Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- Nume alternative
- Referințe
- Data de examinare 10/18/2017
Boala Hirschsprung este un blocaj al intestinului gros. Apare din cauza mișcării musculare slabe din intestin. Este o afecțiune congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă de la naștere.
cauze
Contractiile musculare in intestin ajuta digestia alimentelor si lichidelor sa se miste prin intestin. Aceasta se numește peristaltism. Nervii dintre straturile musculare declanșează contracțiile.
În boala Hirschsprung, nervii lipsesc dintr-o parte a intestinului. Zonele fără aceste nervi nu pot să împingă materialul. Acest lucru cauzează un blocaj. Conținutul intestinal se formează în spatele blocajului. În consecință, intestinul și abdomenul se umflă.
Boala Hirschsprung provoacă aproximativ 25% din toate blocajele intestinale nou-născute. Se întâmplă de 5 ori mai des la bărbați decât la femele. Boala Hirschsprung este uneori legată de alte stări moștenite sau congenitale, cum ar fi sindromul Down.
Simptome
Simptomele care pot fi prezente la nou-născuți și sugari includ:
- Dificultate cu mișcările intestinale
- Eșecul de a trece prin meconium la scurt timp după naștere
- Neîndeplinirea unui prim scaun în decurs de 24 până la 48 de ore după naștere
- Scaune rare, dar explozive
- Icter
- Alimentație slabă
- Scădere în greutate scăzută
- Vărsături
- Diaree apoasă (la nou-născut)
Simptomele la copiii mai mari:
- Constipația care se înrăutățește treptat
- Impactul fecal
- subnutriție
- Creșterea lentă
- Umflarea burta
Examene și teste
Cazurile moi nu pot fi diagnosticate până când copilul nu este mai în vârstă.
În timpul unui examen fizic, medicul poate fi în stare să simtă bucle de intestin în burta umflată. Un examen rectal poate dezvălui ton muscular strâns în mușchii rectali.
Testele utilizate pentru a ajuta la diagnosticarea bolii Hirschsprung pot include:
- Abdominală cu raze X
- Anal manometrie (un balon este umflat în rect pentru a măsura presiunea în zonă)
- Bariu de bariu
- Biopsie rectală
Tratament
O procedură numită irigare rectală în serie ajută la scăderea presiunii în (decompresia) intestinului.
Secțiunea anormală a colonului trebuie extrasă prin intervenție chirurgicală. Cel mai frecvent, rectul și partea anormală a colonului sunt eliminate. Partea sănătoasă a colonului este apoi trasă în jos și atașată la anus.
Uneori, acest lucru se poate face într-o singură operațiune. Cu toate acestea, este adesea făcută în două părți. O colostomie este efectuată mai întâi. Cealaltă parte a procedurii se face mai târziu în primul an de viață al copilului.
Perspectiva (prognoza)
Simptomele se ameliorează sau dispare la majoritatea copiilor după o intervenție chirurgicală. Un număr mic de copii pot avea constipație sau probleme de control al scaunelor (incontinență fecală). Copiii care sunt tratați devreme sau care au un segment mai scurt de intestin implicați au un rezultat mai bun.
Posibile complicații
Complicațiile pot include:
- Inflamația și infecția intestinelor (enterocolită) pot apărea înainte de intervenție chirurgicală și, uneori, în primii 1 până la 2 ani după aceea. Simptomele sunt severe, incluzând umflarea abdomenului, diareea apoasă, mirositoare, letargia și hrănirea necorespunzătoare.
- Perforația sau ruptura intestinului.
- Sindromul intestinului scurt, o afecțiune care poate duce la malnutriție și deshidratare.
Când să vă adresați unui specialist medical
Sunați-l pe furnizorul copilului dacă:
- Copilul dumneavoastră dezvoltă simptome de boală Hirschsprung
- Copilul are dureri abdominale sau alte simptome noi după ce a fost tratat pentru această afecțiune
Nume alternative
Megacolon congenital
Referințe
Bass LM, Wershil BK. Anatomia, histologia, embriologia și anomaliile de dezvoltare ale intestinului mic și gros. În: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger și Fordtran: bolile gastro-intestinale și hepatice: patofiziologie / diagnostic / management. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Tulburări de motilitate și boală Hirschsprung. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 332.
Data de examinare 10/18/2017
Actualizat de: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Clinic de Pediatrie, Universitatea din Washington School of Medicine, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.