Conţinut
Sindromul de liză tumorală (TLS) apare atunci când un număr masiv de celule canceroase mor și eliberează diverși electroliți, proteine și acizi în fluxul sanguin al pacientului. Moartea celulară masivă și bruscă apare cel mai frecvent după ce o persoană cu cancer de sânge (de obicei leucemie acută sau un limfom agresiv, cum ar fi limfomul Burkitt) primește chimioterapie pentru a ucide celulele canceroase.Ca urmare a acestei scurgeri mari de conținut de celule (potasiu, fosfat și acid uric) în sânge, pot apărea diferite simptome, cum ar fi greață, vărsături, insuficiență renală și aritmii cardiace.
Diagnosticul sindromului de liză tumorală se face prin evaluarea simptomelor persoanei și evaluarea testelor de laborator pentru prezența anomaliilor metabolice (cum ar fi niveluri ridicate de potasiu sau acid uric în fluxul sanguin).
Tratamentul de urgență al sindromului de liză tumorală este esențial, având în vedere că unele dintre simptome pot pune viața în pericol. Terapiile includ hidratare viguroasă, corectarea anomaliilor electrolitice și, uneori, dializă.
Simptome
Eliberarea bruscă a conținutului interior al celulelor canceroase este cea care provoacă în cele din urmă diferitele simptome și semne observate în sindromul de liză tumorală.
Acestea pot include:
- Oboseală generalizată
- Greață și vărsături
- Ritmuri cardiace anormale
- Sânge în urină (hematurie)
- Confuzie
- Convulsii
- Spasme musculare și tetanie
- Leșin
- Moarte subita
Insuficiența renală acută (după cum o dovedește o persoană care are un nivel crescut de creatinină și un nivel scăzut sau deloc de urină) este o altă consecință potențială majoră a TLS. De fapt, cercetările au constatat că leziunile renale acute care se dezvoltă din TLS sunt un predictor puternic al decesului.
Simptomele TLS apar de obicei în decurs de șapte zile de la o persoană supusă tratamentului pentru cancer (de exemplu, chimioterapie).
Cauze
Sindromul de liză tumorală se poate dezvolta atunci când există un număr mare de celule canceroase care mor brusc. Pe măsură ce celulele tumorale se "lizează" sau mor și se deschid rapid, conținutul lor vărsat - potasiu, fosfat și acid uric - sunt eliberate în cantități mari în fluxul sanguin al pacientului.
Această deversare duce în cele din urmă la următoarele anomalii metabolice:
- Niveluri ridicate de potasiu în sânge (hiperkaliemie)
- Niveluri ridicate de fosfat din sânge (hiperfosfatemie)
- Niveluri ridicate de acid uric în sânge (hiperuricemie)
În plus față de anomaliile de mai sus, fosfatul suplimentar prezent în fluxul sanguin se poate lega de calciu pentru a forma cristale de fosfat de calciu. Pe lângă faptul că provoacă niveluri scăzute de calciu în sânge (hipocalcemie), aceste cristale se pot depune în organe, cum ar fi rinichiul și inima, și pot provoca leziuni.
Pe lângă electroliți și acizi, moartea celulelor tumorale poate duce la eliberarea proteinelor numite citokine. Aceste citokine pot declanșa un răspuns inflamator al întregului corp care poate duce în cele din urmă la insuficiență multi-organe.
Factori de risc
În timp ce TLS se dezvoltă cel mai frecvent după ce un pacient primește chimioterapie, rareori poate apărea spontan. Aceasta înseamnă că celulele canceroase se deschid și își varsă conținutul singuri, chiar înainte de a fi expuse la unul sau mai multe medicamente împotriva cancerului.
Există, de asemenea, rapoarte privind dezvoltarea TLS după tratamentul cu radiații, dexametazonă (un steroid), talidomidă și diferite terapii biologice, cum ar fi Rituxan (rituximab).
Persoanele cu cel mai mare risc de a dezvolta sindromul de liză tumorală sunt cele cu cancer de sânge, în special leucemia limfoblastică acută și limfoamele de grad înalt (cum ar fi limfomul Burkitt). Cu toate acestea, TLS poate apărea, deși rar, la pacienții cu tumori solide, cum ar fi cancerul pulmonar sau de sân.
Cercetările au arătat că mai mult de 1 din 4 copii cu leucemie limfoblastică acută vor dezvolta TLS după ce urmează un tratament pentru cancer.
În general, există factori specifici tumorii care cresc riscul unei persoane de a dezvolta TLS. Acești factori includ:
- Tumori care sunt deosebit de sensibile la chimioterapie
- Tumori care cresc rapid
- Tumori voluminoase (adică masele tumorale individuale au un diametru mai mare de 10 centimetri)
- Povară tumorală mare (ceea ce înseamnă că există o cantitate mare de tumoare în tot corpul)
Există, de asemenea factori specifici pacientului care fac o persoană mai predispusă la dezvoltarea TLS. De exemplu, pacienții care sunt deshidratați sau au insuficiență renală prezintă un risc crescut, deoarece aceste condiții îngreunează pentru corpul lor curățarea conținutului deversat de celule.
Pacienții cu niveluri ridicate de fosfat, potasiu și acid uric din sânge înainte de a fi supuși tratamentului pentru cancer prezintă, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta TLS.
Diagnostic
Sindromul de liză tumorală este suspectat atunci când un pacient cu leucemie acută, limfom agresiv sau altfel o sarcină tumorală mare dezvoltă insuficiență renală acută și diverse anomalii ale valorii sângelui, cum ar fi niveluri ridicate de potasiu sau fosfat ridicat, după ce a fost supus tratamentului pentru cancerul lor.
Pentru a ajuta la diagnostic, medicii folosesc adesea sistemul de clasificare Cairo și Bishop. Acest sistem clasifică două tipuri de sindrom de liză tumorală-TLS de laborator și TLS clinic.
TLS de laborator
TLS de laborator înseamnă că două sau mai multe dintre următoarele anomalii metabolice au apărut în decurs de trei zile înainte sau șapte zile de la începerea chimioterapiei:
- Hiperuricemie
- Hiperpotasemie
- Hiperfosfatemie
- Hipocalcemie
Există numere de laborator specifice pe care un medic le va căuta atunci când diagnostichează TLS, de exemplu, un nivel de acid uric de 8 miligrame pe decilitru (mg / dL) sau mai mult sau un nivel de calciu de 7 mg / dL sau mai puțin.
Aceste anomalii ar fi observate în ciuda unei hidratări adecvate și a utilizării unui agent hipouricemic (un medicament care fie descompune acidul uric, fie reduce producția de acid uric în organism).
Hidratarea și administrarea unui agent hipouricemic sunt terapii preventive standard pentru TLS.
TLS clinic
TLS clinic este diagnosticat atunci când sunt îndeplinite criteriile de laborator de mai sus, plus cel puțin unul dintre următoarele scenarii clinice:
- Ritm cardiac anormal sau moarte subită
- Un nivel de creatinină (o măsurare a funcției renale) care este mai mare sau egală cu 1,5 ori limita superioară a normalului pentru vârsta pacientului
- Sechestru
Tratament
Dacă o persoană este diagnosticată cu sindrom de liză tumorală, aceasta poate fi internată într-o unitate de terapie intensivă (UCI) pentru monitorizare și îngrijire continuă a inimii. Pe lângă specialistul în terapie intensivă și echipa de îngrijire a cancerului, se consultă de obicei un specialist în rinichi (numit nefrolog).
Planul de tratament pentru TLS constă în general din următoarele terapii:
Hidratare viguroasă și monitorizarea ieșirii urinei
Persoana cu TLS va primi fluide abundente prin una sau mai multe linii intravenoase (IV) cu scopul de a menține o cantitate de urină mai mare de 100 mililitri pe oră (ml / h). Un tip de diuretic numit Lasix (furosemid), poate fi administrat pentru a ajuta la creșterea cantității de urină a unei persoane.
Corectarea anomaliilor electrolitelor
Electroliții persoanei vor fi monitorizați foarte atent (la fiecare patru până la șase ore, de obicei) și corectați după cum este necesar.
Niveluri ridicate de potasiu: Pentru a reduce nivelurile de potasiu (ceea ce este esențial, deoarece nivelurile ridicate pot provoca aritmii cardiace fatale), un medic poate administra una sau mai multe dintre următoarele terapii:
- Kayexalat (polistiren sulfonat de sodiu)
- Insulină și glucoză intravenoasă (IV)
- Gluconat de calciu
- Albuterol
- Dializă (dacă este severă sau persistentă)
Niveluri ridicate de fosfat: Medicamentele numite lianți de fosfat pe cale orală - cum ar fi PhosLo (acetat de calciu) - se iau cu mesele pentru a reduce absorbția fosforului în intestin.
Niveluri ridicate de acid uric: Un medicament numit Elitek (rasburicază), care declanșează degradarea acidului uric în organism, este adesea administrat.
Rasburicaza este contraindicată la persoanele cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G6PD), deoarece poate provoca methemoglobinemie și anemie hemolitică. Celor cu această afecțiune li se administrează un medicament hipouricemic diferit numit Zyloprim (alopurinol).
Niveluri scăzute de calciu: Tratamentul pentru niveluri scăzute de calciu, care oferă suplimente de calciu, se face numai dacă un pacient este simptomatic (de exemplu, se confruntă cu convulsii sau aritmie cardiacă).
Creșterea nivelului de calciu crește riscul cristalizării fosfatului de calciu, care poate deteriora organele (inclusiv rinichii și inima).
Dializă
Există anumite indicații pentru dializă la pacienții cu sindrom de liză tumorală.
Unele dintre aceste indicații includ:
- Nici o cantitate de urină severă sau foarte scăzută
- Supraîncărcare de lichid (aceasta poate provoca complicații precum edemul pulmonar, unde inima și plămânii sunt inundați cu exces de lichid)
- Hiperpotasemie persistentă
- Hipocalcemie simptomatică
Prevenirea
La persoanele supuse terapiei împotriva cancerului, pot fi puse în aplicare mai multe strategii pentru a preveni apariția TLS chiar în primul rând.
Aceste strategii includ adesea:
- Tragerea de cel puțin două ori pe zi a analizelor de sânge (de exemplu, un panou metabolic de bază pentru a verifica nivelurile ridicate de potasiu și disfuncția renală)
- Administrare viguroasă de lichide și monitorizare atentă a debitului de urină
- Monitorizarea aritmiilor cardiace
- Limitarea aportului alimentar de potasiu și fosfor începând cu trei zile înainte și în cele șapte zile după începerea tratamentului pentru cancer
În cele din urmă, pacienții cu risc mediu spre mare (cum ar fi o persoană cu leucemie acută care are probleme renale subiacente) vor lua un medicament care scade preventiv nivelurile de acid uric din organism, cum ar fi alopurinolul sau rasburicaza.
Un cuvânt de la Verywell
Sindromul de liză tumorală este considerat o urgență pentru cancer, deoarece este potențial fatal dacă nu este recunoscut și tratat cu promptitudine. Vestea bună este că majoritatea persoanelor care suferă chimioterapie nu dezvoltă TLS, iar pentru cei cu un risc crescut, medicii pot fi proactivi și pot implementa strategii preventive pentru a reduce la minimum aceste șanse.