Conţinut
Sindromul de persoană rigidă (SPS), denumit și sindromul Moersch-Woltmann, este o tulburare rară a sistemului nervos în care rigiditatea musculară vine și dispare. Cercetările sugerează că SPS este, de asemenea, o tulburare autoimună, iar persoanele cu sindrom au adesea alte tulburări autoimune, cum ar fi diabetul de tip 1 sau tiroidita.SPS afectează atât bărbații, cât și femeile și poate începe la orice vârstă, deși diagnosticul în timpul copilăriei este rar. Nu se știe exact câți oameni suferă de aceasta.
Simptomele sindromului de persoană rigidă
Simptomele SPS pot include:
- Rigiditate musculară la nivelul trunchiului și membrelor care vine și pleacă - aceasta provoacă rigiditate la spate sau durere, o postură verticală exagerată și mers cu picioarele rigide
- Spasme musculare severe în brațe și picioare atunci când persoana este tresărită, atinsă, supărată sau anxioasă
- Spatele curbat (lordoză) și articulațiile deformate ale corpului, în timp
- Căderea în timpul spasmelor bruște ale mușchilor (poate provoca probleme suplimentare asociate)
Diagnostic
Simptomele sugerează diagnosticul. Cu toate acestea, deoarece este o tulburare rară, poate fi diagnosticată greșit ca boală Parkinson, scleroză multiplă, fibromialgie sau tulburare psihologică.
Diagnosticul poate fi uneori confirmat de prezența anticorpilor anti-GAD sau a altor tipuri de anticorpi atunci când sindromul este asociat cu anumite tipuri de cancer. Cu toate acestea, 35% dintre pacienții cu SPS nu au anticorpi și nu au cancer asociate.
Se pot face și alte teste, cum ar fi hemoglobina A1C pentru a verifica diabetul sau hormonul stimulator al tiroidei (TSH) pentru a verifica tiroidita. De asemenea, pot fi efectuate teste musculare (electromiografie sau EMG).
Tratament
Deși nu există un remediu pentru SPS, există tratamente disponibile. Se pot utiliza medicamente precum azatioprina (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) sau baclofen (Lioresal).
Simptomele la cei cu cancer asociate se pot ameliora după îndepărtarea tumorii și administrarea tratamentului cu steroizi.
Schimbul de plasmă (plasmafereza) ajută la reducerea simptomelor la unii indivizi, dar acest tratament este de obicei rezervat celor cu declin respirator care pune viața în pericol. Pentru alții, imunoglobulina intravenoasă (IVIg) este utilă.
Terapia fizică poate ajuta la ameliorarea simptomelor legate de tensiunea musculară prelungită, dar poate declanșa și spasme musculare. Corticosteroizii pot ajuta și ei, deși trebuie administrați cu atenție celor cu diabet.