificația rezultatelor dvs. de testare specifice.

Ce înseamnă rezultate anormale

Nivelurile anormal de ridicate ar putea fi compatibile cu un tip de mucopolizaharidoză. Sunt necesare teste suplimentare pentru a determina tipul specific de mucopolizaharidoză.

Nume alternative

AMP; Dermatan sulfat - urină; Sulfat de heparan de urină; Urină dermatan sulfat; Heparan sulfat - urină

Referințe

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Tulburări de stocare. In: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Modelele recunoscute de malformații umane ale lui Smith. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap O.

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Tulburări genetice. În: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins și Cotran Bazologia patologică a bolii. Al 9-lea ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap. 5.

Spranger JW. Mucopolizaharidoze. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 88.

Data de examinare 5/22/2017

Actualizat de: Frank A. Greco, MD, PhD, Director, Laboratorul Biofizic, Edith Nourse Rogers Memorial Hospital, Bedford, MA. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.