Conţinut
- Sclerodermia localizată
- Scleroza sistemică
- Sindromul CREST
- Sclerodermie limitată
- Sclerodermie difuză
- Scleroza sistemică Sclerodermia sinusoidală
- Un cuvânt de la Verywell
Sclerodermia este considerată atât o boală reumatică (afecțiuni caracterizate prin inflamație și durere în mușchi, articulații sau țesut fibros), cât și o boală a țesutului conjunctiv. Unele tipuri de sclerodermie au un proces anormal limitat, care în primul rând face pielea dură și strânsă. Alte tipuri sunt mai complicate, afectând vasele de sânge și organele interne, cum ar fi inima, plămânii și rinichii.
Există două clase principale de sclerodermie: sclerodermia localizată, care afectează doar anumite părți ale corpului și include sclerodermia liniară și morfeea, și scleroza sistemică, care afectează întregul corp.
Sclerodermia localizată
Tipurile localizate de sclerodermie afectează pielea și țesuturile conexe și, uneori, mușchiul de dedesubt. Organele interne nu sunt afectate. Sclerodermia localizată nu poate evolua niciodată către tipul sistemic al bolii. Tipurile localizate se pot îmbunătăți în timp, dar modificările pielii care apar atunci când boala este activă pot fi permanente. Poate fi grav și dezactivant. Există două tipuri de sclerodermie localizată: morfea și liniară.
- Morphea: Petele roșiatice de piele care se îngroașă în zone ferme în formă de oval sunt distinctive ale tipului morphea de sclerodermie localizată. Centrele plasturilor sunt de fildeș, cu margini violete. Plasturii pot apărea pe piept, stomac, spate, față, brațe și picioare. Plasturii sudează de obicei puțin și au puțină creștere a părului. Morphea poate fi localizată (limitată la unul sau mai multe patch-uri, variind de la jumătate de inci la 12 inci în diametru) sau generalizată (petele de piele sunt dure și întunecate și răspândite pe zone mai mari ale corpului). Morphea dispare în general în trei până la cinci ani, dar oamenii pot avea pete întunecate și, deși rare, slăbiciune musculară care rămâne.
- Liniar: O singură linie sau bandă distinctivă de piele îngroșată, colorată anormal, caracterizează de obicei tipul liniar de sclerodermie localizată. Linia curge de obicei pe un braț sau pe un picior, dar poate curge pe frunte.
Scleroza sistemică
Scleroza sistemică afectează nu numai pielea, ci implică și vasele de sânge și organele majore.
Sindromul CREST
Persoanele cu scleroză sistemică au adesea toate următoarele simptome, cunoscute sub numele de sindrom CREST, un acronim pentru:
- Calcinoză: Formarea depozitelor de calciu în țesutul conjunctiv.
- Fenomenul lui Raynaud: Vasele mici de sânge ale mâinilor sau picioarelor se contractă ca răspuns la frig sau anxietate.
- Disfuncție esofagiană: Funcția afectată a esofagului apare atunci când mușchii netezi din esofag pierd mișcarea normală.
- Sclerodactilie: Pielea groasă și strânsă pe degete rezultă din depunerile de colagen în exces în straturile pielii.
- Telangiectazii: Micile pete roșii de pe mâini și față sunt cauzate de umflarea vaselor de sânge minuscule.
Sclerodermie limitată
Scleroza sistemică este împărțită în două categorii, limitată și difuză. Sclerodermia limitată are de obicei un debut treptat și este limitată la anumite zone ale pielii, cum ar fi degetele, mâinile, fața, brațele inferioare și picioarele.
Fenomenul Raynaud este adesea experimentat de ani de zile înainte ca îngroșarea pielii să fie evidentă. Alții au probleme ale pielii pe o mare parte a corpului, care se îmbunătățește în timp, lăsând doar fața și mâinile cu pielea strânsă și îngroșată. Urmează adesea calcinoza și telangiectaziile.
Sclerodermia limitată este uneori denumită sindrom CREST din cauza predominanței simptomelor CREST la acești pacienți.
Sclerodermie difuză
Sclerodermia difuză are de obicei un debut brusc. Îngroșarea pielii se dezvoltă rapid și acoperă o mare parte a corpului, de obicei într-un model simetric. Organele interne majore pot fi deteriorate. Simptomele comune cu sclerodermia difuză includ:
- Oboseală
- Pierderea poftei de mâncare sau pierderea în greutate
- Umflarea articulațiilor
- Dureri articulare
Pielea se poate umfla, poate apărea strălucitoare și se poate simți strânsă și mâncărime. Deteriorarea sclerodermiei difuze apare pe o perioadă de câțiva ani. După aproximativ trei până la cinci ani, pacienții tind să se stabilizeze, o fază în care progresia pare mică și simptomele scad, dar treptat, modificările pielii încep din nou. Apare o fază recunoscută ca înmuiere, în timpul căreia se produce mai puțin colagen și corpul se eliberează de colagen în exces.
Ultimele zone îngroșate se înmoaie reversibil. Pielea unui pacient revine la ceea ce pare normal, în timp ce pielea altora devine subțire și fragilă. Pacienții cu sclerodermie difuză se confruntă cu cel mai critic prognostic dacă dezvoltă complicații severe la rinichi, plămâni, inimă și tractul digestiv. Mai puțin de o treime dintre pacienții cu tip difuz de sclerodermie dezvoltă complicații severe în organele menționate anterior.
Scleroza sistemică Sclerodermia sinusoidală
Unii recunosc scleroza sistemică sine sclerodermă ca a treia categorie de scleroză sistemică. Această formă afectează vasele de sânge și organele interne, dar nu și pielea.
Un cuvânt de la Verywell
Este important să înțelegeți tipul de scleroză sistemică cu care ați fost diagnosticat pentru a alege cel mai bun tratament care funcționează pentru dvs. Deși nu există un remediu pentru scleroza sistemică sau sclerodermie, există opțiuni disponibile pentru a vă ajuta să vă gestionați starea, să reduceți simptomele și să continuați să trăiți bine.