Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data revizuirii 4/2/2018
Boala veno-ocluzivă pulmonară (PVOD) este o boală foarte rară. Aceasta duce la hipertensiune arterială în arterele pulmonare (hipertensiune pulmonară).
cauze
În cele mai multe cazuri, cauza PVOD este necunoscută. Tensiunea arterială crescută apare în arterele pulmonare. Aceste artere pulmonare sunt conectate direct la partea dreaptă a inimii.
Condiția poate fi legată de o infecție virală. Poate să apară ca o complicație a anumitor boli, cum ar fi lupusul sau transplantul de măduvă osoasă.
Tulburarea este cea mai frecventă în rândul copiilor și adulților tineri. Pe măsură ce boala se înrăutățește, provoacă:
- Vene pulmonare îngustate
- Hipertensiunea arterială pulmonară
- Congestia și umflarea plămânilor
Factorii de risc posibili pentru PVOD includ:
- Istoria familială a afecțiunii
- Fumat
- Expunerea la substanțe ca medicamentele cu tricloretilenă sau chimioterapie
- Scleroza sistemică (tulburare autoimună a pielii)
Simptome
Simptomele pot include oricare din următoarele:
- Dificultăți de respirație
- Tuse seacă
- Oboseala la efort
- Leșin
- Tuse sânge
- Dificultate de respirație în timp ce stați plat
Examene și teste
Furnizorul de servicii medicale vă va examina și vă va întreba despre istoricul medical și simptomele dumneavoastră.
Examenul poate dezvălui:
- Creșterea presiunii în vene de gât
- Clubbing de degete
- Culoarea albastră a pielii din cauza lipsei de oxigen (cianoză)
- Umflarea picioarelor
Furnizorul dvs. poate auzi sunete anormale ale inimii când ascultați piept și plămâni cu un stetoscop.
Următoarele teste pot fi efectuate:
- Arteriale gaze de sânge
- Oximetrie de sânge
- Raze x la piept
- Chest CT
- Cateterizarea cardiacă
- Testul funcției pulmonare
- Echocardiograma
- Biopsie biopsie
Tratament
În prezent, nu există un tratament medical cunoscut. Cu toate acestea, următoarele medicamente pot fi utile pentru unii:
- Medicamente care lărgesc vasele de sânge (vasodilatatoare)
- Medicamentele care controlează răspunsul sistemului imunitar (cum ar fi azatioprina sau steroizii)
Poate fi nevoie de un transplant pulmonar.
Perspectiva (prognoza)
Rezultatul este adesea foarte slab la sugari, cu o rată de supraviețuire de doar câteva săptămâni. Supraviețuirea la adulți poate fi de luni până la câțiva ani.
Posibile complicații
Complicațiile PVOD pot include:
- Dificultăți de respirație care se agravează, inclusiv noaptea (apnee în somn)
- Hipertensiune pulmonara
- Insuficiența cardiacă dreaptă (cor pulmonale)
Când să vă adresați unui specialist medical
Sunați la furnizorul dvs. dacă aveți simptome ale acestei tulburări.
Nume alternative
Boala vaso-ocluzivă pulmonară
Imagini
Sistemul respirator
Referințe
Chin K, Channick RN. Hipertensiune pulmonara. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD și colab., Eds. Murray și Nadel's Manual de Medicină Respiratorie. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.
Churg A, Wright JL. Hipertensiune pulmonara. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologia pulmonară practică: o abordare diagnostică. Al 3-lea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensiune pulmonară. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 85.
Data revizuirii 4/2/2018
Actualizat de: Richard LoCicero, MD, practică privată specializată în hematologie și oncologie medicală, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.